La mielosi funicolare è una patologia degenerativa cronica del midollo spinale con un decorso progressivo lento che si manifesta sullo sfondo di una carenza di vitamina B nel corpo.₁₂. La malattia è più comune all'età di 40-60 anni, in assenza di un trattamento adeguato porta alla comparsa di disabilità a causa della formazione di paralisi e paresi. La patologia ha altri nomi: la degenerazione combinata o la sclerosi combinata. Nella classificazione internazionale delle malattie ICD 10, la mielosi funicolare è assegnata al codice E53.8.

motivi

La malattia si verifica sullo sfondo di avitaminosi B₁₂, in cui la vitamina non viene ingerita con il cibo o non viene assorbita nell'intestino. Come sapete, vitamina b₁₂ insieme con l'acido folico è coinvolto nei processi di formazione del sangue. La sua mancanza o assenza causa la formazione di anemia perniciosa - abbreviare il ciclo di vita dei globuli rossi e la comparsa nel sangue periferico di forme immature di globuli rossi, che contribuisce al danno del tessuto nervoso del midollo spinale. Il processo patologico porta alla distruzione delle guaine mieliniche del tessuto nervoso, causando la formazione di vuoti nelle corde anteriore e posteriore del midollo spinale.

Le cause della mielosi funicolare includono:

• gastrite acilica - infiammazione dello stomaco con compromissione della sintesi di acido cloridrico e pepsina, in conseguenza della quale l'acidità si avvicina a valori zero;
• anemia perniciosa (maligna);
• la leucemia;
• resezione (rimozione della parte) dello stomaco;
• cancro allo stomaco;
• infiammazione dell'intestino tenue;
• forte vegetarismo;
• il digiuno;
• verme di infestazione

Nella maggior parte dei casi clinici, la malattia si verifica sullo sfondo della gastrite autoimmune, in cui il sistema immunitario sintetizza anticorpi contro la mucosa gastrica. Di conseguenza, le ghiandole secretorie vengono distrutte e la secrezione del fattore Kastla, che favorisce l'assorbimento della vitamina B, viene disturbata.₁₂ nell'intestino tenue. Il prolungato decorso della forma autoimmune della gastrite contribuisce allo sviluppo di carenza vitaminica, anemia perniciosa e danni al tessuto nervoso del midollo spinale.

Manifestazioni cliniche

Il quadro clinico del sistema nervoso centrale di solito appare dopo l'insorgenza di segni di anemia perniciosa, ma in alcuni casi prima di loro. Allo stesso tempo, i sintomi neurologici, che differiscono in base alla localizzazione del processo patologico, vengono alla ribalta. In questi casi clinici, la malattia assume un decorso subacuto e progredisce rapidamente in 2-3 mesi. La manifestazione primaria dei sintomi dell'anemia perniciosa e lo sviluppo secondario di una lesione del midollo spinale causa una progressione lenta della malattia con un decorso cronico.

La mielosi funicolare si verifica con il danneggiamento delle seguenti strutture del midollo spinale:

• corde dorsali - forma di zadnicholbovaya;
• corde laterali - forma piramidale;
• cavi posteriori e laterali: la forma mista.

La malattia fa il suo debutto con la comparsa di parestesie persistenti, che sono caratterizzate da una sensazione di raffreddamento, intorpidimento, bruciore, formicolio, "gattonare pelle d'oca" nella parte inferiore, meno spesso negli arti superiori. All'inizio dello sviluppo della malattia, sono colpiti il ​​midollo spinale cervicale e superiore del midollo spinale e quindi il processo patologico si diffonde per tutta la sua lunghezza.

I sintomi della sclerosi combinata includono:

• segni di anemia perniciosa - stanchezza, sonnolenza, irritabilità, formicolio alla lingua, tipo di lingua "laccato", secchezza e amarezza in bocca, perversione della dipendenza da cibo, perdita di appetito e peso corporeo, mal di testa e vertigini, tinnito;
• manifestazioni neurologiche precoci - paralisi spastiche e paresi con un alto tono dei muscoli degli arti inferiori, aumento dei riflessi del ginocchio e di Achille, comparsa di riflessi patologici, diminuzione dei tipi profondi di sensibilità (vibrazione, muscolo-articolare);
• manifestazioni neurologiche tardive - paralisi flaccide e paresi, estinzione dei riflessi tendinei, diminuzione del tono muscolare, diminuzione della sensibilità superficiale (tattile, dolore, temperatura);
• paralisi, paresi delle gambe, meno spesso delle mani;
• disfunzione degli organi pelvici - impotenza sessuale negli uomini, stitichezza, sensazione di svuotamento incompleto della vescica, incontinenza di feci e urina;
• disturbo mentale - demenza, psicosi, delusioni di persecuzioni, sospetti, cambiamenti di personalità;
• incoordinazione del movimento (atassia);
• neuropatia del nervo ottico con ridotta acuità visiva.

I riflessi patologici degli arti inferiori, che normalmente si osservano solo nei neonati, indicano la progressione della malattia. Più spesso rivelato:

1. Il riflesso di Babinski - quando si tengono le dita dei piedi lungo la parte plantare del piede, le dita si allargano a ventaglio ai lati;
2. Il riflesso di Bekhterev: un colpo con un martello neurologico sulla parte posteriore del piede causa la flessione delle dita;
3. Riflesso rossolimo - colpire il martello neurologico sui cuscinetti delle dita della mano o del piede porta alla loro flessione.

Per confermare la diagnosi sono stati prescritti ulteriori metodi di esame.

diagnostica

Per chiarire la natura della malattia e la diagnosi differenziale con altri processi patologici nel midollo spinale, vengono condotti metodi di analisi strumentale e di laboratorio.

1. Il conteggio ematico rivela segni di anemia perniciosa, che sono caratterizzati da una diminuzione del numero di eritrociti maturi, dalla comparsa nel sangue periferico di forme immature di globuli rossi (macrocitosi) e anemia ipercromica, una diminuzione del numero di leucociti e piastrine.
2. L'analisi del sangue biochimica rileva un basso contenuto di vitamina B.₁₂ e acido folico, un'alta frazione indiretta di bilirubina a causa della rapida rottura dei globuli rossi.
3. Esami del sangue PCR per virus (herpes, Epstein-Barr), che possono portare alla gastrite autoimmune.
4. Un esame ematico immunologico rileva gli anticorpi contro il fattore interno di Castl e le ghiandole secretorie dello stomaco.
5. EGD (esofagogastroduodenoscopia) - viene effettuata utilizzando tecniche endoscopiche, consente di diagnosticare l'atrofia della mucosa gastrica.
6. Una puntura di midollo osseo rileva la presenza di megaloblasti, megacariociti giganti.
7. La risonanza magnetica (MRI) aiuta a identificare la sconfitta dei pilastri posterolaterali del midollo spinale ottenendo immagini strato per strato.

La combinazione di reclami dei pazienti, dati oggettivi e risultati di studi di laboratorio e strumentali ci consente di prescrivere un trattamento tempestivo della malattia.

Tattica medica

Il trattamento della mielosi funicolare viene effettuato mediante terapia sostitutiva - assunzione a lungo termine di vitamina B₁₂. A volte la terapia è raccomandata per tutta la vita del paziente. La vitamina è amministrata dall'iniezione intramuscolare di cianocobalamina secondo lo schema. All'inizio del trattamento, il corpo è saturo del farmaco. È prescritto giornalmente o ogni altro giorno per una settimana, quindi la frequenza di somministrazione è ridotta a una iniezione in 7-10 giorni. In caso di anemia perniciosa, sono raccomandati anche acido folico e integratori di ferro. La gastrite achilica è soggetta a trattamento sostitutivo con pepsina e acido cloridrico.

Per eliminare i sintomi neurologici, vengono prescritti corsi di massaggio che riducono la spasticità muscolare o aumentano il tono muscolare, a seconda della fase del processo patologico. Al fine di prevenire la contrattura articolare, ripristinare le capacità motorie e prevenire la disabilità, conducono esercizi terapeutici secondo una tecnica individuale per ciascun paziente.

Va ricordato che la malattia è ben curabile nei primi mesi dall'inizio della malattia. In un secondo momento, le possibilità di recupero sono significativamente ridotte.

La mielosi funicolare è un grave danno al midollo spinale, che nel 90% dei casi si sviluppa sullo sfondo dell'anemia perniciosa. La tempestiva diagnosi e trattamento del processo patologico aumenta le possibilità di recupero e previene il verificarsi di disabilità a causa della formazione di paralisi degli arti inferiori e superiori.

Mielosi funicolare

La mielosi funicolare (sinonimo: degenerazione combinata, sclerosi combinata) è una malattia del midollo spinale che si sviluppa a causa della prolungata carenza di vitamina B12 ed è caratterizzata da disturbi motori e sensoriali. Nella maggior parte dei casi, la mielosi funicolare è combinata con anemia perniciosa, meno comunemente con altre anemie, leucemie, achilia, cancro gastrico; a volte si sviluppa dopo gastrectomia o quando viene invaso da un'ampia tenia. Nella mielosi funicolare, le colonne posteriori e laterali del midollo spinale sono più spesso colpite.

La malattia di solito si verifica all'età di 30-50 anni. Il paziente lamenta debolezza generale, mal di testa, vertigini, acufene, perdita di memoria, sonnolenza diurna e insonnia notturna, affaticamento, irritabilità, perdita di appetito, sapore amaro in bocca, formicolio alla lingua, a volte con una distorsione del gusto e secchezza delle fauci. Questi fenomeni sono uniti da debolezza nelle gambe e un'andatura instabile. I riflessi del tono muscolare, del ginocchio e di Achille sono aumentati, ci sono riflessi patologici; nelle fasi successive, i riflessi tendinei scompaiono, il tono muscolare si riduce. I disturbi muscolosarticolare e di vibrazione sono caratteristici (vedi). Tutti i sintomi della malattia aumentano gradualmente e portano all'immobilità del paziente. Si notano parestesie: intorpidimento e freddezza alle gambe, gattonare, bruciare e pungere, caratteristica della lesione dei pilastri posteriori. Nel sangue, la presenza di forme giovani di eritrociti, anemia ipercromica. Nei casi pronunciati di mielosi funicolare, quando il danno al sistema nervoso sta conducendo e può persino precedere i cambiamenti del sangue, la progressione dei sintomi neurologici si verifica in tempi relativamente brevi e in 2-3 mesi. paralisi degli arti, disturbi degli organi pelvici, possono verificarsi piaghe da decubito.

La prognosi è determinata dalla tempestività e dall'efficacia della terapia.

Trattamento. Un certo effetto terapeutico si ottiene con iniezioni intramuscolari di vitamina B12. Le prime due iniezioni vengono eseguite ogni giorno per 100-200 mg, e quindi due volte a settimana fino alla comparsa di segni clinici di miglioramento nelle condizioni del paziente. Il trattamento è lungo, per un certo numero di mesi. Il massaggio è raccomandato, nella fase di recupero - esercizio terapeutico.

Mielosi funicolare (mielosi funicolare, sinonimo: sclerosi combinata, degenerazione subacuta del midollo spinale) - degenerazione combinata del midollo spinale.

Nell'80-95% dei casi, la mielosi funicolare è associata ad anemia perniciosa. In un piccolo numero di casi, è stata descritta la combinazione di mielosi funicolare con altre anemie, leucemie e cancro allo stomaco. A volte la mielosi funicolare si sviluppa dopo gastrectomia, quando viene invasa con una vasta tenia, la pellagra. A volte osservati in membri della stessa famiglia.

Anatomia patologica. La malattia è caratterizzata dalla disintegrazione dei cilindri assiali e delle guaine mieliniche delle fibre del midollo spinale con la formazione di vuoti a causa dell'insufficiente crescita reattiva della glia.

All'inizio della malattia, piccoli fuochi di decomposizione compaiono nelle colonne posteriori e laterali del midollo spinale. A poco a poco, la distruzione della sostanza bianca con la formazione di diverse dimensioni di vuoti si diffonde attraverso il midollo spinale. Molto spesso, il midollo spinale toracico e lombare sono interessati, ma la degenerazione può diffondersi per tutta la lunghezza del midollo spinale, tuttavia, non andando mai al tronco encefalico. Nei casi avanzati, i fuochi secondari vengono aggiunti ai fuochi principali del decadimento. L'esame al microscopio nei fuochi della degenerazione ha rivelato la disintegrazione delle guaine mieliniche e dei cilindri assiali.

L'eziologia. La connessione tra mielosi funicolare e anemia perniciosa (vedi) è chiaramente stabilita. Tuttavia, i casi di mielosi funicolare sono stati descritti per altre malattie debilitanti sopra elencate. L'anemia perniciosa non è la causa della mielosi funicolare, ma entrambe queste malattie sono causate dallo stesso fattore eziologico.

Il corso e i sintomi. I primi segni di una mielosi funicolare sono le parestesie negli arti sotto forma di intorpidimento, febbre, formicolio e gattonare. Meno comunemente, la malattia inizia con disturbi del movimento: debolezza delle gambe, disturbi dell'andatura. In casi tipici della mielosi funicolare, si osservano vari sintomi di danno alle colonne posteriori e laterali del midollo spinale. La sconfitta dei pilastri posteriori causa disturbi della sensibilità profondi, atassia, la scomparsa dei riflessi tendinei. La sconfitta dei pilastri laterali causa debolezza degli arti, aumento dei riflessi tendinei, riflessi anormali piramidali, aumento del tono muscolare. Più tardi, i pazienti non si muovono più autonomamente e la paresi spastica delle gambe spesso lascia il posto a lentezza. Le menomazioni sensoriali diventano più intense e catturano anche sensibilità superficiali. Con la paralisi flaccida con l'assenza di riflessi tendinei, i riflessi piramidali patologici persistono per lungo tempo. Questa peculiare combinazione di sintomi piramidali e paresi flaccida è caratteristica della mielosi funicolare. Arti inferiori principalmente colpiti; superiore - più tardi e in misura molto minore. Stitichezza, la voglia di urinare si osserva con la sconfitta dei pilastri laterali, e lo stiramento della vescica e la presenza di urina residua indicano danni ai pilastri posteriori. Insieme a pazienti che hanno sintomi iniziali sotto forma di parestesie e violazioni leggere di sensibilità profonda, ci sono pazienti che hanno un quadro di mielite trasversa tra 2-3 settimane. Spesso ci sono opzioni in cui ci sono sintomi di sconfitta solo i pilastri posteriori o solo laterali. Raramente osservato polineurite sotto forma di violazioni della sensibilità del tipo periferico, atrofia dei muscoli delle estremità.

A volte ci sono disturbi mentali sotto forma di irritabilità aumentata, stato depressivo. I pazienti sono apatici, silenziosi, rapidamente stanchi di sforzi mentali. Stati psicotici meno pronunciati sotto forma di agitazione psicomotoria, delusione di persecuzioni, sindrome delirante.

In tutti i casi di mielosi funicolare, viene rilevato l'Achille dello stomaco (vedi).

La diagnosi non è difficile nei casi in cui un paziente con anemia perniciosa mostra segni di danno al sistema nervoso. A volte è difficile distinguere tra mielosi funicolare e sclerosi multipla, tumori del midollo spinale e schede dorsali. In contrasto con la sclerosi multipla, l'atrofia delle metà temporali dei nervi ottici, la parola scansionata, il tremito intenzionale non si osserva nella mielosi funicolare. Contro la sclerosi multipla e in favore della mielosi funicolare, dice lo sviluppo della malattia in età avanzata, costante achilia. Nei tumori del midollo spinale, i disordini non sono limitati alle colonne posteriori e laterali, la dissociazione delle cellule di proteine ​​si trova nel liquido spinale. Con le schede dorsali, sono interessati solo i montanti posteriori; si osservano cambiamenti nelle pupille, nel liquido cerebrospinale, nelle crisi dolorose, frequenti reazioni sierologiche positive nel sangue e nel liquido cerebrospinale.

Il trattamento con vitamina B12 è ora riconosciuto come più efficace dei farmaci epatici precedentemente utilizzati. Un effetto particolarmente positivo si ottiene se il trattamento viene iniziato entro tre mesi dall'insorgenza dei sintomi della mielosi funicolare. La terapia con vitamina B12 deve essere applicata a lungo.

Inizialmente, 100-200 μg di vitamina B12 vengono somministrati per via intramuscolare giornalmente per 2 settimane, quindi 50-100 μg 2 volte alla settimana per 6 mesi, quindi 50 μg 1 volta ogni 2 settimane. La dose deve essere individualizzata e aumentata di recidiva. Assegnare anche iniezioni di vitamina B1, acido cloridrico all'interno. Il massaggio è raccomandato, nella fase di recupero - esercizio terapeutico.

Mielosi funicolare: sintomi e trattamento di una lesione

La mielosi funicolare è comunemente indicata come malattia subacuta o cronica nel midollo spinale, con gliosi moderata o grave, a causa della carenza di vitamina B12.

La malattia che colpisce il midollo spinale appare come conseguenza della costante mancanza di vitamina B12 nel corpo umano. È caratterizzato da un disturbo della sensibilità e della funzione motoria.

Il più delle volte, insieme alla mielosi funicolare, il paziente soffre di anemia, leucemia, ahiliya. Più raramente, la malattia si manifesta durante la resezione dello stomaco. In una persona che soffre di mielosi, entrambe le colonne posteriori e laterali del midollo spinale possono essere colpite.

La violenza può spesso farsi sentire nella mezza età - dai 30 ai 60 anni. Sebbene il disturbo colpisca più spesso persone di 30 anni, può manifestarsi anche nei neonati.

Perché si è manifestata una violazione

La causa principale della malattia è considerata una carenza di una persona del gruppo vitamina B12 e degli acidi folici. Più raramente, la mielosi si verifica sullo sfondo di una mancanza di qualsiasi elemento.

La vitamina B12 rimuove dal corpo il fattore Castle, che viene prodotto dallo stomaco. Se non è nel corpo, allora l'intestino non prende la vitamina, che è il motivo per cui non entra nel fegato e non trasforma l'acido folico in acido folico. Vale a dire, l'acido folinico produce globuli rossi nel midollo spinale.

La mancanza della vitamina necessaria è più spesso osservata nelle persone che sono inclini al cibo vegetariano, esclusi i prodotti a base di latte acido dalla dieta. L'intestino non assorbe cianocobalamina per tali malattie come l'Achilia, il morbo di Crohn, la gastroectomia, la pellagra, l'enterite, la diverticolosi intestinale.

Inoltre, la mielosi funicolare può iniziare sullo sfondo di problemi con il sistema immunitario. Molti pazienti sono diagnosticati con varie gastriti e il plasma è ricco di anticorpi che interferiscono con il normale funzionamento del fattore interno Castle.

Caratteristiche del quadro clinico

Uno specialista esperto nota i seguenti sintomi:

• mal di testa e vertigini;
• problemi di memoria e apatia;
• sonno povero di notte e necessità di dormire durante il giorno;
• perdita di appetito;
• cambiamenti nel gusto, amarezza;
• la lingua diventa insensibile e cambia colore;
• pallore della pelle;
• debolezza, affaticamento, "debolezza";
• gonfiore del viso;
• irritabilità, perdita di attenzione.

Dopo tutti questi segni, ci può essere un'andatura traballante, perdita di coordinazione quando si cammina. Spesso i medici annotano i seguenti riflessi dei piedi:

1. Riflesso di Babinski: il primo dito sul piede diventa liscio e si alza. E il resto delle dita si allarga sulla forma della ventola. Questo fenomeno è spesso osservato nei neonati, ma a 2 anni di età dovrebbe scomparire.
2. Reflex Rossolimo - Le dita di 2,3,4 e 5 dita si piegano quando si toccano con un martello speciale.
3. Il riflesso di Bekhterev - Mendel - qui le stesse dita si piegano a colpi di una suola.

Come viene diagnosticata la violazione

Gli esperti nelle prime fasi della diagnosi della malattia identificano i seguenti fattori:

• disturbi neurologici causati da problemi al midollo spinale sullo sfondo di ahilia e anemia o macrocitosi;
• una puntura speciale e l'identificazione del megablast nel midollo osseo.

La diagnosi di mielosi non presenta alcuna difficoltà quando la nevralgia si sviluppa con anemia perniciosa.

Diagnosi differenziale della mielosi da altri disturbi:

1. Le principali differenze dalla polineuropatia sono considerate disturbi piramidali.
2. La diagnosi è molto più difficile quando la malattia è senza sintomi di anemia. Qui il paziente deve essere completamente esaminato per trovare la gastrite acchilica e i megablast.
3. Le lesioni del midollo spinale nella sifilide sono diverse dalla mielite funicolare dopo la reazione di Wasserman: è positivo per la sifilide.
4. Inoltre, la malattia dovrebbe essere distinta da vari tumori e mielopatia. In questo caso, è opportuno condurre un'analisi del liquido cerebrospinale e della mielografia.

Nella diagnosi di mielite specialista dovrebbe essere basato sul fatto che il paziente ha un disturbo neurologico che si verifica a causa di problemi con il midollo spinale. L'esame del corpo permette di distinguere la mielosi da molti altri disturbi.

Un altro indicatore che richiede particolare attenzione è la presenza di vitamina B12 nel siero. Nei pazienti con mielite, è ridotto, e questo suggerisce che il paziente ha carenza vitaminica.

Il test di scellino indica la mancanza del fattore Castle. L'analisi biochimica del sangue indica il contenuto di omocisteina nel corpo.

Trattamento del disturbo

La terapia della malattia deve essere necessariamente generale e consistere in un trattamento conservativo che compensa la mancanza di vitamina B12.

Nel caso in cui una persona soffra di carenza folica, allora è obbligato a bere acido folico fino a 6 volte al giorno. Se bevi questo rimedio per un'altra malattia, spesso causa alcune complicazioni.

La mielosi funicolare è caratterizzata da un aumento del tono muscolare. Per combattere questo fenomeno, sono stati sviluppati un insieme professionale di esercizi fisici, riposo in un sanatorio, massaggi e terapia manuale. Il seguente dovrebbe essere preso dai farmaci:

Per il trattamento rapido della mielite, è molto importante bere vitamine e attenersi a una dieta speciale. Una persona ha bisogno di prescrivere vitamine B1 e B6 e il farmaco Phosphaden 3 volte al giorno per 1, 5 mesi. Dovresti mangiare un sacco di pesce di mare, carne, soia, fagioli, cereali, noci, pistacchi e frattaglie.

Se inizi la terapia alcune settimane dopo la manifestazione della malattia, allora garantisce il pieno recupero del paziente. Con un successivo inizio del trattamento, la condizione può temporaneamente migliorare e stabilizzarsi. I sintomi dovrebbero andare via dopo sei mesi di trattamento farmacologico.

Quali sono le conseguenze

Prima che i medici iniziassero a prendere vitamina B12, l'anemia maligna era fatale nella maggior parte dei casi.

Oggi, quando si assumono vitamine è molto popolare nel trattamento della mielosi, il destino di molte persone è cambiato radicalmente.

La vitamina B12 tratta bene e disturbi neurologici. Al giorno d'oggi, tali manifestazioni della malattia come disturbi pelvici, piaghe da decubito e paraplegia sono praticamente scomparse.

Come evitare la violazione

Di tutti i vari metodi di prevenzione della malattia, la medicina di oggi rileva solo un'attenta cura del proprio corpo e visite immediate in clinica con sintomi di vari tipi di anemia.

Circa il 75% dei pazienti che hanno iniziato a trattare la malattia in modo tempestivo, completamente guarito. Il restante 25% prende costantemente vitamina B12 e tutti i farmaci sopra sotto la stretta supervisione del medico curante.

La mielosi funicolare non è stata ancora completamente compresa. Secondo le statistiche, i vegetariani e le persone che non bevono latte sono spesso malati.

Inoltre, i residenti di Sakhalin e Yakutia che mangiano pesce crudo e caviale soffrono di mielosi. Ciò è dovuto al fatto che una tale dieta può portare a infezioni da malattie elmintiche che portano ad anemia perniciosa.

Questa malattia è trattata abbastanza difficile e per un tempo molto lungo, quindi una persona ha bisogno di avere tempo e molta pazienza. Il corpo recupera un po 'più velocemente se la terapia è combinata con la ginnastica, il massaggio, la corretta routine quotidiana, la dieta e la terapia manuale.

Vale la pena ricordare che la chiave per completare il recupero è contattare la clinica per un trattamento adeguato al primo sospetto di qualsiasi disturbo.

Non dovresti provare a curarti e prendere farmaci senza consultare professionisti. Non può curare, ma viceversa - solo danneggiare il corpo. Tieni traccia della tua salute, conduci uno stile di vita sano e la malattia si ritirerà definitivamente.

Trattamento della mielosi funicolare

Definizione di mielosi funicolare

Mielosi funicolare - una malattia del midollo spinale, combinata con anemia perniciosa.

Eziologia, patogenesi e patologia della mielosi funicolare

La causa dello sviluppo della mielosi funicolare è una carenza di vitamina B12 e acido folico, meno spesso - una carenza di solo vitamina B12 o solo acido folico.

Il meccanismo della malattia non è chiaro. La mielosi funicolare è quasi sempre associata ad anemia perniciosa (maligna), ma può verificarsi senza di essa. Allo stesso tempo, la carenza di vitamina B12 è un collegamento decisivo sia nel meccanismo di sviluppo della mielosi funicolare che dell'anemia perniciosa. La vitamina B12 è utilizzata nel corpo dal fattore interno della gastromucoproteina (il cosiddetto fattore interno di Castle), prodotto dallo stomaco.

La mancanza di sintesi del fattore interno porta a una violazione dell'assorbimento della vitamina B12 nell'intestino, dove l'acido folico entra nella sua forma attiva, l'acido folinico. Allo stesso tempo, i processi di formazione del sangue sono disturbati.

La meliosi funicolare è osservata nei vegetariani che escludono dai prodotti lattiero-caseari, che contengono una quantità sufficiente di vitamina B12; in violazione secrezione biermerin (ahiliya, gastrectomia, sindrome da malassorbimento causato materozza, ileite terminale, malattia celiaca, enterite tubercolosi, pellagra), durante l'assorbimento della vitamina B12 eccessive flora intestinale (sindrome dell'intestino diverticolosi "loop cieca" quando enteroanastomozah, bothriocephaliasis).

I disordini immunitari giocano un ruolo: in più della metà dei pazienti con anemia perniciosa si trova la gastrite atrofica autoimmune e nel plasma sanguigno - anticorpi contro il fattore interno di Castle.

L'atrofia moderata del midollo spinale è osservata patologicamente. Microscopicamente individuato focolai di necrosi e degenerazione in un dolce e posteriori travi rastremate funicles, piramidale e corde laterali, posterolaterale demielinizzazione cavo nel midollo spinale (sclerosi postero). Cambiamenti osservati caratteristica di anemia perniciosa: glossite, atrofia della mucosa gastrica, midollo osseo iperplasia, splenomegalia, l'inclusione di ferro nelle cellule del fagociti mononucleari.

Quadro clinico della mielosi funicolare

Funicolare Mielosi nel 90% dei casi visti di età superiore ai 40 anni, anche se può verificarsi in bambini e in età avanzata. I primi segni di questa malattia sono parestesie (sensazioni sgradevoli di intorpidimento, calore, formicolio, formicolio, con conseguente dita dei piedi e mani, diffusione alle sezioni superiori delle gambe, stomaco e torace). Rotto sensazione musculoarticular sviluppa atassia (incoordinazione). C'è una debolezza nelle braccia e nelle gambe. La natura dei riflessi tendinei cambia: nelle fasi iniziali dello sviluppo della mielosi funicolare, essi sono elevati, e successivamente diminuiscono e scompaiono. Appaiono i riflessi patologici (Stopsymptoma Babinskogr).

I principali sintomi della mielosi funicolare sono una combinazione di sintomi piramidali con paresi flaccida e ipotensione muscolare. Successivamente, vengono aggiunte la disfunzione degli organi pelvici (impotenza, incontinenza urinaria e feci).

Spesso, la mielosi funicolare è combinata con la polineuropatia, quando le lesioni del midollo spinale sono unite da lesioni dei nervi periferici. La vista diminuisce, la psiche cambia, la sonnolenza, l'apatia, la depressione, l'instabilità emotiva si sviluppano, a volte con disturbi mentali acuti.

Diagnosi e diagnosi differenziale della mielosi funicolare

La diagnosi viene fatta sulla base del quadro clinico, soprattutto se si sviluppa sullo sfondo dell'anemia perniciosa.

La diagnosi differenziale si effettua con B12-deficit e sistema piramidale polineuropatia sconfitta. La diagnosi della mielosi funicolare è confermata dalla presenza di gastrite acchilica e megaloblasti nel punteggiato sternale. Sconfiggere midolli spinali posteriori clinica assomiglia tabe dorsale in sifilide, ma in assenza della sindrome di Argyll-Robertson, test sierologici negativi per la sifilide nel sangue e fluido cerebrospinale Mielosi favore funicolare.

Sconfitta delle funi laterali con funicolare Mielosi assomiglia a un quadro di sclerosi multipla. Tuttavia, lesioni multiple, tra cui il cervello, sono caratteristici della sclerosi multipla, del corso remittente e dell'aumento dei riflessi di Achille. La perdita simultanea di corde posteriori e laterali tipici non solo per la mielosi funicolare, ma si trova anche a seguito della compressione del tumore del midollo spinale o vertebrale mielopatia cervicale.

La diagnosi di compressione midollare si basa su campioni liquorodynamic immagine blocco spazio subaracnoideo e il pattern caratteristico durante mielografia, spinale radionuclide scintigrafia, CT. Quando viene premuto il midollo spinale, viene determinato un chiaro limite superiore di sensibilità. Un importante criterio per la diagnosi della mielosi funicolare è la simmetria dei difetti neurologici e della carenza di vitamina B12.

Trattamento e prevenzione della mielosi funicolare

Il trattamento mira ad eliminare la carenza di vitamina B12. Iniziare con la somministrazione intramuscolare di 500-1000 mcg di vitamina B12 (cianocobalamina) ogni giorno o ogni altro giorno. Dopo 5 iniezioni del farmaco in questa dose, la vitamina B12 viene somministrata 100 μg 1 volta al mese. Viene inoltre indicata una dieta con un alto contenuto di vitamine del gruppo B e somministrazione parenterale di vitamine B1, B6 e phosphadena 60 mg due volte al giorno per 4-8 settimane con cicli ripetuti.

Per la forma carente-deficiente della mielosi funicolare, l'acido folico è prescritto in una dose da 5 a 15 mg al giorno. Con ipertonicità (tono aumentato) dei muscoli delle estremità, vengono mostrati seduce, baclofene e mdocalmo. Durante il trattamento, è necessaria un'attenta cura e prevenzione di un'infezione urogenica.

La prevenzione si riduce all'identificazione e al trattamento della pertsiniosi di anemia, nonché, forse, una precedente individuazione dei sintomi di lesioni del midollo spinale.

Mielosi funicolare

La mielosi funicolare è una lesione del midollo spinale che si sviluppa a causa della carenza di vitamina B12. Di regola, combinato con anemia perniciosa. Si manifesta come un disturbo profondo della sensibilità, disturbi del movimento sotto forma di paralisi inferiore lenta con segni piramidali, deviazioni nella sfera mentale. La mielosi funicolare viene diagnosticata determinando il livello di B12 nel sangue, conducendo esami neurologici, ematologici e gastroenterologici. Il trattamento consiste nel reintegrare la carenza di vitamina B12, osservare una dieta ricca di vitamina B12 e somministrare altre vitamine del gruppo B. La prognosi è favorevole.

Mielosi funicolare

Funicolare Mielosi sviluppa a causa di processi degenerativi nella parte posteriore e laterale del midollo spinale su uno sfondo di B12 beriberi (carenza cianocobalamina). Poiché la carenza di vitamina B12 porta anche ad anemia perniciosa maligna, quasi sempre accompagna la mielosi funicolare. La prima descrizione di questa patologia combinata fu data da Likhtheim nel 1887.

Funicolare Mielosi può svilupparsi a qualsiasi età, ma più spesso (circa il 90%) si verifica dopo i 40 anni. La causa della malattia può agire come una carenza di vitamina B12 esogeno, cioè. E. insufficiente apporto di cianocobalamina dieta e endogena carenza di vitamina B12 causata da disturbi di assorbimento a diverse patologie gastrointestinali. Inoltre, più del 50% della funicolare Mielosi accompagnata dalla formazione di anticorpi contro il fattore intrinseco di Castello e la formazione di gastrite atrofica, che indica i disturbi del sistema immunitario esistenti. In relazione a quanto sopra, memorizzata nella gamma mielosi funicolare di interessi diversi soggetti clinici: neurologia, gastroenterologia, immunologia.

Cause della mielosi funicolare

La carenza di vitamina B12 esogena si verifica quando l'anoressia, completa esclusione dalla dieta di carne, pesce e prodotti caseari ricchi di cianocobalamina, fame prolungata o malnutrizione, che porta alla distrofia nutrizionale. L'avitaminosi endogena B12 è associata ad un ridotto assorbimento di cianocobalamina. Per un assorbimento efficace, è necessaria la trasformazione della vitamina B12 nella sua forma digeribile, che viene effettuata grazie alla gastromucoproteina sintetizzata dallo stomaco, il fattore interno di Castle. La sintesi di quest'ultimo è significativamente ridotta da achilie, tumori dello stomaco, gastrectomia o gastrectomia, che porta ad un assorbimento alterato di cianocobalamina. Questa è la causa più comune di mielosi funicolare.

Varie malattie dell'intestino, accompagnate da sindrome da malassorbimento, possono anche essere la causa dell'assorbimento insufficiente della B12. Questi includono: morbo di Crohn, tubercolosi enterite, sprue, celiachia, malattia di Whipple, pellagra, sindrome post-resezione dell'intestino corto, ecc. L'assunzione ridotta di cianocobalamina nel corpo è dovuta al suo eccessivo assorbimento della flora intestinale, che è in eccesso quando si forma il ciclo intestinale cieco congestizio dopo la formazione di enteroanastomosi, con diverticolosi intestinale e difillobotrioz.

La patogenesi della mielosi funicolare che determina alterazioni patologiche nel midollo spinale non è completamente stabilita. La considerazione principale è la disfunzione della metionina sintasi e della metilmalonil-CoA mutasi - enzimi coinvolti nella formazione della mielina e la formazione della guaina mielinica delle fibre nervose. Morfologicamente, la mielosi funicolare è accompagnata da demielinizzazione delle fibre che passano nelle colonne posteriori e laterali della colonna vertebrale. Inoltre, il processo di demielinizzazione è più pronunciato nei pilastri posteriori, dove passano i percorsi della sensibilità profonda (i percorsi di Gaulle e Burdach). Nei pilastri laterali, i fuochi della demielinizzazione influenzano le vie dell'attività motoria (piramidale, spinocerebrale, spinotalamico, ecc.). In alcuni casi, vi è una demielinizzazione delle fibre del nervo ottico.

I sintomi della mielosi funicolare

Il quadro clinico è composto da disturbi sensomotori e disturbi mentali. La malattia fa il suo debutto con la comparsa di parestesia e debolezza generale di parestesia sotto forma di formicolio, intorpidimento transitorio, gattonando, il calore si verifica nelle dita degli arti, quindi copre le spalle, il petto e l'addome. La sensibilità muscolo-articolare è influenzata, quindi la vibrazione. Di conseguenza, si sviluppa un'atassia sensibile, accompagnata da una disconoscimento di movimenti, instabilità e andatura instabile. Poi c'è una debolezza negli arti, principalmente nelle gambe (paraparesi inferiore). Inizialmente, la paresi è spastica con un aumento dei riflessi tendinei, ipertensione muscolare e clono dei piedi. Quindi il tono muscolare diminuisce, i riflessi si estinguono. Paresis acquisisce caratteristiche periferiche. Tuttavia, i riflessi anormali del piede persistono, indicando una lesione del percorso piramidale. Nel tempo, il paziente perde la capacità di camminare. Unire i disordini pelvici (encopresis, incontinenza urinaria, impotenza).

I disturbi mentali sono variabili. Possibile depressione, apatia, irritabilità, ipersonnia, a volte - psicosi acuta. In alcuni casi, si sviluppa la neuropatia del nervo ottico, manifestando una progressiva riduzione dell'acuità visiva con perdita della parte centrale del campo visivo (scotoma centrale). Insieme alle manifestazioni neurologiche e oftalmologiche, la mielosi funicolare è accompagnata da sintomi di anemia perniciosa: pallore, colore cremisi della lingua, glossite e / o stomatite, tachicardia, mancanza di respiro, ecc.

Diagnosi della mielosi funicolare

La combinazione di sintomi neurologici con manifestazioni di anemia suscita immediatamente il sospetto sull'esistenza di carenza di cianocobalamina. Per confermare questa ipotesi, analizzano il contenuto di B12 nel sangue. L'ulteriore diagnosi è effettuata da un neurologo insieme a un gastroenterologo e un ematologo. Per confermare la diagnosi e stabilire la causa dell'avitaminosi, sono necessari un esame del sangue, una funzione secretoria gastrica (gastroscopia, sensing gastrico, analisi del succo gastrico), un anticorpo al fattore interno Castle, esami intestinali (esame a raggi X, radiografia di bario).

La visualizzazione di cambiamenti morfologici spinali (fuochi della demielinizzazione) è possibile con l'aiuto della risonanza magnetica della colonna vertebrale. Permette anche la differenziazione della mielosi funicolare dalla mielopatia da compressione per i tumori spinali, la mielopatia vertebrale, i tumori spinali e le cisti. La puntura lombare e l'esame del liquido cerebrospinale vengono effettuati per escludere la mielite infettiva e l'ematotelia. Se è necessario escludere la neurosifilide, viene assegnato un test RPR. Al fine di diagnosticare disturbi ematologici, viene eseguita una puntura sternale con una successiva indagine sul mielogramma. Nei disturbi visivi, è indicata una consultazione oculistica con visometria, perimetria e oftalmoscopia.

Trattamento della mielosi funicolare

La terapia consiste principalmente nella correzione del deficit di cianocobalamina. All'inizio del trattamento, i preparati di cianocobalamina vengono somministrati per via intramuscolare giornalmente. Dopo 5-10 giorni, il farmaco viene somministrato una volta alla settimana, dopo 4 settimane - una volta al mese. Se ci sono prove, sono possibili iniezioni mensili potenzialmente letali di vitamina B12. Si raccomanda una dieta con l'uso di sostanze nutritive ricche di vitamine del gruppo B (diversi tipi di pesce, manzo, formaggio fresco, formaggio, uova di pollo, granchi). In parallelo con il trattamento con vitamina B12, viene introdotta un'introduzione di altri farmaci di questo gruppo: tiamina (B1) e piridossina (B6).

La presenza di carenza di acido folico è un'indicazione per il suo scopo. Tuttavia, il trattamento con acido folico è meglio iniziare dopo che la carenza di cianocobalamina è stata reintegrata, perché altrimenti potrebbe esacerbare la gravità dei sintomi neurologici. Secondo la testimonianza, viene eseguita la correzione della funzione secretoria dello stomaco e l'assorbimento intestinale e la prevenzione dell'infezione urogenitale. Per il ripristino più rapido e completo delle funzioni sensomotorie, vengono eseguiti massaggi, fisioterapia e terapia fisica.

Di regola, la mielosi funicolare ha un decorso subacuto o lento. Fino alla definizione della causa del suo verificarsi, la malattia per un periodo di 2 anni è stata fatale. Con la terapia tempestiva con vitamina B12, la prognosi è favorevole. All'inizio del trattamento dopo alcuni mesi dal debutto della malattia, è possibile raggiungere la stabilizzazione della condizione, ma non si può contare sulla regressione completa dei sintomi neurologici.

Mielosi funicolare: cosa può causare una mancanza di vitamina B12

La mielosi funicolare (degenerazione combinata o sclerosi combinata) è una grave lesione del midollo spinale umano, che può svilupparsi con una carenza cronica di vitamina B12 nel corpo, ed è accompagnata da disturbi motori di vario grado.Il problema dei pazienti con questa malattia con altri tipi di anemia, achilia e malattie oncologiche è aggravante. GIT, leucemia.

I pazienti che hanno subito una resezione dello stomaco o invasione con una tenia ampia (diphyllobothriasis - anemia, in via di sviluppo a causa del cattivo assorbimento intestinale della vitamina D) possono essere esposti a mielosi funicolare. È caratterizzato da una lesione simultanea delle colonne laterali e posteriori del midollo spinale.

cause di

La causa più comune di questo disturbo è la malattia di Addison-Birmer, un'anemia maligna che colpisce una persona a causa della mancanza del fattore di Kastl, una gastromukoproteina, un prodotto delle ghiandole fundali dello stomaco.

Quando una persona è sana, il suo fattore anti-anemico (e la vitamina B12 è cyanocobalimin) nello stomaco si connette con la gastromucoproteina e forma una sostanza: proteina-cianocobalimin.

Risulta un prodotto complesso e utile, in cui la vitamina B12 viene assorbita dall'intestino tenue e quindi entra nel fegato. L'acido folico sotto l'azione della proteina cianocoblamina viene convertito in acido folinico, che attiva la formazione di globuli rossi nel midollo osseo umano.

Entrambe le sostanze - acido folico e vitamina B12 sono molto importanti per l'uomo. Sono coinvolti nel metabolismo dei nucleotidi, aiutano la formazione dei globuli rossi.

Con la mancanza di queste sostanze, i megaloblasti - composti instabili che muoiono rapidamente, invece dei globuli rossi formati, entrano nel flusso sanguigno, a seguito del quale l'anemia ipercromica in crescita si sviluppa nel corpo.

Mielosi funicolare: patogenesi della malattia

Fino ad ora, la scienza medica non sa esattamente quali meccanismi sono responsabili del danno al sistema nervoso centrale (SNC) nella mielosi funicolare.

D'altra parte, i sintomi delle patologie neurologiche non compaiono in tutti i casi di anemia perniciosa e non hanno alcun effetto sulla gravità della malattia principale. Inoltre, l'uso di acido folico è sempre accompagnato da un buon effetto nel trattamento delle manifestazioni anemiche, ma a volte aggrava i sintomi neurologici.

Da ciò possiamo concludere che la causa dell'insorgenza della mielosi funicolare è un fattore che colpisce sia il sistema ematopoietico che il sistema nervoso centrale simultaneamente e indipendentemente l'uno dall'altro. Le manifestazioni cliniche di questa malattia si verificano anche con altre diagnosi:

• ittero;
• la leucemia;
• lo scorbuto;
• pellagra;
• intossicazione da alcool;
• elminti;
• varie neoplasie.

Ci sono anche esempi di mielosi funicolare dovuta all'eredità. In ciascuno di questi casi, la patogenesi della malattia è ridotta all'impossibilità dell'assimilazione della vitamina B12 da parte dell'organismo.

Cimptomy

Le persone dai 30 ai 50 anni soffrono di questa malattia, meno spesso - bambini e anziani. I primi segni possono essere:

• frequenti mal di testa;
• vertigini;
• deterioramento della memoria;
• sonnolenza durante le ore diurne e insonnia notturna;
• irritabilità;
• scarso appetito
• affaticamento, debolezza;
• sensazione di amarezza in bocca;
• cambiamento nel gusto;
• intorpidimento della lingua;
• pelle pallida e mucose;
• gonfiore del viso;
• "Linguaggio Gunter" - colorazione cremisi brillante della lingua, levigando le papille alla radice (vedi foto).

Negli ultimi stadi della malattia, c'è una quasi completa estinzione dei riflessi nei tendini, una significativa diminuzione del tono muscolare, disturbi della vibrazione e riflessi patologici di arresto appaiono:

Riflesso di Babinski con l'attivazione del bordo del piede del paziente, il primo (pollice) si alza, 2,3, 4 e 5 assumono la posizione di "ventaglio";

Riflesso di Bekhterev-Mendel: 2, 3, 4 e 5 dita si piegano all'impatto sulla superficie del piede;

I cambiamenti patologici sono più spesso osservati negli arti inferiori rispetto a quelli superiori. Un graduale aumento delle manifestazioni della malattia alla fine può portare a completa immobilità del paziente e disabilità.

Le parestesie appaiono sotto forma di sensazione di freddo e intorpidimento alle gambe, formicolio, febbre, "pelle d'oca" - tutti questi sono segni di una lesione nei pilastri posteriori. Test di laboratorio sul sangue mostrano segni di anemia ipercromica e un gran numero di globuli rossi giovani.

Il decorso della malattia: spesso progredisce lentamente, ma ci sono anche forme gravi, quando i segni di danni al sistema nervoso centrale si intensificano rapidamente. Molto spesso questo comporta un inevitabile cambiamento nella composizione del sangue, già dopo 8-10 settimane dall'insorgenza dei primi sintomi, paralisi delle braccia e delle gambe, può verificarsi disfunzione degli organi pelvici.

trattamento

Trattamento conservativo

Il trattamento della degenerazione combinata consiste nel reintegrare la vitamina B12 nel corpo del paziente. Dopo la diagnosi della malattia, la somministrazione inizia da 500 a 1000 μg di cianocobalamina (iniezioni intramuscolari):

corso iniziale di 5 iniezioni per 5 giorni;

riduzione della dose al minimo (100 mcg) - una volta alla settimana (5-6 mesi);

Carenza di acido folico

In alcuni casi, l'assunzione di acido folico è prescritta (da 5 al giorno). Questo metodo è efficace solo in una forma di sclerosi combinata - carenza folica, perché in tutti gli altri casi questa tecnica rafforza solo le manifestazioni della malattia e può causare gravi esacerbazioni.

Dieta e assunzione di vitamine

In parallelo, una dieta è prescritta con un alto contenuto di vitamine del gruppo B, così come i farmaci per via orale:

fosfato (fino a 60 mg, 2 p al giorno, cicli di 4-8 settimane);

Prodotti contenenti vitamine del gruppo B:

noci - pino, noce, pistacchi;

cereali - grano saraceno, orzo, orzo perlato, miglio;

legumi: fagioli, soia;

carne - carne di vitello, pollo, coniglio;

sottoprodotti della carne: fegato di pollo e di manzo, cuore, reni;

Aumento del tono muscolare

Con l'aumento del tono muscolare, sono indicati il ​​baclofene, il mydocalma, il sibazon e i farmaci nootropici.

I pazienti con diagnosi di "mielosi funicolare" hanno mostrato una serie speciale di esercizi terapeutici, massaggi e altri tipi di terapie manuali e trattamenti di sanatorio-resort.

prevenzione

Tra tutti i possibili mezzi per prevenire la mielosi funicolare, la medicina moderna enfatizza solo la cosa più importante: la cura quotidiana della propria salute e l'accesso tempestivo ai medici ai primi segni di deficienza follicolare o anemia da carenza di vitamina B12.

Circa l'80% dei pazienti a cui è stato prescritto il trattamento in modo tempestivo è guarito completamente; la condizione degli altri è stabilizzata e mantenuta con l'aiuto di iniezioni di vitamina B12 e di farmaci orali con altri farmaci.

Consulenza di esperti

L'eziologia di questa malattia non è stata ancora completamente compresa. Secondo alcune osservazioni, è più comune nei vegetariani che non consumano latticini e prodotti a base di latte fermentato, così come nei residenti costieri, in particolare nei paesi baltici, Sakhalin, Yakutia, il cui menu include pesce crudo e caviale appena salato.

Una tale dieta è piena di infezione da diphyllobothriasis, una malattia di elminti che causa l'anemia perniciosa. Gli esperti consigliano di prendere questa nota per i pazienti a rischio o con predisposizione genetica all'anemia e alle malattie del sistema nervoso centrale.

conclusione

La mielosi funicolare fa riferimento a una serie di malattie neurologiche rare e gravi, per le quali richiede piena mobilitazione di vitalità, molto tempo e pazienza.

Il ripristino delle funzioni corporee compromesse si verifica molto più rapidamente quando si utilizza il metodo di trattamento combinato: farmaci tradizionali con ginnastica speciale, terapia manuale, nonché una corretta organizzazione del regime giornaliero e della nutrizione.

Mielosi funicolare

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