BACK OF BIFIDA: si verifica già nel 1 ° mese di sviluppo fetale e comprende patologie potenzialmente letali (ernia spinale, mielomeningocele) e difetti relativamente sicuri (lipomi del midollo spinale, diastomatomyelia, seno dermico, dermoide - spina bifida occulta)

La presenza di un difetto in un neonato può essere giudicata dallo stigma cutaneo della dizembriogenesi (ipertricosi, emangioma, trascinamento cutaneo, lipoma sottocutaneo, decorso fistoloso, ecc.):

I fattori di rischio per la formazione di SPIN BIFIDA sono considerati deficit di acido folico, iperglicemia, ipertermia, anemia e uso di anticonvulsivi.

Durante la gravidanza, SPIN BIFIDA viene rilevato durante neurosonografia (US) o risonanza magnetica (MRI).

L'ernia spinale è coperta da meningi diluite, il cui danno è irto di liquorrea e infezione.

Molto spesso, le ernie spinali si formano a livello della colonna vertebrale lombosacrale, ma si trovano a livello delle regioni cervicale e toracica.

La combinazione di ernia spinale con idrocefalo e anomalia di Chiari (fino al 70% dei casi) è causata da una violazione della formazione delle strutture della fossa cranica posteriore e del ventricolo IV in condizioni di spazio addizionale CSF - la cavità della protrusione erniaria.

Gli spazi del liquido cerebrospinale intracranico e spinale, che formano un unico insieme, nel caso di un'ernia spinale, formano l'idrocefalo comunicante. Allo stesso tempo, sullo sfondo di un disturbo nella formazione del liquido cerebrospinale nella fossa cranica posteriore (IV ventricolo), c'è una "omissione" delle strutture cerebrali (cervelletto, tronco cerebrale) nel lume del canale spinale (anomalia di Chiari).

Alla nascita di un bambino con un'ernia spinale, un pericolo diretto per la vita è la rottura del muro del sacco erniario e l'infezione del suo contenuto.

Quando rileva la liquorrea, la rimozione dell'ernia spinale viene effettuata immediatamente.

Insieme alle complicazioni infettive, l'idrocefalo scompensato e l'anomalia di Chiari sono le principali cause di mortalità precoce nei bambini con spina bifida.

Nel 10-15% dei casi, al fine di normalizzare il volume del liquido cerebrospinale nel primo mese di vita di un bambino, viene eseguita un'operazione di smistamento di liquori (ventricoloperitoneostomia).

Va notato che dopo l'operazione di smistamento di liquami e l'eliminazione dell'ernia spinale durante la loro vita, questi bambini subiscono almeno 2 interventi mirati a correggere il sistema di shunt.

Di conseguenza, la compensazione del volume in eccesso di liquido cerebrospinale durante l'operazione di smistamento di liquami, l'eliminazione dell'ernia spinale avviene senza significative difficoltà.

Il mal di schiena della bifida è spesso accompagnato da disturbi motori e sensoriali, così come disfunzione degli organi pelvici di diversa gravità (paralisi, paresi, incontinenza, ritenzione urinaria e feci).

In misura maggiore, questi disturbi sono dovuti alla compromissione della formazione del midollo spinale a questo livello e non sono suscettibili di correzione chirurgica.

Tuttavia, l'emergere di nuovi sintomi (dolore, deformità spinale) o un aumento dei sintomi esistenti può essere dovuto alla fissazione del midollo spinale. In questo caso, potrebbe essere necessaria un'operazione per eliminare la fissazione.

SPIN BIFIDE occulta (forma nascosta) - vedi sotto

Aggiungi un commento Annulla risposta

Devi essere registrato per pubblicare un commento.

Cos'è la spina bifida e la regressione caudale?

Spina bifida presso la GMS Clinic

Presso il Centro di patologia congenita della clinica GMS, i bambini con spina bifida sono stati osservati per molti anni. In precedenza, si trattava di consultazioni e consultazioni di esperti. Nel 2017 è stato sviluppato un programma speciale per la gestione di questi bambini: è stata selezionata una squadra di medici di varie specialità che esaminano il bambino nel modo migliore e insieme prendono le decisioni su ulteriori tattiche del suo trattamento e osservazione. Clinica GMS pediatra Emilia Gavrilova supervisiona questo programma.

In questo materiale, parla dell'essenza della malattia: da dove provengono queste o altre sue manifestazioni, in che modo sono correlate l'una con l'altra, che tipo di complicanze sono possibili, quali ricerche devono essere fatte e quali sintomi devono allertare.

Il ruolo importante del midollo spinale

La maggior parte dei processi nel corpo umano controlla il cervello. Una persona sente il tatto e il dolore, perché i segnali dalla pelle e dai muscoli passano attraverso i nervi fino al midollo spinale, e attraverso di esso sono più alti nella testa, dove avviene la sensazione di sentirsi. Una persona può muovere le braccia e le gambe, il cuore batte ei polmoni respirare, perché gli impulsi inviati dal cervello scendono lungo il midollo spinale e dai nervi agli organi e ai muscoli. Pertanto, il midollo spinale è un importante collegamento nel sistema nervoso, fornendo comunicazione tra la testa e il corpo.

L'impulso nervoso ha origine nel cervello, esce da esso attraverso il midollo spinale e i nervi ai muscoli delle gambe, causando la contrazione dei muscoli, provocando un passo nella gamba

Il midollo spinale è ben protetto: circondato da un fluido che assorbe gli urti - liquore, coperto di conchiglie e nascosto all'interno della colonna vertebrale. La colonna vertebrale consiste di stare l'uno sull'altro - vertebre. Ogni vertebra nel mezzo ha un foro, quindi le vertebre composte insieme formano il canale in cui si trova il midollo spinale.

Il midollo spinale passa attraverso il canale spinale. Da lui a tutti gli organi e tessuti i nervi partono - passano attraverso i buchi tra le vertebre

Lungo tutta la lunghezza del midollo spinale, i nervi si allontanano da esso: dall'alto - al collo, sotto - al petto e alle braccia, quindi - allo stomaco, e ancora più in basso - al bacino e alle gambe. Pertanto, se il midollo spinale è danneggiato a livello del collo, la conduzione dei segnali al tronco, alle braccia, alle gambe e alla schiena sarà disturbata; e se a livello dei lombi, poi solo al bacino, alle gambe e alla schiena.

Spina bifida occulta

A volte, mentre il bambino è ancora nell'utero, la colonna vertebrale si sviluppa in modo errato: una o più vertebre non sono completamente chiuse nella parte posteriore. Tale scissione nelle vertebre si chiama spina bifida.

Il bambino ha la spina bifida sulla destra: le vertebre hanno un difetto attraverso cui è visibile il midollo spinale

Se attraverso questa fenditura il contenuto del canale spinale (midollo spinale con conchiglie) non è sporgente, la spina bifida è detta occulta.

Di solito la spina bifida è una scoperta casuale sui raggi X e non influenza in alcun modo la salute umana. Ma a volte, più spesso quando è accompagnato da altre caratteristiche congenite di quest'area - wen (lipomi), passaggi fistolosi, ecc. - un bambino può avere lievi manifestazioni cliniche: caratteristiche dell'andatura, enuresi (incontinenza urinaria) e trattamento chirurgico può essere richiesto.

Spina bifida aperta - ernia spinale

Quando c'è un difetto in diverse vertebre adiacenti, un'ernia contenente un midollo spinale e dei nervi, un'ernia spinale o un mielomeningocele possono sporgere attraverso l'ampio spazio formato sulla schiena del bambino.

Ernia spinale - spina bifida aperta

In una tale situazione, la spina bifida è chiamata open (aperta). Nell'ernia, il midollo spinale e i nervi sono danneggiati, quindi gli impulsi sono disturbati in loro.

Il più delle volte, si verifica un'ernia nella regione lombare: quindi l'innervazione della persona delle gambe, della vescica e dell'intestino inferiore viene disturbata - le sente e le controlla male.

Di solito, più alto è il livello della lesione del midollo spinale, più difficili sono le manifestazioni, ma non esiste una correlazione diretta. Quindi, con un'ernia più alta, può accadere che meno percorsi siano danneggiati rispetto a quello sottostante.

Midollo spinale fisso

Quanto prima viene operata l'ernia, tanto più favorevoli sono le prognosi. Pertanto, l'operazione è ottimale anche durante la gravidanza e, se ciò non è possibile, nei primi giorni di vita. È impossibile lasciare un'ernia - il midollo spinale rimarrà completamente non protetto e prima o poi sarà danneggiato o infetto. Dopo l'operazione, viene inevitabilmente formata una cicatrice, che a volte trattiene strettamente il midollo spinale - questa condizione è chiamata midollo spinale fisso.

A volte la fissazione del midollo spinale avviene per altri motivi, ad esempio nel lipoma, ecc.

La ragazza ha un midollo spinale fisso - la sua estremità è fissata nel rumen ed è inferiore a quella del ragazzo, che non ha fissazione

Man mano che il bambino cresce, la spina dorsale si allunga, ma il midollo spinale non cresce così rapidamente, quindi, se è fissato, può diventare teso, questo porta a un nuovo danno alle vie. Se c'è tensione o la sua minaccia, si raccomanda di solito un'operazione per eliminare la fissazione. Spesso, i pazienti durante la vita soffrono più di una tale operazione.

Malformazione di Chiari II e idrocefalo

L'ernia spinale è spesso accompagnata da malformazione e idrocefalo di tipo II di Chiari.

Il bambino ha una malformazione di Chiari II sulla destra (parte del cervello - il tronco e il cervelletto - sono spostati verso il basso) e l'idrocefalo (i ventricoli si espandono - cavità con il liquore all'interno del cervello)

La malformazione di Chiari II è lo spostamento di una parte del cervello (il suo tronco e il cervelletto) dal cranio giù nel canale spinale. Sono sfollati a causa del fatto che con la spina bifida non solo la spina dorsale, ma anche il cranio è intrinsecamente in utero disposto erroneamente: c'è meno spazio del necessario. A causa della violazione del tronco e del cervelletto nel canale spinale, il loro lavoro è compromesso. Se allo stesso tempo vengono bloccati i percorsi attraverso i quali il liquido cerebrospinale scorre dalla cavità cranica al canale spinale, può svilupparsi l'idrocefalo.

L'idrocefalo è un eccessivo accumulo di liquidi (CSF) all'interno del cervello. L'eccesso di alcol comprime il cervello, interrompendo il suo funzionamento. La manifestazione esterna più ovvia di idrocefalo è la grande testa. Di solito nei primi mesi di vita di un bambino, ma a volte in seguito, diventa chiaro se è necessario un intervento chirurgico. Molto spesso, i chirurghi installano uno shunt, uno speciale tubo attraverso il quale fluisce un eccesso di liquido dalla testa, ad esempio nello stomaco. Lo shunt non sempre funziona perfettamente per la vita di una persona: a volte deve essere cambiato o reinstallato.

Circolo vizioso

Il tronco e il cervelletto, estrusi nel canale spinale, pizzicano il deflusso del liquido cerebrospinale dalla testa. E l'eccessivo accumulo di liquido cerebrospinale nella testa spinge di più il tronco e il cervelletto. Risulta che la malformazione di Chiari II contribuisce alla progressione dell'idrocefalo e viceversa.

Se, durante la fissazione del midollo spinale, si allunga, si trascina lungo il tronco con il cervelletto, cioè la tensione del midollo spinale può contribuire ad un aumento dell'intensità della malformazione di Chiari II e, di conseguenza, dell'idrocefalo.

Esame neurologico e trattamento

Valuta la gravità delle malformazioni di Chiari II, l'idrocefalo e la tensione del midollo spinale, così come il lavoro del neurologo shunt, esaminando il bambino e studiando i risultati della ricerca. Tutti i bambini con spina bifida hanno mostrato di avere MRI e ENMG periodici.

Risonanza magnetica. Il bambino viene posto su un tavolo speciale e vengono scattate una serie di immagini su cui il cervello, il midollo spinale e le strutture circostanti saranno chiaramente visibili. Se un bambino ha un qualche tipo di metallo nel corpo, allora è importante conoscere la sua composizione, perché non tutti i metalli possono avere una risonanza magnetica. Lo studio richiede almeno 40 minuti, a volte - un'ora e mezza. Pertanto, spesso i bambini che hanno paura della ricerca (rumore, spazio confinato) o non possono trovarsi così a lungo immobili, una scansione MRI viene eseguita in anestesia leggera. Carico a raggi X con risonanza magnetica n. La qualità delle scansioni MRI dipende molto da dove e da chi conduce lo studio. Abbiamo bisogno di attrezzature moderne, le impostazioni corrette per lo studio, il controllo della posizione del corpo sul tavolo con la curvatura della colonna vertebrale, la cattura delle aree di transizione e altre sfumature sono importanti.

ENMG - elettroneuromiografia. Quando ENMG conduce la stimolazione elettrica dei nervi per valutare la velocità degli impulsi. Con la spina bifida, è noto che la conduzione degli impulsi lungo i nervi delle gambe e del bacino è compromessa. Lo studio è condotto principalmente al fine di conoscere gli indicatori iniziali di una determinata persona. Successivamente, se vi è il sospetto di un peggioramento delle manifestazioni neurologiche, sarà possibile valutare obiettivamente se esiste una dinamica negativa. L'interpretazione dei risultati dello studio dipende fortemente dalla qualifica dello specialista: deve conoscere bene la metodologia e le caratteristiche dei pazienti con spina bifida.

I bambini che non hanno ancora chiuso una grande fontanella (il cranio del neosteen nella regione della corona) possono essere raccomandati per mantenere l'NSG - neurosonografia. Questo ultrasuono (ecografia) del cervello, che viene monitorato per l'aumento delle manifestazioni di idrocefalo.

Più raramente, secondo le indicazioni, sono necessari ulteriori studi: ASRP (potenziali evocati uditivi di breve durata), USDG (ecografia Doppler) di vasi cerebrali e altri.

Se le violazioni rilevate sono significative, il neurochirurgo esegue la chirurgia cerebrale appropriata.

A volte, in alcune situazioni speciali, un neurologo può raccomandare farmaci. Ma nella maggior parte dei casi, con la spina bifida, i farmaci non sono d'aiuto, perché le vie nervose danneggiate non possono essere ripristinate con i farmaci, è anche impossibile ridurre significativamente la pressione del liquido cerebrospinale o accelerare lo sviluppo di un bambino.

Disfunzione intestinale

A causa di una violazione dell'innervazione intestinale, la sua peristalsi è insufficiente, la persona non sente la necessità di defecare e lo sfintere anale non chiude le feci. Ciò porta allo sviluppo di costipazione persistente, spesso in combinazione con l'incontinenza: cioè, liquido o, al contrario, le feci solide vanno in modo incontrollabile, ma non tutte. L'esame è di solito limitato all'ecografia degli organi addominali. Se si sospetta una malattia non associata alla spina bifida, è possibile richiedere ulteriori ricerche e richiedere una consulenza con un gastroenterologo.

Il pediatra si occupa di problemi intestinali: può prescrivere farmaci, clisteri, regolare la nutrizione, dire come rendere l'incontinenza meno evidente agli altri.

Compromissione urinaria e sue conseguenze

A causa della scarsa innervazione della vescica e dell'urina che blocca lo sfintere, la minzione è disturbata: la vescica lavora in modo asincrono con gli sfinteri, la persona non sente la necessità di urinare. Di conseguenza, è possibile la perdita di urina e / o la sua iniezione verso l'alto nei reni, che è chiamato reflusso vescico-ureterale (MRR).

Se il reflusso è gravemente espresso, a causa di un eccesso di urina arrossata all'interno dei reni, il loro tessuto viene schiacciato - si forma idronefrosi.

Il bacino di uno dei reni e l'uretere che porta ad esso sono ingranditi - in un bambino, idronefrosi e megaureter

C'è anche un altro problema: a causa dell'incontinenza, l'urina è spesso infettata e il lancio di urina infetta nei reni può portare a infiammazione - pielonefrite.

La conseguenza di idronefrosi o frequente pielonefrite può essere insufficienza renale, quando i reni non sono in grado di svolgere il loro lavoro principale - la rimozione di sostanze nocive dal corpo.

Esame urologico e trattamento

I problemi associati alla minzione compromessa e alle sue conseguenze, riguardano principalmente l'urologo.

L'infezione delle urine e la funzione renale sono valutate da esami del sangue e delle urine. Se un bambino sviluppa un'infezione del sistema urinario (cistite, pielonefrite), l'urologo o il pediatra prescrive farmaci che uccidono i batteri - antibiotici e talvolta urosettici. Nei bambini con spina bifida, specialmente quelli cateterizzati, l'analisi delle urine può non essere sempre normale - i cambiamenti non indicano necessariamente l'infiammazione che deve essere trattata.

La natura della vescica e il rischio di VUR sono determinati da WHERE - un complesso studio urodinamico. Questo è uno studio molto complesso che viene spesso condotto e interpretato in modo errato. Pertanto, è importante che un neurologo esperto lo faccia. Con WHERE vengono valutate la velocità di flusso delle urine, la forza della contrazione della vescica, la sincronicità della sua contrazione e rilassamento degli sfinteri uretrali e altri parametri. Tutte queste informazioni sono molto importanti per determinare il rischio di VUR, indicazioni per la prescrizione di farmaci e cateterizzazione (quando un tubo viene inserito nell'apertura uretrale alcune volte al giorno per scaricare l'urina residua).

Tutti i bambini devono avere un'ecografia renale. Con gli ultrasuoni, è possibile vedere la struttura dei reni, compresa la parte in cui sta andando l'urina, può essere modificata durante la risonanza magnetica. I problemi associati possono essere rilevati, ad esempio, pietre, ecc. L'ecografia della vescica mostra le sue dimensioni, la struttura e la presenza di urina residua.

A volte sono necessarie ulteriori ricerche. Ad esempio, cistoscopia, cistografia, urografia endovenosa (VVUG) e altri. Cistoscopia: esame della vescica dall'interno con una sonda sottile, che viene iniettata attraverso l'uretra. Nella cistografia, una sostanza viene iniettata nella vescica, che sarà quindi visibile sui raggi X. Con la WSU, una sostanza simile viene iniettata in una vena, così che in seguito alla radiografia è bene vedere i reni e il tratto urinario. L'ultimo studio è eseguito in ospedale, dove può essere fornita assistenza di emergenza nel caso in cui l'agente di contrasto indotto sia una reazione. Se le immagini stesse sono realizzate con alta qualità, allora possono essere valutate da specialisti in altre istituzioni.

Se necessario, l'urologo esegue le operazioni: più spesso - per correggere il reflusso.

Se è più conveniente usare i pannolini in età prescolare per l'incontinenza, allora con l'età si pone la questione dell'abbandono. Quindi l'urologo può offrire varie opzioni su come nascondere il problema agli estranei.

Problemi con le gambe e la schiena

La violazione dell'innervazione delle gambe porta alla loro debolezza. La sua laurea può essere diversa: alcuni bambini camminano anche senza supporto, altri solo in ortesi o dispositivi, con camminatori o stampelle, e altri ancora si muovono su una sedia a rotelle perché non riescono a piegarsi ai loro piedi.

Nei bambini con spina bifida, i piedi sono spesso deformati e vi sono dislocazioni nelle articolazioni dell'anca.

Dislocazione dell'articolazione dell'anca sinistra: la testa del femore non è nella cavità, ma sopra

La colonna vertebrale può essere attorcigliata. A causa del fatto che le articolazioni non sono completamente utilizzate, e i muscoli di alcuni gruppi sono più deboli di altri, spesso si formano contratture (quando il movimento nelle articolazioni è limitato): per esempio, il bambino non è in grado di piegare le ginocchia. Tutte queste manifestazioni possono inoltre interferire con la deambulazione e il mantenimento dell'equilibrio. A causa di un disturbo della sensibilità, le persone con la spina bifida hanno la tendenza a formare ulcere da pressione a lunga guarigione. Pertanto, è molto importante monitorare attentamente le condizioni della pelle, la qualità delle scarpe e delle ortesi.

I problemi delle ossa e delle articolazioni, così come i piaghe da decubito, sono trattati da un ortopedico. Per chiarire la natura e la gravità delle manifestazioni, può consigliare di condurre ricerche: radiografia delle articolazioni dell'anca, dei piedi, delle ginocchia, della colonna vertebrale e altre. Anche con problemi ortopedici pronunciati, le operazioni non sono sempre mostrate. Un chirurgo ortopedico spesso ha un compito difficile: determinare se ci sarà più beneficio o danno dalle operazioni (e il danno può essere significativo a causa dell'intromissione nervosa dell'osso e delle cuciture cicatrizzanti per molto tempo), a che età vengono eseguite meglio e in quale ordine.

Per insegnare al bambino la massima indipendenza e indipendenza, un terapista della riabilitazione dovrebbe lavorare con lui. Il chirurgo ortopedico è impegnato nella selezione di mezzi speciali per aiutare a muoversi.

fratture

Le persone con la spina bifida hanno maggiori probabilità di avere fratture rispetto ad altre. Primo, perché si muovono meno - per questo motivo la loro densità ossea diminuisce (si sviluppa l'osteoporosi). E in secondo luogo, a causa del fatto che raramente escono e sono al sole, che è necessario per la formazione di vitamina D nel corpo.

Pertanto, periodicamente, le persone con spina bifida devono determinare il livello di 25-OH di vitamina D nel sangue e condurre la densitometria - determinazione della densità ossea. I criteri per la valutazione della densitometria convenzionale con la spina bifida non sono appropriati. Perché se si esegue la densitometria della colonna lombare, il risultato sarà sottostimato a causa delle fessure nelle vertebre. E se si fa la densitometria di tutto il corpo, il risultato può essere contratture gonfiate o elementi metallici nel corpo (se esistono) o sottovalutare difetti scheletrici. Quindi, la densitometria dovrebbe essere effettuata nel luogo in cui si ha familiarità con le caratteristiche delle persone con la spina bifida. In base ai risultati dell'esame, il pediatra decide la dose richiesta di vitamina D, può raccomandare un IV con un farmaco che aumenta la densità ossea.

Altre manifestazioni di spina bifida

Come accennato in precedenza, con la spina bifida, non è affatto necessario, ma il rivestimento intrauterino non solo della colonna vertebrale, ma anche del cranio può essere disturbato - allora inizialmente ci sarà meno spazio del necessario. Se un bambino sviluppa idrocefalo, la situazione è aggravata. La compressione del cervello può diventare significativa. Allo stesso tempo, la gamma di possibili manifestazioni è molto ampia - dipendono da quali parti del cervello soffrono di compressione in più: un bambino ha uno strabismo, un altro ha una voce rauca, ecc. Ma questa è una situazione poco frequente. In casi controversi, il bambino, oltre al neurologo, viene consultato da un oftalmologo, uno specialista ORL e altri specialisti.

L'intelligenza dei bambini con la spina bifida soffre raramente. Di solito il massimo che i genitori affrontano è l'attenzione e la memoria del bambino ridotta. Solo una piccola percentuale di bambini studia non in una scuola normale, ma secondo un curriculum speciale.

Vale la pena di parlare di un altro potenziale problema. I bambini con spina bifida di solito ottengono meno peso nei primi mesi o anni di vita, quindi i parenti sono determinati a sopravvalutarli. Ma in seguito, a causa della ridotta attività motoria, inizia un aumento di peso in eccesso. Essere in sovrappeso è un male per i bambini senza la spina bifida. E nei bambini con articolazioni dell'anca alterate e una colonna vertebrale curva, contribuisce alla progressione dei disturbi. Inoltre, se un bambino pesa molto, è più difficile per lui spostarsi.

Regressione caudale

La regressione caudale è un sottosviluppo della parte inferiore del corpo. Nella regressione caudale, le gambe e il bacino sono di dimensioni ridotte e deformati, alcune ossa possono mancare. La regressione caudale può essere accompagnata da un'ernia spinale o può esserne senza. Anche se non c'è ernia, le manifestazioni sono simili: il camminare soffre, la minzione e la defecazione sono disturbate, le stesse complicazioni sono possibili.

Meno comunemente, la regressione caudale è accompagnata da malformazione di Chiari II e idrocefalo. Ma più spesso si riscontrano malformazioni congenite concomitanti: organi genitali, retto, vescica, reni e altri organi, per i quali possono essere richieste ulteriori operazioni.

Non confondere la regressione caudale con la sirenomielia: in precedenza, la sireniemia era considerata una manifestazione estrema della regressione caudale, quindi anche ora molte informazioni errate possono essere trovate, ma nella sirenomielia ci sono altre cause e manifestazioni.

Osservazione medica di un bambino con spina bifida e regressione caudale

I compiti principali della gestione dei bambini con spina bifida sono la lotta contro le complicazioni che possono portare a un ulteriore deterioramento e migliorare la qualità della vita dei bambini e il loro adattamento sociale.

Poiché i rischi di complicazioni nei bambini variano notevolmente (uno ha rischi minimi e un altro ha già complicazioni), è impossibile creare un piano di osservazione unificato per tutti.

Idealmente, il bambino dovrebbe essere osservato in un centro medico dove è riunita un'équipe di medici multidisciplinare. Quindi le raccomandazioni di diversi specialisti non si contraddicono a vicenda. Svilupperanno congiuntamente un piano di gestione per ciascun paziente: con quale frequenza sottoporsi a esami, quali farmaci assumere, in quale ordine effettuare l'intervento (se necessario). Di solito con l'età, la frequenza delle indagini diminuisce.

Inoltre, il sostegno di uno psicologo è anche molto importante per i bambini con la spina bifida e i loro cari, la cui area di interesse è il lavoro con bambini con gravi malattie. Aiuta ad affrontare le difficoltà emotive e ad uscire da situazioni traumatiche.

Per ripristinare la sensibilità e il controllo sul lavoro dell'intestino, della vescica e delle gambe, la scienza non ha ancora imparato attraverso farmaci, operazioni o riabilitazione. Il lavoro in questa direzione è in corso, ma finora non c'è modo che dia regolarmente buoni risultati. A volte dopo l'operazione si verifica un risultato positivo per eliminare la fissazione del midollo spinale, ma in generale questa operazione viene eseguita in modo tale da non peggiorare in futuro e non per migliorare.

Il valore della riabilitazione nella spina bifida è molto esagerato. Sono necessari esercizi speciali: sviluppare contratture, insegnare a un bambino a usare quei muscoli per i quali lavora, ma non sono coinvolti, a tenere la schiena e il bacino correttamente, a mettere le gambe. Ma non ci si dovrebbe aspettare che qualsiasi metodo di riabilitazione o fisioterapia possa migliorare fondamentalmente le funzioni perse. Spesso un bambino passa attraverso molti corsi di "recupero", e il risultato è così insignificante o di breve durata che la domanda sorge spontanea: questi cambiamenti minimi valgono il tempo e gli sforzi spesi?

I bambini con la spina bifida sono molto diversi l'uno dall'altro: ad esempio, alcuni possono camminare da soli, gli altri camminano nelle macchine e altri ancora muoversi solo su una sedia a rotelle. Ma una tale differenza non è legata al fatto che erano fidanzati con il primo, mentre altri erano abbandonati. Le capacità del bambino sono principalmente determinate dal grado di danno nervoso. Il compito di medici e genitori è quello di trarre il massimo da ciò che è: se un bambino può muoversi solo su una sedia a rotelle, insegnagli a usarlo con maestria; se il bambino può camminare in ortesi, fare ortesi confortevoli e insegnare loro a camminare, ecc.

Quale sarà la vita futura del bambino dipende dalla situazione individuale. Ma con una corretta gestione, la qualità della vita migliora in modo significativo. Nei paesi in cui la spina bifida ha sviluppato programmi di gestione, i bambini con questa malattia sono generalmente più sani, hanno un numero significativamente minore di complicanze, vivono più a lungo e sono meglio adattati socialmente.

Le persone con la spina bifida possono andare a scuola e all'università, prendersi cura di se stesse e vivere separatamente nell'età adulta, lavorare e iniziare una famiglia. Incoraggia il tuo bambino a lottare per l'indipendenza e l'indipendenza - questo è il momento più importante della sua riabilitazione.

Le bandiere rosse indicano che un urgente bisogno di vedere un medico

1. Perdita di liquido cerebrospinale (liquido giallo trasparente) da un difetto nell'area di un'ernia o una cicatrice sulla schiena.

La perdita di liquido cerebrospinale è irta del fatto che otterrà batteri che possono essere portati più in alto - al midollo spinale e al cervello. Meningite ed encefalite - infiammazione delle membrane e del tessuto cerebrale - sono condizioni molto pericolose. Pertanto, la consultazione con i medici del dipartimento di neurochirurgia è obbligatoria.

2. Alta temperatura.

Se la temperatura aumenta contemporaneamente all'insorgenza di naso che cola e tosse, allora il medico non ha necessariamente bisogno di andare il primo giorno della malattia - molto probabilmente, il bambino ha una infezione virale banale (ARVI). Ma se non ci sono moccioli e tosse o la temperatura dura più di tre giorni, può essere un sintomo di problemi più gravi: la maggior parte delle infiammazioni ai reni. Quindi devi mostrare il bambino al dottore.

3. Dinamiche negative o l'emergere di nuovi sintomi:

• la funzione del bambino o la sensibilità delle gambe si deteriora;
• la curvatura della colonna vertebrale o il cedimento delle gambe progredisce;
• il tratto urinario e / o la funzione intestinale si deteriorano;
• la visione si deteriora;
• c'è una violazione della respirazione rumorosa, rumorosa, un cambiamento di voce, episodi di insufficienza respiratoria, convulsioni, strabismo, debolezza dei muscoli del viso, delle mani o del busto, movimenti respiratori alterati del torace, cambiamenti di mimica;
• nausea, vomito al mattino, mal di testa, dolore al collo, parte bassa della schiena, glutei, perineo, gambe (se il bambino è piccolo, quindi il rifiuto di eseguire qualsiasi movimento può essere un sintomo di dolore);
• la coscienza cambia, la capacità di apprendimento peggiora.

Quasi tutte le cause di deterioramento possono essere trattate. Se lasciato senza trattamento, è possibile lo sviluppo di gravi conseguenze irreversibili.

Le cause più frequenti sono: interruzione dello shunt, tensione di un midollo spinale fisso e, più raramente, progressione della malformazione di Chiari II. Ma altri sono possibili. Pertanto, in caso di dinamica negativa o comparsa di questi sintomi, è necessaria la consultazione con un pediatra e un neurologo del dipartimento neurochirurgico.

Attenzione!

Fino a quando il bambino non ha subito un intervento chirurgico per l'escissione di ernia, dovrebbe essere posizionato non sul retro, ma sullo stomaco o su un fianco. I bambini con spina bifida spesso hanno reazioni potenzialmente letali al lattice, quindi è importante non usare guanti in lattice e tutto ciò che contiene lattice durante le vaccinazioni, durante le operazioni e altre manipolazioni!

I bambini con spina bifida potrebbero non avvertire danni alla pelle delle gambe. Quindi non permettere ai bambini di camminare scalzi, non mettere scaldacqua ai loro piedi, e se indossi scarpe o stecche strette, controlla se non stanno premendo. Perché la pelle guarisce con una sensibilità compromessa più a lungo del solito.

Gli autori dei disegni: Emilia Gavrilova e Alena Gavrina

È possibile ottenere informazioni dettagliate su servizi e prezzi e fissare un appuntamento 24 ore su 24 chiamando il numero +7 495 781 5577, +7 800 302 5577. Informazioni sulla posizione della nostra clinica e sulla mappa di posizione sono disponibili nella sezione Contatti.

Bifida torna in bambini e adulti

La parte posteriore della bifida è un'anomalia dello sviluppo fetale intrauterino nel feto. Con questa patologia dell'embriogenesi, il midollo spinale, insieme al guscio duro del midollo spinale, divide la spina dorsale. In altre parole, la parte posteriore della bifida è anche chiamata spina bifida. La malattia porta anche molte patologie collaterali che rappresentano una minaccia per la vita umana.

Il nome della patologia deriva dai termini latini "Spina" e "bifida" - indietro e scissione. In pratica, è considerata una grave anomalia dello sviluppo, che è difficile da curare, richiede un intervento chirurgico e una riabilitazione a lungo termine.

La spina bifida negli adulti è una malattia estremamente rara, poiché i bambini hanno spesso forti anomalie e non vivono fino a 3-4 anni. Tenendo conto del fatto che il mielomeningocele si manifesta più spesso, la forma più grave di patologia dello sviluppo è fatale.

Anatomia spinale

La colonna vertebrale è costituita da 33-35 vertebre, suddivise in 5 sezioni: cervicale, toracica, lombare, sacrale, coccige. Sul collo cervicale ci sono 7 vertebre, sulle 12 vertebre toraciche, sul lombare e sul sacro 5 ciascuna, mentre le vertebre della colonna sacrale si fondono e formano una potente struttura - l'osso sacro, che sostiene la colonna dorsale.

Le vertebre del coccige sono incostanti e rappresentano i resti di atavismo: una coda sottosviluppata. Nell'uomo si possono osservare da 2 a 5 vertebre coccigee, che crescono insieme e formano il coccige. Ogni vertebra ha un corpo, un foro, un processo trasversale e un processo spinoso, e anche, a seconda del dipartimento, le sue caratteristiche.

Tutte le aperture della colonna vertebrale sono formate nella colonna vertebrale, che porta il midollo spinale. Il midollo spinale fa parte del sistema nervoso centrale, che è responsabile della trasmissione degli impulsi dal cervello, controlla il funzionamento degli organi interni ed è responsabile del lavoro dei riflessi incondizionati.

Nella sua struttura, il midollo spinale consiste dei corpi del secondo effettore e dei primi neuroni afferenti, degli assoni e dei dendriti dei nuclei del midollo spinale e del cervello. Il midollo spinale ha membrane che lo proteggono da danni e infezioni da organismi estranei. Il midollo spinale ha corna posteriori e anteriori che rilasciano i nervi spinali.

I nervi spinali formano il plesso nervoso - cervicale, brachiale, lombare e sacrale, che innervano diversi gruppi muscolari e la pelle umana. Se questi plessi sono danneggiati, ci sarà una varietà di disfunzioni degli organi interni e perdita di attività motoria.

La colonna vertebrale ha un numero di articolazioni intervertebrali, che contengono legamenti tra le vertebre e dischi vertebrali - ammortizzatori, che si trovano tra i corpi vertebrali. Il disco vertebrale è costituito dal corpo gelatinoso e dall'anello fibroso - quando si verifica la rottura di quest'ultimo, le radici del midollo spinale sono bloccate - un'ernia intervertebrale.

Inoltre, la colonna vertebrale è circondata da due strati di muscoli: profondi e superficiali. Entrambi sono responsabili della stabilità della colonna vertebrale e della capacità di una persona di girare il corpo a destra e sinistra, piegarsi e piegarsi, fare curve. Sopra i muscoli c'è la pelle che protegge i muscoli e gli organi sottostanti dai danni causati da fattori esterni.

Cos'è la schiena bifida?

Questa patologia, secondo l'embriologia, si sviluppa nella nona settimana di gravidanza. È una chiusura incompleta del tubo neurale in via di sviluppo: il futuro del midollo spinale e della colonna vertebrale. Allo stesso tempo, la spaccatura del corpo vertebrale è evidente sulla zona interessata.

A seconda della gravità della malattia, il corpo vertebrale può essere diviso o parzialmente - non ci sarà alcun processo spinoso, l'arco vertebrale non sarà parzialmente splicato. Ad una fase più grave - l'arco della vertebra sarà completamente assente e le fibre nervose usciranno. Questo esternamente forma un sacco di pelle con un midollo spinale o senza un rivestimento cutaneo.

Vedi anche: indietro bifida nei bambini.

Estensione della malattia

La spina bifida si verifica più frequentemente a livello della giunzione lombo-sacrale - a livello della vertebra L5 e S1. Assegni una forma di gravità moderata e severa. Con moderata severità, la procedura chirurgica ha lo scopo di guarire la malattia e nella maggior parte dei casi vengono ripristinate le funzioni perse del midollo spinale.

La gravità moderata è caratterizzata dalla scissione della vertebra con perdita della sua funzione senza danni al midollo spinale o con lesioni lievi.

Con grave severità, il trattamento della malattia avrà lo scopo di alleviare le condizioni del paziente - rimuovendo i sintomi gravi della malattia, ripristinando la funzione degli organi. Allo stesso tempo, il pieno recupero è quasi impossibile. Per la parte posteriore della bifida, si distinguono le seguenti fasi:

• meningocele;
• Lipomeningotsele;
• Mielomeningocele.

Il meningocele è una malattia moderata. Il canale spinale non è chiuso, le meningi sono parzialmente protruse attraverso gli schienali sotto forma di una sacca, in cui si accumula il liquido cerebrospinale. Il più frequente è il meningocele delle vertebre lombari, tuttavia ci sono patologie nella regione toracica e cervicale. La gravità delle conseguenze dipenderà da quanto è alta l'anomalia.

Il lipomeningocele è caratterizzato dal fatto che la fibra lipidica o grassa disturba la membrana del midollo spinale e la preme, compromettendone la funzione. In alcuni casi, invece di distruggere il midollo spinale, è possibile solo addensare i tessuti grassi e connettivi che comprimono il midollo spinale.

In questo caso, ci sarà una disfunzione degli organi interni che sono innervati lungo il midollo spinale. Più è basso l'organo, più in basso sarà l'area del midollo spinale che la innerva. L'innervazione parasimpatica è a livello del plesso sacrale, quindi, spesso, se la colonna lombare è danneggiata, gli organi pelvici - il retto, la vescica, non funzioneranno normalmente.

Il mielomeningocele è considerato la diagnosi più difficile da trattare e comporta le conseguenze più gravi per il paziente. Il midollo spinale quando il myelomeningocele cade - diventa visibile insieme alle radici. La complessità varia - il midollo spinale può semplicemente essere evidente - non ci sono tessuti integumentari dei lombi o cadere.

Il mielomeningocele è considerato la forma più grave - l'esito riguarda quasi sempre la perdita degli arti inferiori e dell'intestino, tuttavia, con una terapia adeguata e un intervento chirurgico di alta qualità, è possibile ripristinare la forma della colonna vertebrale e salvare la vita di una persona.

sintomi

I sintomi variano a seconda della forma della malattia. Questi includono vari gradi di visibilità del midollo spinale e deformità a livello delle diverse parti della colonna vertebrale:

• Paralisi degli arti;
• Disturbi del linguaggio;
• Deformità delle ossa spinali - scoliosi, deformità delle costole, pelvi;
• Spostamento della materia cerebrale;
• Disfunzione d'organo;
• Violazioni degli strati di copertura del corpo;
• Problemi con la massa muscolare;
• Disturbi del cuore e dei polmoni.
• Sintomi visibili

In sostanza, tutti i sintomi sono conseguenze diverse dello sforzo. I disturbi visibili sono tra i sintomi diagnostici più significativi. Quando le fessure nascoste saranno punti visibili nel campo della patologia, avvallamenti nella parte posteriore.

Con lo sviluppo di una forma più grave della malattia, si possono osservare sintomi esterni più gravi: uno spostamento retrogrado della vertebra, l'assenza di pelle, una sacca per la pelle contenente una massa vertebrale.

Paralisi e disturbi del linguaggio

Se il midollo spinale è danneggiato, si osserverà una paralisi degli arti superiori o inferiori. Sono possibili diversi tipi di danni: se la spina bifida si trova più vicino alla parte bassa della schiena, si osserverà solo la paralisi degli arti inferiori e dei muscoli pelvici. Se la paralisi si trova sopra la 2a vertebra della regione toracica, la paralisi di tutto il corpo viene solitamente aggiunta alla sconfitta delle gambe.

I disturbi del linguaggio dipendono dalla grandezza dello spostamento della spina dorsale. Allo stesso tempo, il midollo spinale inizia a esercitare pressione sul cervello cerebrale, causandone la deformazione. La deformazione porta a un ritardo nello sviluppo della parola, delle funzioni d'organo, della disabilità visiva. Inoltre, lo sviluppo dell'idrocefalo è possibile - l'idropisia cerebrale, che porta alla morte del bambino.

Disturbi della colonna vertebrale

La spina bifida porta a vari disordini spinali. Questi includono scoliosi, spondilolistesi, cifosi, lordosi, ernia interarticolare o assenza di dischi intervertebrali. La scoliosi è caratterizzata dalla presenza di una curvatura nella colonna vertebrale: una o più vertebre deviano in una certa direzione.

Questo accade a causa di un disturbo nello sviluppo della vertebra - l'intera spina soprastante si placa a causa di esso, e la disfunzione dello sviluppo è osservata nelle vertebre inferiori - a causa della mancanza di pressione, le vertebre inferiori possono crescere, i loro corpi e archi si indeboliscono, perché sotto pressione la loro forza diventa più alta.

Lordosi e cifosi sono intrinsecamente scoliosi, che si verifica nella proiezione frontale. In caso di cifosi patologica, la torsione della colonna vertebrale sarà osservata all'indietro, in caso di lordosi, con movimento in avanti. I cambiamenti anteriori alla posizione normale della spina dorsale saranno chiamati anterogradi, posteriori - retrogradi. Normalmente, la cifosi e la lordosi formano le naturali curve della colonna vertebrale.

La spondilolistesi è intesa come lo spostamento della vertebra dalla sua posizione normale - spesso accade con la vertebra superiore e inferiore della scissione. La scissione della vertebra può passare su di loro - non ci saranno anche processi spinosi, probabilmente un aumento dell'area del prolasso del midollo spinale.

A causa di disturbi vertebrali, un disco intervertebrale può svilupparsi in modo non corretto - la membrana fibrosa diventa più sottile e, con una pressione sufficiente, viene strappata e pressata, formando un'ernia. L'ernia preme le radici paravertebrali e il midollo spinale, causando complicazioni della sindrome e dolore severo.

Sindromi dolorose dovute a disfunzione della colonna vertebrale possono causare lo sviluppo di una focalizzazione dolorosa nel cervello, che a sua volta porta all'epilessia - attività spontanea di massa dei neuroni, che porta alla perdita di coscienza, convulsioni e morte.

Disfunzione d'organo

Nei disordini del midollo spinale si osservano una varietà di disturbi nel midollo spinale, che portano ad una alterata innervazione degli organi del tronco. A livello del plesso lombare e sacrale si trovano le terminazioni nervose che innervano il retto, organi del sistema urogenitale.

A livello del torace sono le radici nervose, l'innervazione da cui vanno al cuore, polmoni, stomaco, fegato, ghiandole endocrine, intestino tenue e crasso. I plessi brachiali, oltre ai muscoli degli arti superiori, danno anche rami al cuore e ai polmoni. Cervicale innervare i muscoli del collo, della gola, della trachea, della parte degli organi della bocca.

Di conseguenza, in caso di violazioni nella regione lombare, ci saranno violazioni nella muscolatura liscia del sistema genito-urinario. La spina bifida ai livelli superiori se il midollo spinale è danneggiato causerà anomalie in tutti gli organi sottostanti. Quindi, maggiore è il danno, più ampi saranno i sintomi.

La colonna vertebrale deformata causerà danni estesi alle arterie e alle vene, che interromperanno l'afflusso di sangue agli organi, causando necrosi, con lesioni necrotiche che colpiscono tutti i tessuti circostanti, mettendo in pericolo la vita del bambino.

Altri sintomi

Violazione della pelle è possibile con mielomeningocele, in cui non ci sarà la pelle. Le interruzioni nel lavoro del cuore si verificano a causa di una violazione della sua innervazione simpatica e parasimpatica, che è responsabile del ritmo cardiaco. I polmoni a causa della compromissione della funzione cardiaca possono essere soggetti a edema.

I muscoli della schiena sono fortemente dipendenti dalla posizione delle vertebre, poiché sono respinti principalmente dalle spine e sono responsabili della loro posizione. Quando la curvatura può essere evidente, danni, spasmi o sottosviluppo muscolare. Va notato che la maggior parte dei sintomi non sono necessariamente segni di meningocele, perché a volte la leggera scollatura avviene senza segni esterni.

trattamento

A causa della sua specificità, la parte posteriore del bifido non è trattabile e tutta la terapia è diretta ad alleviare gli effetti e alleviare i sintomi e sviluppare sindromi laterali. La patologia principale negli adulti è lo sviluppo di malattie del tratto urinario e del retto.

I metodi includono:

• Stabilizzazione della minzione;
• Il sollievo dei processi di violazione dell'autotassazione e della defecazione;
• Operazione di vertebra divisa;
• Stimolazione degli organi colpiti;
• Sollievo delle sindromi spinale.

Metodi terapeutici

Poiché la quinta vertebra è la più colpita, si verifica una violazione nei processi di scarico delle urine, incontinenza fecale e interruzione della funzione dello sfintere. Prima di tutto, effettuano la cateterizzazione del tratto urogenitale con un catetere sterile, eseguono misure di rilassamento o, al contrario, ripristinano il funzionamento dello sfintere rettale.

Metodi di fisioterapia, elettroterapia della vescica, conduzione di blocchi di novocaina e assunzione di bloccanti adrenergici ripristinano la vescica.

In alcuni casi, tali metodi potrebbero non essere efficaci, perché lo spasmo può essere lungo e grave. In questo caso, prima prova a rilassare lo sfintere introducendo la tossina botulinica. Distrugge temporaneamente il muscolo, rimuovendo con urgenza lo spasmo. In questo caso, è molto più importante, perché a causa della prolungata ritenzione di urina, l'intossicazione dell'organismo può svilupparsi, portando alla morte.

Intervento chirurgico

Se questo metodo non è applicabile, ricorrere all'intervento chirurgico. Spesso per prevenire l'intossicazione e danni ai reni impongono la stomia dalla vescica. Stoma: un'apertura artificiale tra l'organo e l'ambiente esterno. Perché può usare il tessuto dell'appendice, che ha un'affinità per il corpo e non verrà rifiutato.

In caso di danni allo sfintere, possono essere posizionati impianti di plastica e bio-organici, che lo sostituiscono e consentono di ripristinare la funzione della vescica e del retto.

Dopo il restauro del sistema urinario, preso per il restauro del midollo spinale e la vertebra divisa. Queste operazioni sono considerate pesanti, dal momento che qualsiasi intervento chirurgico nel midollo spinale è potenzialmente pericoloso a causa dello sviluppo di invasioni batteriche sotto la guaina.

La vertebra danneggiata viene ripristinata con l'aiuto di impianti che formano una normale immagine esterna della vertebra. Allo stesso tempo, oltre al restauro dell'arco, il disco spinale viene spesso sostituito, poiché durante la violazione spesso iniziano a verificarsi cambiamenti distruttivi dell'anello fibroso.

Dopo l'operazione, tali pazienti sono quasi sempre pesanti, a loro viene prescritto un rigoroso riposo a letto con una posa "sullo stomaco" o "sul lato", perché le cuciture della pelle della colonna vertebrale e la guarigione richiedono molto tempo. I pazienti dopo tale operazione richiedono cure speciali e accurate.

Scollatura nelle vertebre toracica e cervicale

Se il processo di taglio si è verificato in una parte più alta, la terapia gastrointestinale deve essere aggiunta al restauro della vescica. Spesso, il paziente in questo momento viene trasferito ad una dieta per via endovenosa, dal momento che le violazioni colpiscono la parte enzimatica dello stomaco e del duodeno, così come le violazioni della motilità intestinale.

Dopo che le condizioni del paziente si sono stabilizzate, vengono eseguiti interventi chirurgici per ripristinare la vertebra danneggiata, dal momento che i disturbi possono andare nella fase della sindrome, e il paziente dovrà affrontare una invalidità permanente e un brusco declino degli standard di vita.

prevenzione

Cerca di evitare lesioni spinali - non ripetere acrobazie estreme, non impegnarti in esercizi di forza pesante, se hai qualche anomalia. La scissione si verifica spesso a causa di lesioni - una frattura, spostamento della vertebra, battiti di frusta. Fai attenzione ai tuoi cari: la maggior parte delle lesioni spinali si verificano a causa di incidenti.

La spaccatura infantile è spesso causata da uno stile di vita anormale della madre e da un'attenzione per la salute del proprio malato - una rosolia nello stadio latente o fumare e bere alcol durante la gravidanza spesso causano varie anomalie e disturbi dello sviluppo fetale. Non auto-medicare e assicurarsi di sottoporsi a consultazioni con un chirurgo, un terapista e fare test per le malattie che portano a disturbi genetici.

Protrusione circolare del disco, che cos'è?

Spina bifida aperta di quanto espresso

SPINA BIFIDA (spina della spina dorsale, colonna spinale + bifido diviso in due, diviso) è una malformazione della colonna vertebrale, caratterizzata dalla non incisione delle vertebre e dalla chiusura incompleta del canale spinale, spesso accompagnata da una malformazione del midollo spinale. La Spina Bifida è spesso associata a displasia degli organi interni e di altre parti dello scheletro.

La Spina Bifida può essere osservata in diverse parti della colonna vertebrale, ma più spesso nella regione lombosacrale. Difetti nella colonna vertebrale possono essere combinati con protrusioni erniali del midollo spinale e delle sue membrane (vedi Midollo spinale, difetti dello sviluppo).

Nel 1641, Tulpius (N. Tulpius) descrisse per la prima volta un paziente con un tumore alla schiena nel sito del necrocene vertebrale e chiamò questa malattia "spina bifida". Spina bifida senza protrusione erniaria nel 1875 fu descritta da R. Virchow. Questa patologia è chiamata la spaccatura vertebrale nascosta (spina bifida occulta). È stato scoperto che gli archi vertebrali (spina bifida posteriore) oi corpi vertebrali (spina bifida anteriore) possono essere suddivisi.

L'eziologia e la patogenesi della Spina Bifida non sono completamente comprese. C'è un'opinione secondo cui l'infezione, il trauma e l'intossicazione durante la vita fetale giocano un ruolo nel verificarsi di questa patologia. I fattori di rischio includono l'età della madre, soprattutto dopo 30 anni, ginekol. malattie, uso di contraccettivi, abuso di alcool durante i primi mesi di gravidanza. Si ritiene che i fattori ereditari siano alla base di questa malformazione. Per quanto riguarda il meccanismo di sviluppo della Spina Bifida, ci sono due punti di vista. Alcuni ricercatori credono che la malformazione primaria del tubo neurale e l'idrocefalo; altri ritengono che in un primo momento una malformazione del mesoblasto o della colonna vertebrale compaia negli stadi successivi dello sviluppo dell'embrione e che la formazione di una malformazione del midollo spinale avvenga secondariamente.

Le classificazioni della Spina Bifida si basano sui risultati dell'esame post-mortem. La classificazione più completa e dettagliata data da F. Recklinghausen. Allo stato attuale, a seconda del grado di sottosviluppo della colonna vertebrale, del midollo spinale, delle sue membrane, dei tessuti epiteliali, si distinguono le seguenti forme anatomiche di questa malformazione: rachischisis (totale o parziale), ernia spinale, spina bifida complicata, spina bifida occulta, spina bifida anteriore. Il morfol principale. un sintomo di rachischisis è la non fusione di tessuti molli, colonna vertebrale, meningi e midollo spinale (Figura 1). Il midollo spinale che non si chiude nel tubo giace nudo; è una massa piatta vellutata di colore rossastro costituita da un gran numero di vasi dilatati e di elementi del tessuto cerebrale. Con rachischisis completo, il rartin descritto è osservato in tutta la colonna vertebrale, rachischisi parziale solitamente localizzata nella colonna lombare. Al sito del difetto delle arterie delle vertebre, c'è una piastra neurale embrionale che non si chiude nel tubo - l'area vascolare cerebrale (area medullovasculosa), che si trova sulla membrana molle del midollo spinale. L'area di quest'ultimo dal bordo al bordo della pelle, ricoperta da uno strato sottile dell'epidermide, era chiamata zona epitelio-serous (zona epitheliose-rosa). All'esterno di questa zona c'è la pelle - la zona della pelle (zona dermatica). Se il liquido cerebrospinale si accumula nello spazio subaracnoideo (subaracnoideo), può verificarsi un'ernia spinale, un mielomeningocele. Rachischisis può essere combinato con la scissione dei corpi vertebrali. Quando rachischisis, soprattutto pieno, spesso ci sono malformazioni del cervello e altri organi.

Le ernie spinali sono protuberanze ernarie delle meningi, delle radici nervose o del midollo spinale attraverso la fessura della colonna vertebrale. A seconda della composizione della protuberanza erniaria e della posizione del liquido cerebrospinale (tra le membrane del midollo spinale o nel canale centrale), esistono diverse forme di ernie spinali: meningocele, meningoradiculocele, mielomeningocele, mielocitostocele (vedere Midollo spinale, difetti dello sviluppo).

Spina bifida complicata - arcata di archi vertebrali, combinata con crescite di tessuto adiposo e fibroso, nonché un tumore come lipoma, fibromi, ecc. Questi ultimi si trovano sotto la pelle, causano un difetto negli archi delle vertebre, possono germogliare e coalesce con le radici dei nervi spinali e del midollo spinale.

Spina bifida occulta - la fessura nascosta degli archi delle vertebre. È localizzato più spesso nella regione della vertebra sacrale. Le estremità di un arco non sagomato vengono spesso premute nel lume del canale spinale e causano la compressione del suo contenuto. A livello di archi non corrispondenti, è possibile rilevare vari tipi di patolo. formazioni sotto forma di corde fibrose, nonché quelle costituite da cartilagine e tessuto adiposo. Rileva le modifiche e la sacca intradurale - una posizione insolitamente bassa del midollo spinale, la proliferazione di tessuto adiposo e fibroso, aracnoidite.

Spina bifida anteriore - corpi vertebrali senza collasso. Raramente si verifica, è principalmente rentgenol. un vantaggio Localizzato più spesso nelle vertebre cervicali inferiori e superiori del torace. Il mancato rispetto dei corpi vertebrali può essere accompagnato da spaccatura del midollo spinale, protrusione erniaria delle meningi, delle radici e del midollo spinale nel torace o nella cavità addominale.

Il quadro clinico con Spina Bifida è costituito da cambiamenti locali e nevrol. disturbi. A livello della colonna vertebrale delle arcate vertebrali, vi è una sporgenza erniaria, che può aumentare di dimensioni con l'età del bambino. Allo stesso tempo, i suoi tegumenti si stanno assottigliando, facendoli venire male, si formano fistole di liquore. Nella forma latente della Spina Bifida, la pelle a livello della non-unione degli archi delle vertebre può essere completamente normale, o c'è l'ipertricosi (vedi), i cambiamenti cicatriziali, le formazioni a coda di coda, ecc. Nevrol. le violazioni sono più spesso associate a lesioni del midollo spinale inferiore e della cauda equina e possono verificarsi in varie combinazioni. Ci sono paresi flaccide o paralisi degli arti inferiori con atrofia muscolare, disturbi della sensibilità nell'area di innervazione della radice sacrale, meno spesso - radici lombari. Le disfunzioni degli organi pelvici sono più frequenti: incontinenza urinaria e fecale, stitichezza paralitica, ritenzione urinaria. Disturbi trofici e vasomotori degli arti inferiori possono essere rilevati. C'è una diminuzione o assenza di riflessi (ginocchio, Achille, plantare), così come buona e anale. La forma latente della Spina Bifida è più spesso asintomatica, ma può mostrare entrambi i sintomi di perdita e sintomi di irritazione del sistema nervoso sotto forma di dolore lombosacrale, iperestesia, parestesia agli arti inferiori, bagnare il letto, urgenza di urinare. Con la Spina Bifida vengono spesso osservate varie deformità dei piedi, più spesso piede torto. Il liquido cerebrospinale con una forma nascosta di Spina Bifida ha una composizione normale.

La diagnosi La fessura vertebrale nascosta (spina bifida occulta), così come la scissione dei corpi vertebrali (spina bifida anteriore), rivelano hl. arr. utilizzando rentgenol. ricerca. Grandi difetti, accompagnati dalla perdita del contenuto del canale spinale, possono essere sospettati con un cuneo, esame del paziente.