Spina bifida e midollo spinale fisso

BACK OF BIFIDA: si verifica già nel 1 ° mese di sviluppo fetale e comprende patologie potenzialmente letali (ernia spinale, mielomeningocele) e difetti relativamente sicuri (lipomi del midollo spinale, diastomatomyelia, seno dermico, dermoide - spina bifida occulta)

La presenza di un difetto in un neonato può essere giudicata dallo stigma cutaneo della dizembriogenesi (ipertricosi, emangioma, trascinamento cutaneo, lipoma sottocutaneo, decorso fistoloso, ecc.):

I fattori di rischio per la formazione di SPIN BIFIDA sono considerati deficit di acido folico, iperglicemia, ipertermia, anemia e uso di anticonvulsivi.

Durante la gravidanza, SPIN BIFIDA viene rilevato durante neurosonografia (US) o risonanza magnetica (MRI).

L'ernia spinale è coperta da meningi diluite, il cui danno è irto di liquorrea e infezione.

Molto spesso, le ernie spinali si formano a livello della colonna vertebrale lombosacrale, ma si trovano a livello delle regioni cervicale e toracica.

La combinazione di ernia spinale con idrocefalo e anomalia di Chiari (fino al 70% dei casi) è causata da una violazione della formazione delle strutture della fossa cranica posteriore e del ventricolo IV in condizioni di spazio addizionale CSF - la cavità della protrusione erniaria.

Gli spazi del liquido cerebrospinale intracranico e spinale, che formano un unico insieme, nel caso di un'ernia spinale, formano l'idrocefalo comunicante. Allo stesso tempo, sullo sfondo di un disturbo nella formazione del liquido cerebrospinale nella fossa cranica posteriore (IV ventricolo), c'è una "omissione" delle strutture cerebrali (cervelletto, tronco cerebrale) nel lume del canale spinale (anomalia di Chiari).

Alla nascita di un bambino con un'ernia spinale, un pericolo diretto per la vita è la rottura del muro del sacco erniario e l'infezione del suo contenuto.

Quando rileva la liquorrea, la rimozione dell'ernia spinale viene effettuata immediatamente.

Insieme alle complicazioni infettive, l'idrocefalo scompensato e l'anomalia di Chiari sono le principali cause di mortalità precoce nei bambini con spina bifida.

Nel 10-15% dei casi, al fine di normalizzare il volume del liquido cerebrospinale nel primo mese di vita di un bambino, viene eseguita un'operazione di smistamento di liquori (ventricoloperitoneostomia).

Va notato che dopo l'operazione di smistamento di liquami e l'eliminazione dell'ernia spinale durante la loro vita, questi bambini subiscono almeno 2 interventi mirati a correggere il sistema di shunt.

Di conseguenza, la compensazione del volume in eccesso di liquido cerebrospinale durante l'operazione di smistamento di liquami, l'eliminazione dell'ernia spinale avviene senza significative difficoltà.

Il mal di schiena della bifida è spesso accompagnato da disturbi motori e sensoriali, così come disfunzione degli organi pelvici di diversa gravità (paralisi, paresi, incontinenza, ritenzione urinaria e feci).

In misura maggiore, questi disturbi sono dovuti alla compromissione della formazione del midollo spinale a questo livello e non sono suscettibili di correzione chirurgica.

Tuttavia, l'emergere di nuovi sintomi (dolore, deformità spinale) o un aumento dei sintomi esistenti può essere dovuto alla fissazione del midollo spinale. In questo caso, potrebbe essere necessaria un'operazione per eliminare la fissazione.

SPIN BIFIDE occulta (forma nascosta) - vedi sotto

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Cosa è indietro bifida, come trattare e come evitare questa malattia

La parte posteriore della bifida (spina bifida) è una patologia congenita nello sviluppo della colonna vertebrale e del tubo neurale. La malattia è caratterizzata dalla scissione di vertebre non increspate, dalla mancata unione del tubo neurale lungo la lunghezza del midollo spinale. La malattia di Bifida spesso accompagna la protrusione erniaria delle membrane attraverso un difetto osseo.

Descrizione della malattia bifida indietro

La malattia è spesso localizzata nella regione lombosacrale, ma può svilupparsi in qualsiasi area della colonna vertebrale. Più alto è il difetto sulla colonna vertebrale, più difficile e pericolosa è la malattia.

La malattia di Bifida è incurabile, richiede un intervento chirurgico. L'operazione elimina la causa della malattia, ma non affronta le conseguenze. La parte posteriore della bifida danneggia quasi tutti i sistemi del corpo:

  1. Danno neurologico La parte posteriore del bifido porta a innervazione impropria della vescica, intestino, rispettivamente, le funzioni di questi organi sono disturbate, provoca disturbi della funzione motoria delle gambe, anche la paralisi. Può anche causare una rottura delle articolazioni della testa e del collo, che si chiama Sindrome di Arnold-Chiari, uno spostamento del cervello alla vertebra cervicale. Questo tira le difficoltà del linguaggio, la capacità di deglutire, lo sviluppo delle capacità motorie. Nel mielomeningocele grave, l'idrocefalo (eccesso di liquido nel cervello) si verifica in circa il 75% dei casi. Eliminato solo dall'intervento chirurgico nei primi giorni di vita.
  2. Ortopedico. C'è una curvatura della vertebra, che dà complicazioni alla struttura dell'articolazione dell'anca, alle gambe. Le procedure di fisioterapia aiutano a far fronte a questi disturbi, ma in una fase successiva.
  3. Difetti cardiaci
  4. Danno visivo.
  5. Disfunzione del sistema riproduttivo.

Forme di patologia

Ci sono tre forme di questa condizione:

    Nascosto. Non c'è violazione dell'integrità della pelle. Il divario tra le vertebre può essere molto piccolo. Per lungo tempo, la malattia potrebbe non essere identificata a causa della mancanza di reclami specifici. Solo un piccolo numero di pazienti può avere lamentele di disturbi del tratto gastrointestinale, della vescica, della scoliosi, del mal di schiena.

Cause di bifida indietro

Ad oggi, le cause esatte che hanno provocato questa malattia non sono state chiarite. Ma gli scienziati hanno identificato una serie di cause, i rischi che contribuiscono allo sviluppo della patologia. Ecco alcuni dei fattori:

    Difetto di sviluppo del tubo neurale. Nella terza settimana di sviluppo embrionale, il sistema nervoso e il tubo neurale iniziano a formarsi. La patologia della schiena bifida si sviluppa con violazioni di questo processo. Il tubo neurale rimane sottosviluppato. Di conseguenza, il difetto del tubo neurale provoca la scissione nella vertebra.

Cause della schiena bifida

diagnostica

La medicina moderna diagnostica un difetto nello sviluppo del tubo neurale nelle prime fasi. A tal fine, vengono prese misure per ispezionare e monitorare regolarmente le donne in gravidanza. Sono utilizzati i seguenti metodi diagnostici:

    Un esame del sangue per l'alfa-fetoproteina (proteina rudimentale). È effettuato nel periodo di 16-18 settimane di gravidanza. L'aumento dei livelli ematici di questa proteina è indicativo del rischio di difetto. Il frutto produce questa proteina in piccole quantità. Il livello di proteine ​​aumenta in violazione della formazione del sistema nervoso. In questa analisi, è necessario escludere la variante della gravidanza multipla e la durata esatta della gravidanza.

Trattamento alla schiena Bifida

Negli adulti, il trattamento chirurgico viene eseguito solo con la manifestazione di complicanze. Raggi X e risonanza magnetica rivelano un difetto nella colonna vertebrale, di cui il paziente potrebbe non essere a conoscenza. Se la diagnosi viene fatta, devono essere prese misure per ridurre il rischio di lesioni alla colonna vertebrale in quest'area.

Se il dorso della bifida viene rilevato durante la gravidanza, la nascita passa per taglio cesareo per prevenire lesioni al midollo spinale del bambino a seguito del passaggio attraverso il canale del parto.

Con una forma aperta della schiena bifida in un neonato, viene eseguita un'operazione entro 24 ore per evitare l'infezione in futuro. Questa operazione rimuove accuratamente il sacco erniario, chiudendo il lume, cercando di non danneggiare il midollo spinale. L'operazione elimina danni estesi al midollo spinale e al rigonfiamento erniario, ma non risparmia altri danni al sistema nervoso.

Dalle misure terapeutiche di supporto e per la riabilitazione dopo l'intervento chirurgico, i pazienti sono raccomandati:

  • fisioterapia
  • indossa un corsetto
  • ortesi speciali
  • ginnastica

prevenzione

Esistono diverse opzioni per evitare e ridurre il rischio di sviluppare questo difetto nei bambini:

  1. La principale misura preventiva efficace è la pianificazione della gravidanza. Ciò aiuterà in tempo a identificare ed eliminare i fattori di rischio per la salute del bambino.
  2. Assunzione di acido folico. Secondo gli standard europei, si raccomanda di bere acido folico 3 mesi prima del concepimento e 3 mesi durante la gravidanza. I soggetti a rischio sono rigorosamente osservati. Il medico prescrive individualmente il dosaggio desiderato di acido folico perché anche la dose è inaccettabile, così come la mancanza.
  3. È necessario essere esaminato ogni mese da un ostetrico-ginecologo durante la gravidanza.

Oltre a prendere integratori di acido folico (Foliber, Folacin), devi mangiare cibi contenenti questa vitamina:

  • legumi: fagioli, piselli, piselli, lenticchie, arachidi, noci
  • verdure verde scuro: spinaci, prezzemolo, insalata verde, asparagi, broccoli
  • agrumi, fragola, lampone, ribes nero
  • mais, cavoletti di Bruxelles, sedano, uva, fichi

Indietro bifida

La parte posteriore della bifida è una grave anomalia congenita inguaribile. Con questa malattia, i collegamenti vertebrali non sono completamente formati, la parte posteriore del cervello non ha raggiunto lo sviluppo completo, il tubo neurale non è chiuso. Resta da vedere qual è la prognosi per un tale corso e come migliorare le condizioni del paziente.

Cos'è la schiena bifida?

La spina bifida non è suscettibile di terapia, la condizione deve resistere per tutta la vita. La patologia aperta del tubo neurale ha un effetto diretto sul sistema nervoso, sulla formazione del sistema muscolare e sulla funzione motoria. La situazione è difficile, dal momento che dalla nascita e nel processo di crescita, viene selezionato un corsetto per il bambino per fornire l'attività fisica il più possibile, o per facilitare al massimo la capacità di muoversi con una sedia a rotelle.

Estensione della malattia

La divisione delle vertebre si osserva più spesso nelle connessioni dei corpi dei segmenti L5 e S1 e procede in forme moderate e gravi.

Con moderata gravità delle vertebre. La loro funzione è persa, ma il midollo spinale non è interessato o leggermente danneggiato. Dopo l'intervento, c'è la possibilità di ripristinare le funzioni perdute del cervello.

Nei casi più gravi, tutte le azioni sono focalizzate sull'alleviamento dei sintomi e sul controllo del funzionamento degli organi. Non puoi contare su un recupero completo.

La parte posteriore del bifido può procedere in tre fasi:

Questa è la forma più semplice di patologia che potrebbe non essere visualizzata. Il difetto nella regione lombosacrale è determinato solo dai raggi x. I raggi X mostrano cisti e tumori. Questo stadio è caratterizzato dall'assenza di sintomi. Piccoli segni di patologia compaiono nel bambino quando tenta di muovere i primi passi. Inoltre, il sintomo che indica la presenza di un problema è l'incontinenza urinaria.

  • Myelomeningocele è una malattia che viene riparata immediatamente dopo la nascita di un bambino. Attraverso la zona difettosa dell'osso, appare una membrana del cervello, che forma ulteriormente una sacca con il fluido. La pelle che copre la protrusione ha fossette, emangiomi, capelli. Il midollo spinale può essere senza deformazione e può presentare un piccolo difetto.
  • Lipomeningocele - caratterizzato dal fatto che il tessuto lipidico o grasso penetra attraverso la membrana spinale, creando pressione, interrompe la funzione cerebrale. A volte nell'area patologica, il frammento cerebrospinale viene sostituito da un sigillo di tessuto grasso o connettivo.

La regione lombare soffre di danni, gli organi situati nelle vicinanze perdono la loro capacità di funzionare normalmente (vescica, retto).

L'anomalia spinale più complessa è mielomeningocele. Nel corso della malattia, le membrane della parte posteriore del cervello, il cervello stesso e i processi nervosi compaiono al posto della deformazione ossea. Il più delle volte, l'ernia è aperta e non coperta dalla pelle. Se un bambino ha una possibilità di sopravvivenza, la malattia procede con l'incapacità di trattenere l'urina e le feci, la paresi, la paralisi, le disabilità mentali. Le probabilità di sviluppare idrocefalo sono elevate, il che richiede un intervento immediato da parte dei chirurghi.

Immediatamente dopo la nascita, è importante creare tali condizioni sterili per questi bambini, poiché nella maggior parte dei casi i neonati muoiono per infezione della zona aperta e non vivono per vedere l'operazione.

motivi

Nel periodo successivo al concepimento, un'intera catena di processi si verifica nel corpo di una donna. Il cervello dell'embrione e la spina dorsale sono formati sotto forma di un piatto di cellule a forma di piatto, dopo di che assume la forma di un tubo. Perché la scissione del tubo neurale avvenga è impossibile da determinare esattamente, ma il fatto che un complesso di vari fattori influisca su tale metamorfosi è ovvio. È probabile che si tratti di fattori ereditari, nutrizionali e ambientali. La connessione osservata più frequentemente con i seguenti motivi:

  • Mancanza di vitamine del gruppo B.
  • L'alto contenuto di glucosio nel sangue della madre in una forma trascurata.
  • Terapia antibiotica, farmaci anticonvulsivanti.
  • Predisposizione genetica (10% dei casi).
  • Gravidanza anticipata o tardiva
  • Sfondo etnico
  • Dieta indiscriminata di una donna incinta (aumento di peso).
  • Fumare e libagioni alcoliche nel periodo di gestazione.
  • Surriscaldamento del corpo durante la gravidanza (bagni, bagno eccessivamente caldo).
  • Trasferito infettivo, raffreddore nei primi tre mesi dopo il concepimento.
  • Vale la pena notare che la prima nascita è più incline al rischio patologico.

sintomi

I sintomi della spina bifida non sono dello stesso tipo. La forma della patologia e il grado di gravità influenzano l'intensità dei sintomi.

Possibili sintomi alla nascita:

  • Nella regione sacro-lombare ci può essere una piccola voglia, una cavità, una talpa.
  • Licenziamento nella regione lombare.
  • Protrusioni più intense con cambiamenti nella pelle, cervello aperto della schiena e processi nervosi.

La forma complessa della spina bifida comporta:

  • Paralisi delle gambe.
  • Violazione del sistema urinario. Incontinenza urinaria
  • Patologia intestinale

Sintomi più gravi di patologia:

  • Idrocefalo. Per normalizzare il flusso del liquido del liquore imporre uno shunt o effettuare un trattamento chirurgico attraverso un endoscopio.
  • Spostando il cervello verso la vertebra superiore della regione cervicale. Allo stesso tempo, il riflesso della deglutizione viene disturbato, si osservano disturbi motori delle gambe, cambiamenti della parola.
  • Problemi di natura ortopedica (displasia, scoliosi, cifosi).
  • Sviluppo sessuale iniziale.
  • Stato psico-emotivo instabile
  • Eccessivo aumento di peso, obesità.
  • Problemi dermatologici
  • Patologie miocardiche.
  • Disfunzione dell'apparato visivo.
  • Patologia dell'apparato urinario.
  • Violazione dello sviluppo dei muscoli muscolari della schiena.
  • Problemi con la funzione del respiratore.

diagnostica

È possibile identificare lo sviluppo anomalo nel periodo embrionale. Per fare ciò, eseguire i seguenti metodi diagnostici:

  • Amniocentesi. Nel processo di manipolazione di una donna, un ago lungo viene impiantato nel peritoneo. L'obiettivo è entrare nel sacco amniotico per l'assunzione di liquidi. Un test amniotico determina la presenza di un difetto del tubo aperto. Vale la pena notare che anche un'analisi così affidabile può perdere difetti minori.
  • Stati Uniti. Durante la gravidanza, lo sviluppo fetale è strettamente monitorato. L'ecografia prenatale rivela varie patologie del feto senza molti danni a mamma e bambino.
  • Tra 15 e 20 settimane, un esame del sangue alfa-fetoproteina può essere indicativo. Pertanto, è possibile identificare cambiamenti anomali nello scheletro.
  • Se alla nascita i sintomi sono lievi o assenti. Con la diagnosi differenziale mediante risonanza magnetica, TC, radiografia, è possibile vedere la malattia della schiena bifida e la divisione delle vertebre.

trattamento

La specificità della malattia della schiena bifida non cura la malattia. Tutte le azioni di medici e parenti mirano ad alleviare i sintomi, prevenire lo sviluppo di eventi avversi e migliorare la qualità della vita. Gli adulti con una diagnosi di bifido di schiena hanno particolarmente urgente bisogno di eliminare tali deviazioni come la patologia del sistema urinario e del retto.

Il compito principale dei medici:

  • Per stabilire il processo di minzione.
  • Interrompere l'escrezione arbitraria di feci e urina.
  • Intervento chirurgico nella regione della vertebra divisa.
  • Mantenere il normale funzionamento degli organi interni.
  • Fermare le sindromi vertebrali.

Metodi terapeutici

La quinta vertebra è più incline a processi distruttivi, questo porta costantemente alla disfunzione delle vie urinarie, all'escrezione spontanea delle feci, alla completa innervazione degli sfinteri. Utilizzando un catetere sterile, viene eseguita la cateterizzazione del tratto urogenitale, lo sfintere viene rilassato o stimolato per ripristinare il retto.

Metodi fisioterapici, elettroterapia, blocco con novocaina, bloccanti adrenergici, sotto la condizione della dedizione del paziente, aiutano a ripristinare la funzione della vescica.

Non tutti i casi di spinale bifida sono suscettibili a tali trattamenti, a volte lo spasmo dello sfintere è eccessivo e la tossina botulinica viene iniettata per rilassarla. Vale la pena notare che tali azioni portano alla distruzione delle fibre, ma l'intervento di emergenza per eliminare lo spasmo è pienamente giustificato. Pertanto, è possibile evitare gravi problemi: la ritenzione prolungata di urina può essere fatale a causa dell'avvelenamento del corpo con le tossine.

Intervento chirurgico

Quando bifida torna nella maggior parte dei casi è difficile fare a meno della chirurgia. Per prevenire intossicazioni e complicanze renali, imporre uno stoma alla vescica. Per creare un'apertura artificiale tra l'organo e l'uscita verso l'esterno, viene utilizzato un tessuto appendice. È questo tessuto che attecchisce bene e non è soggetto al rifiuto.

La medicina moderna si sta sviluppando e molti problemi i medici hanno imparato a risolvere con l'aiuto di protesi plastiche e bio-organiche. Vale la pena notare che in questo modo è possibile sostituire gli sfinteri e ripristinare la capacità del paziente di controllare l'escrezione di urina e feci.

La chirurgia sul midollo spinale è una procedura pericolosa. Il principale pericolo che può insorgere è associato al potenziale di invasione batterica sotto la membrana.

Gli impianti vengono anche utilizzati per ripristinare la colonna vertebrale. Dopo la distruzione dei dischi intervertebrali, cambiano anche in protesi.

Dopo l'intervento chirurgico, il periodo di recupero è difficile. Le procedure di recupero non sono confortevoli e richiedono una lunga permanenza in un'unica posizione. I pazienti richiedono grande attenzione e conforto.

Il processo di scissione non influisce necessariamente sulla regione lombare, a volte si osserva patologia nella colonna vertebrale toracica o cervicale. In questi casi, l'attenzione è spostata sul trattamento del sistema digestivo. Il paziente mangia per via endovenosa. Ciò è dovuto a una violazione della motilità intestinale e alla disfunzione della parte enzimatica dello stomaco.

Per evitare l'invalidità permanente, è necessario interrompere lo sviluppo della fase della sindrome. Tali azioni sono possibili solo dopo la stabilizzazione del paziente. L'intervento chirurgico è un passo importante verso il miglioramento della qualità della vita del paziente.

Trattamento della schiena bifida possibile dopo la nascita del bambino. La condizione principale per un esito positivo è la corretta diagnosi perinatale. Dopo aver rimosso il bambino dall'addome della madre con un taglio cesareo, non provocano ulteriori lesioni al midollo spinale e creano anche condizioni più sterili per l'aspetto di un neonato con patologia.

Nelle fasi del meningocele o del mielomeningocele, la chirurgia è necessaria immediatamente. Questo chiude il tubo e mantiene intatto il midollo osseo. È necessario capire che i medici non sono in grado di ripristinare i nervi danneggiati e l'irreversibilità dei processi influenzerà l'ulteriore sviluppo.

Nel mondo moderno, i medici hanno imparato a chiudere il tubo nell'utero ed eliminare il difetto delle vertebre, ma tali tecniche non si applicano in maniera massiccia. I medici fanno sforzi per preservare le funzioni del sistema muscolo-scheletrico, la piena funzionalità della vescica e dell'intestino.

I principali metodi di terapia postoperatoria includono: l'uso di ortesi, terapia fisica, fisioterapia, corsetti.

prospettiva

Le previsioni della patologia della schiena bifida possono essere diverse e questo è influenzato da molti fattori. Prima di tutto, la previsione dipende da quanto il midollo spinale è in pericolo e quante altre anomalie accompagnano il processo di sviluppo.

Se un corso già complesso di mielodisplasia si sviluppa con idrocefalo, patologie degli organi pelvici, deformità delle ossa e distruzione delle superfici articolari, con un progressivo deficit nella funzione cerebrale della schiena e alterata circolazione sanguigna negli arti inferiori. Il modo in cui termina la terapia dipenderà dalla natura del disturbo, dalla tempestività del trattamento iniziato, dalle misure preventive postoperatorie, volte a prevenire le complicanze.

Parlare di una prognosi sfavorevole può essere nella posizione della violazione nella colonna vertebrale toracica. Quando la cifosi, l'idrocefalo, le fasi iniziali dello sviluppo di idronefrosi, le malformazioni congenite aggiuntive, la prognosi è ambigua. Tutto dipende dalle condizioni del corpo e dalla qualità del trattamento. Con la cura adeguata, i bambini possono stare bene.

Con disfunzione renale e complicanze dopo bypass ventricolare, la malattia spesso porta alla morte dei bambini più grandi.

prevenzione

La spina bifida è una patologia terribile e la medicina scientifica è costantemente alla ricerca di una soluzione a un problema. Descrivere con precisione il meccanismo di azione per prevenire la malattia non può nessun medico. L'unica cosa che il dottore ha escogitato all'unanimità era il bisogno di una donna, fino al momento del concepimento e per tutto il primo trimestre, di assumere l'acido folico. È probabile che questa soluzione abbia ridotto significativamente la probabilità di difetti del tubo neurale nel feto. La dose giornaliera, che influenza positivamente il corpo di una donna e lo sviluppo della prole futura, è di 400 mg del farmaco.

Una donna nel periodo di gestazione dovrebbe ridurre l'attività lavorativa in oggetti nocivi. Il ricevimento di qualsiasi farmaco prima dell'uso deve essere discusso con un primario medico. Molto spesso le donne si rifiutano di usare droghe da catene di farmacie, preferendo metodi di terapia non tradizionali.

La salute del futuro bambino dipende dallo stile di vita che conduce una donna. Le abitudini patologiche (fumo, dipendenza dall'alcool, stupefacenti), l'atteggiamento negligente nei confronti della salute (malattie infettive sottotrattate) sono la causa delle malattie manifestate nei neonati fin dai primi minuti di vita. Lo scopo di una donna è di essere una madre, ed è importante ricordarlo a partire da un'età cosciente. Ipotermia, processi infiammatori, malattie sessualmente trasmissibili possono influire sul benessere della prole futura.

Spina Bifida - Spina bifida

La parte posteriore della Bifida - Spina bifida - una malformazione della colonna vertebrale, spesso combinata con un'ernia delle membrane che sporgono attraverso un difetto osseo. Inoltre è spesso associato a displasia (ipoplasia) del midollo spinale. Questo difetto si verifica nella 3a - 4a settimana di gravidanza. È una chiusura incompleta del tubo neurale in un midollo spinale incompletamente formato. Inoltre, le vertebre sopra la parte aperta del midollo spinale non sono completamente formate.

La frequenza della spina bifida varia da 1 a 2 ogni 1000 nati. La frequenza delle consegne ripetute con questo difetto è dal 6% all'8%, il che indica un fattore genetico nello sviluppo della malattia. Maggiore frequenza di questa patologia nei bambini nati da madri più anziane. Tuttavia, nonostante questi dati, il 95% dei neonati con spina bifida è nato da genitori che non avevano la spina bifida. Altri fattori, come la rosolia, l'influenza, le sostanze teratogene - sono predisposti.

Spesso la Shina bifida, con la sua minima severità, è un "reperto casuale" sulla roentgenofamma con la comparsa di dolori doloranti nella colonna lombare. Questo dolore è associato a sovraccarico muscolare nella regione lombare. La mancata piegatura dell'arco della quinta vertebra lombare (la patologia più comune) alquanto "indebolisce" la stabilità di questa vertebra in relazione al sacro e alla 4a vertebra lombare. Ma spesso questo risultato non promette nulla di buono per il paziente. È necessario proteggere la parte bassa della schiena dai sovraccarichi di punta quando si solleva il carico e si esercitano sistematicamente esercizi per mantenere un tono normale e fisiologico nei muscoli superficiali e profondi della regione lombare.

Classificazione Spina Bifida

I medici distinguono tre forme di spina bifida:

Spina bifida occulta. Spesso questa forma è chiamata spina bifida latente, poiché in questo caso il midollo spinale e le radici nervose sono normali, e non vi è inoltre alcun difetto nella parte posteriore. Questa forma è caratterizzata solo da un piccolo difetto o lacuna nelle vertebre che formano la colonna vertebrale. Spesso questa forma di patologia è così moderatamente espressa che non causa alcuna preoccupazione. Con questo tatto, i pazienti non conoscono nemmeno la presenza di questo difetto dello sviluppo e ne vengono a conoscenza solo dopo la radiografia. Molto spesso, questa forma di spina bifida si verifica nella colonna vertebrale lombosacrale. In 1 su 1000 pazienti con questa forma di patologia, si possono notare problemi con la funzione della vescica o dell'intestino, mal di schiena, debolezza dei muscoli delle gambe e scoliosi.

Meningocele.

Si verifica quando le ossa del midollo spinale non chiudono completamente il midollo spinale. Allo stesso tempo, le meningi si gonfiano attraverso il difetto esistente sotto forma di un sacchetto contenente liquido. Questa busta è composta da tre strati: la dura madre, l'aracnoide mater e la pia madre. Nella maggior parte dei casi, il midollo spinale e le radici nervose sono normali o con un difetto moderato. Molto spesso, la "tasca" delle meningi è coperta di pelle. Questa condizione potrebbe richiedere un intervento chirurgico.

Myelomeningocele (spina bifida cystica).

Questa forma costituisce circa il 75% di tutte le forme di spina bifida. Questa è la forma più grave, con una parte del midollo spinale (la cosiddetta ernia cerebrale) che esce attraverso un difetto spinale. In alcuni casi, il "sacchetto" con il midollo spinale può essere coperto con la pelle, in altri casi, il tessuto cerebrale stesso e le radici nervose possono uscire. Il grado di disturbi neurologici è direttamente correlato alla localizzazione e alla gravità del difetto del midollo spinale. Quando il midollo spinale è coinvolto nel processo, solo la vescica e l'intestino possono essere colpiti. Difetti più pesanti possono manifestarsi come paralisi delle gambe, insieme a disfunzione della vescica e dell'intestino.

I neonati con spina bifida hanno bisogno di un trattamento volto a ripristinare l'integrità al fine di prevenire successivi traumi o infezioni. Il neurochirurgo ripone quindi il tessuto nel canale spinale e chiude il difetto esistente. Se hai bisogno di chiudere una vasta area del difetto, potresti aver bisogno di aiuto e un chirurgo plastico. Di solito tali operazioni sono urgenti e vengono eseguite poche ore dopo la nascita del bambino.

Circa l'80-90% dei bambini con spina bifida sviluppa idrocefalo. Questa malattia è caratterizzata da una quantità eccessiva di liquido cerebrospinale nel sistema ventricolare del cervello e / o negli spazi subaracnoidi. La maggior parte di questi bambini richiede un intervento chirurgico di shunt. Il principio di funzionamento è il seguente: il CSF "in eccesso" che utilizza tubi e sistemi di valvole viene introdotto nelle cavità naturali del corpo umano (derivazione ventricolo-peritoneale - nella cavità addominale, ventricolare-atriale - nell'atrio destro, ecc.). dopo l'intervento chirurgico, lo shunt del paziente rimane per tutta la vita. È vero, tuttavia, dovrà essere sostituito più volte.

Prognosi nei pazienti con spina bifida

Molto spesso ci sono piccoli difetti nella formazione dell'arco posteriore di una o due vertebre della regione lombare, che si manifestano in incontinenza infantile. In questo caso, con il giusto approccio al trattamento, la prognosi è favorevole e questa patologia non avrà un effetto negativo in futuro.

Se un bambino con la spina bifida ha la paraplegia (cioè la paralisi di entrambe le gambe), allora sarà costretto a usare una sedia a rotelle. Se ci sono movimenti nei fianchi, il bambino ha buone possibilità, può muoversi con l'aiuto di supporti speciali.

Fortunatamente, i pazienti con spina bifida possono condurre uno stile di vita attivo con cure adeguate per loro.

Trattamento con spina bifida

Nel caso di un difetto minore dell'arco vertebrale, come detto sopra, la cosa principale nel trattare e mantenere la normale funzione della regione lombare è di applicare gli esercizi per allungare i muscoli della schiena e non dimenticare gli esami di routine una volta all'anno con il vertebrologo.

Se il bambino non ha controindicazioni (gravi deformità concomitanti dello sviluppo di altri organi o disturbi neurologici irreversibili), la spina bifida esegue un'operazione che consiste nel separare il sacco erniario e le sue gambe dai tessuti circostanti, aprendo il sacco ed esaminandone il contenuto. In presenza di un sacco erniario nella cavità, le radici del midollo spinale vengono accuratamente isolate, immerse nel canale spinale, il sacco viene asportato e i suoi resti vengono ricuciti sul midollo spinale. Il divario tra le braccia chiuse il lembo muscolo-fasciale. L'operazione allevia i pazienti dalla protrusione erniaria, ma è meno favorevole nel senso dello sviluppo inverso dei disturbi neurologici, che è una conseguenza di cambiamenti degenerativi irreversibili nel midollo spinale e nelle sue radici.

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Bifida torna nei bambini

La parte posteriore di Bifida (il nome latino è Spina bifida) è una grave malformazione congenita della colonna vertebrale, in cui vi è una fusione incompleta delle arcate vertebrali. Nella maggior parte dei casi, la malattia è combinata con malformazioni del midollo spinale, il più comune dei quali è un'ernia spinale. La parte posteriore di Bifida può essere considerata una patologia geneticamente predisposta, dal momento che questa diagnosi nei neonati è rilevata nel 7,1% della presenza di questi difetti in uno dei genitori o parenti di sangue più vicini. La prognosi per la spina bifida è favorevole solo se il bambino viene avviato immediatamente dopo la nascita, ma anche un intervento chirurgico di bypass spinale di successo non esclude la possibilità di gravi problemi di salute futuri (durante il periodo di crescita attiva dello scheletro assiale).

Descrizione della patologia

La parte posteriore di Bifida è una grave malformazione prenatale in cui la formazione del midollo osseo e parte delle vertebre situate sopra la parte aperta dello spazio spinale è disturbata. Il risultato è molto spesso l'assenza o la pronunciata deformità degli archi vertebrali (principalmente nella regione del segmento sacrale-lombare), che porta al prolasso del midollo spinale attraverso il canale vertebrale centrale sotto forma di ernia.

Questo difetto spinale si forma nella terza settimana di gravidanza, quindi durante questo periodo una donna dovrebbe prestare particolare attenzione alla nutrizione, alle condizioni emotive e fisiche, nonché al mantenimento di una quantità sufficiente di acido folico nella dieta, che è necessaria per la prevenzione dei difetti del tubo neurale, tra cui la spina bifida bifida).

La localizzazione della patologia rappresenta raramente 1-2 vertebre: il danno di solito copre da 3 a 6 vertebre adiacenti situate una dietro l'altra. Più del 90% dei casi di Spina bifida si verificano nella regione lombare e sacro, il restante 10% nel segmento inferiore della colonna vertebrale toracica.

Dopo il parto, la malattia può essere asintomatica per qualche tempo, ma man mano che la spina dorsale cresce e si estende, i sintomi neurologici saranno intensamente determinati. Il bambino può soffrire di dolore alla schiena (di solito appena sotto il segmento interessato), parestesie, paresi e paralisi neuromuscolare.

La base del meccanismo patogenetico della disintegrazione spinale è una violazione del processo di neurolazione - una delle fasi chiave dell'ontogenesi (sviluppo individuale dell'embrione). La neurorazione è la formazione di rotoli nervosi, seguita dalla fusione nel tubo neurale.

Nell'embrione, la chiusura delle nervature nervose (placche) avviene in cinque fasi.

Fasi della neurolazione embrionale

Compatibilità con la vita

Nei casi più gravi, la parte posteriore di Bifida può essere accompagnata da anomalie piuttosto pericolose che, sebbene soggette a correzione, possono causare gravi complicazioni che richiedono una terapia correttiva e di supporto regolare. Queste deviazioni includono:

    stenosi dell'acquedotto sylviano (restringimento del canale che collega i ventricoli del cervello e riempito di materia grigia);

Tutte queste malattie e difetti sono caratterizzati da un alto rischio di morte improvvisa, soprattutto se il bambino è nato con basso peso corporeo, patologie autoimmuni congenite o altre gravi malattie (diabete, malattie del sangue, vari tumori). Nei bambini con diagnosi di Spina bifida nati in gravidanze multiple, il rischio di complicanze associate è maggiore rispetto ad altri bambini.

La prognosi della sopravvivenza dipende non solo dal rilevamento tempestivo della patologia, dal peso del bambino alla nascita e dal fattore immunologico, ma anche dalle condizioni in cui il bambino vivrà dopo la dimissione dall'ospedale. Il trattamento della malattia richiede l'uso di metodi chirurgici, quindi la gravità e la durata del periodo di riabilitazione e di recupero sono influenzate da fattori ambientali: regime igienico, situazione psico-emotiva in famiglia, tipo di alimentazione, ecc. Nella maggior parte dei casi, il tasso di sopravvivenza dei bambini con diagnosi di Spina Bifida è superiore al 70%.

È importante! Il difetto più pericoloso nello sviluppo del tubo neurale nel feto è una "spina dorsale aperta" - un difetto in cui il bambino sviluppa difetti multipli nello sviluppo del midollo spinale, i nervi circostanti, la membrana aracnoidea e il sacco durale che protegge il midollo spinale dai danni. Questa malattia provoca gravi disturbi neurologici e anomalie, nella maggior parte dei casi incompatibili con la vita.

Spina Bifida: specie

La spina bifida nei bambini può presentarsi in tre forme (a seconda della gravità).

Tipi di spina bifida

Nonostante il fatto che la forma nascosta della spina bifida sia considerata la più semplice, può anche causare certi disturbi e conseguenze nel lavoro del corpo. La complicazione più comune sono le anomalie cutanee nell'area del segmento interessato, i passaggi fistolosi, nella regione in cui si determinano le aree iperpigmentate e la crescita accresciuta dei capelli (i capelli di solito hanno un colore scuro e crescono in mazzi). La malattia può anche essere un fattore predisponente per la formazione di lipomi (tumori benigni del tessuto connettivo localizzati nel grasso sottocutaneo) e fissazione anomala del midollo spinale.

È importante! Se la pelle con mielomeningocele non copre completamente la protrusione erniaria, vi è un alto rischio di rottura e infezione dei tessuti molli. Sviluppandosi sullo sfondo dell'infezione, la meningite si riferisce a patologie ad alto rischio di mortalità, quindi i bambini con questa forma di Spina bifida devono essere sotto costante controllo di neonatologi e chirurghi prima del trattamento chirurgico.

Cause di malattia

Se vuoi conoscere più dettagliatamente la struttura della colonna vertebrale umana, oltre a considerare i suoi dipartimenti, funzioni e prevenzione delle malattie, puoi leggere un articolo a riguardo sul nostro portale.

La parte posteriore di Bifida nei bambini si riferisce a difetti dello sviluppo embrionale, in cui c'è un riempimento e una formazione errati del tubo neurale (la spina dorsale futura). Una delle cause delle malattie in questo gruppo di medici chiamato mancanza di vitamina B9 (acido folico). L'acido folico si trova in grandi quantità nel pepe bulgaro, nel fegato di merluzzo, nelle insalate a foglia verde, nei verdi, nei pomodori, nel burro, quindi questi prodotti devono essere presenti nella dieta di una donna incinta in quantità sufficiente quotidianamente.

Se non fornisci un'adeguata assunzione di vitamina B9 con il cibo, dovresti assumere pastiglie di acido folico (il dosaggio varia da 400 mg a 1 g al giorno). I ginecologi consigliano di iniziare a ricevere acido folico 3-6 mesi prima della gravidanza programmata, e non solo alla donna, ma anche al suo partner. Ciò consente una riduzione del 60% della probabilità di difetti congeniti della colonna vertebrale e di altri difetti del sistema muscolo-scheletrico.

Altri motivi che possono causare la spina bifida durante la crescita fetale sono (da parte della madre):

  • malattie infettive della madre, trasferite durante la gravidanza e 2 settimane prima del concepimento (morbillo, sifilide, rosolia, epatite, parotite);
  • donne in sovrappeso;

Le statistiche sulla nascita di bambini con diagnosi di Spina bifida ci permettono anche di concludere che le ragazze hanno un rischio maggiore del 27% di sviluppare questo difetto rispetto ai bambini maschi.

È importante! Se una donna viene abusata di alcol prima della gravidanza, può svilupparsi macrocitosi. Questa è una condizione in cui viene rilevato un gran numero di grandi cellule del sangue nel sangue. Tali corpi sono chiamati macrociti. I macrociti distruggono la vitamina B9, quindi puoi pianificare una gravidanza solo dopo che sono trascorsi almeno 30 giorni dall'ultimo uso di bevande alcoliche.

Sintomi e caratteristiche cliniche

Nella maggior parte dei casi, la Spina bifida è ben visualizzata immediatamente dopo la nascita. Quando ci sono forme nascoste nella parte posteriore, non ci possono essere segni di protrusione erniaria, poiché le radici nervose e il midollo spinale non sono danneggiate da un decorso lieve, ma nonostante questo, il bambino può avere sintomi indiretti che sono una complicazione della patologia sottostante (difetto). Possono essere varie displasie (prima di tutto, displasia dell'anca), piede torto, curvatura patologica della colonna vertebrale, che non consente al neonato di sdraiarsi a lungo su superfici solide.

Se vuoi saperne di più su come trattare la curvatura della colonna vertebrale nei bambini, oltre a esaminare i tipi, le cause e i metodi alternativi di trattamento, puoi leggere un articolo a riguardo sul nostro portale.

Circa il 2-3% dei bambini nei primi mesi dopo la nascita presenta lesioni sistemiche dello scheletro muscolo-scheletrico, manifestate da deformità e fibrosi alle estremità, nonché contratture regolari (restrizioni sui movimenti passivi delle articolazioni). Quasi la metà dei neonati con spina bifida interrompe la funzione della vescica, che porta rapidamente allo sviluppo di gravi patologie del sistema renale, ad esempio idronefrosi - una progressiva espansione delle coppe renali e del bacino sullo sfondo di disturbi disurici, accompagnata da una graduale atrofia del parenchima renale.

Gli effetti a lungo termine della Spina bifida in età avanzata possono essere:

  • ritardo nell'apprendimento;
  • distrazione, riduzione della concentrazione di attenzione;
  • scarsa memoria;
  • ha espresso problemi con la necessità di eseguire operazioni aritmetiche;
  • malattie della pelle;
  • aumento della tendenza alle reazioni allergiche (specialmente per i prodotti in lattice);
  • malattie infettive croniche delle vie urinarie e del tratto gastrointestinale.

Gli adolescenti con la schiena di una bifida hanno maggiori probabilità di soffrire di disturbi depressivi e nevrotici, quindi questi bambini necessitano di un'attenzione speciale e, se necessario, possono essere sottoposti a controllo specialistico da uno psicologo o uno psicoterapeuta.

È possibile identificare la patologia prima della nascita di un bambino?

La diagnosi precoce delle patologie dello sviluppo permette di identificare possibili difetti e difetti nelle prime fasi della gravidanza, il che rende possibile risolvere in modo più produttivo il problema della possibilità di ulteriore conservazione e gestazione del feto. Ad oggi, ci sono diversi metodi di diagnosi prenatale (prima della consegna), diversi per sicurezza e affidabilità dei risultati ottenuti.

Diagnosi della spina bifida nel periodo prenatale

Se necessario, il medico può prescrivere ulteriori strumenti diagnostici di laboratorio per determinare il livello di estrogeni, hCG ed estriolo.

Trattamento e prognosi

Il trattamento con Spina bifida dà i migliori risultati se viene eseguito entro 3 giorni dal momento della nascita del bambino. Se al momento dell'estrazione fetale dal canale del parto si trova una protuberanza erniaria nella parte posteriore, l'area circostante viene immediatamente trattata con antisettici e l'ernia stessa viene coperta con un panno sterile per ridurre al minimo il rischio di infezione.

Per la prevenzione della meningite e altre gravi malattie infettive viene effettuata una terapia antibiotica con penicilline, cefalosporine, fluorochinoloni o macrolidi. L'uso di antibiotici tetracicline fornisce un risultato terapeutico debole in questa patologia, pertanto i farmaci di questo gruppo vengono prescritti solo in combinazione con altri farmaci.

La terapia di taglio spinale nei bambini viene eseguita chirurgicamente. Un chirurgo neonatologo o un neurochirurgo pediatrico imposta il midollo spinale e le radici nervose nello spazio spinale e li copre con le meningi. In caso di eccessiva secrezione del liquido cerebrospinale, viene mostrato lo shunt, che di solito viene emesso nella cavità addominale. Per le taglie grandi o la localizzazione estesa del difetto, anche i chirurghi plastici sono coinvolti nel trattamento, il cui compito è correggere la pelle e correggere la chiusura del difetto.

La terapia ausiliaria, condotta come parte della fornitura di cure mediche di routine per bambini con diagnosi di Spina bifida, può includere anche:

  • smistamento dei ventricoli del cervello (con idrocefalo);
  • terapia antibiotica per le infezioni del tratto urinario;
  • l'imposizione di medicazioni in gesso, corsetti, pneumatici e bende nell'identificazione di patologie ortopediche (ad esempio, sublussazione dell'articolazione dell'anca).

La durata della degenza in ospedale dopo l'intervento può variare da 2 a 8 settimane. Durante questo periodo, il medico non solo controlla la guarigione della ferita e le condizioni generali del bambino, ma valuta anche il grado di disturbi neurologici (paresi, spasmi muscolari, paralisi, convulsioni, ecc.).

Fai attenzione! Prima dell'operazione, i rappresentanti dei servizi sociali possono parlare con i genitori del bambino. È necessario comprendere la disponibilità dei genitori a fornire la necessaria assistenza postoperatoria, che richiede molta forza morale e fisica.

Trattamento prima della consegna

Il trattamento della Spina bifida prenatale è usato recentemente negli ospedali. Ad oggi, non ci sono prove sufficienti sull'efficacia della terapia intrauterina. Molti neurochirurghi hanno messo in dubbio la fattibilità dell'uso di questo metodo, poiché comporta alcuni rischi, tra cui:

  • l'improvvisa interruzione della gravidanza;
  • cicatrici dell'utero;
  • insorgenza prematura del travaglio;
  • conseguenze negative per la madre e il feto associati all'uso dell'anestesia generale.

Fai attenzione! Esporre la salute di una donna e di un bambino a rischi aggiuntivi è anche poco pratico perché nel 40% dei casi l'operazione deve essere ripetuta dopo la nascita di un bambino per installare uno shunt e correggere gli effetti dell'idrocefalo.

Video - Spina Bifida: chirurgia intrauterina

La parte posteriore di Bifida è un grave difetto congenito del sistema muscolo-scheletrico, che, sebbene possa essere corretto, può causare gravi complicazioni (inclusa disabilità). La prevenzione di questa malattia deve essere effettuata nella fase di pianificazione della gravidanza e consiste in un'alimentazione corretta ed equilibrata e nel mantenimento di uno stile di vita sano. Se uno studio di screening prenatale ha rivelato un'alta probabilità di difetti del tubo neurale, in conformità con l'ordine del Ministero della Salute, la commissione medica può raccomandare l'aborto artificiale alla donna (questo problema è risolto individualmente in ciascun caso).

Indietro bifida

Le gravi patologie congenite della colonna vertebrale e del midollo spinale comprendono una malattia piuttosto rara chiamata back Bifida. Questa malattia è un difetto del tubo neurale, manifestato nella sua chiusura incompleta durante lo sviluppo fetale. La malattia è caratterizzata da uno sviluppo anormale dei tessuti della colonna vertebrale, del midollo spinale e dei nervi circostanti. Questa malattia è incurabile, la diagnosi è fatta per la vita e molti pazienti rimangono disabili.

La spina bifida, poiché la malattia è chiamata in modo diverso, ha un effetto negativo sull'intero sistema muscolo-scheletrico, sul sistema neuromuscolare e sul cervello. Nei casi più gravi, ciò porta a gravi disabilità ea volte a completare la paralisi del paziente.

Il trattamento della malattia può solo rallentare il danno ai nervi e al midollo spinale, oltre a ripristinare l'attività motoria. Ma anche l'operazione non cura completamente la patologia, perché è impossibile restituire le funzioni dei tessuti spinali danneggiati.

Cosa è tornato bifida

La malattia è abbastanza rara - si verifica in un caso di 1-1,5 mila neonati. La patologia è caratterizzata da chiusura incompleta del tubo neurale, sottosviluppo del midollo spinale e diverse vertebre e protrusione dell'ernia spinale. La spina bifida può essere osservata per tutta la sua lunghezza, ma nell'80% dei pazienti la patologia è osservata nella regione lombare, più spesso a livello della vertebra S1.

Nel XVII secolo fu descritta una tale malattia, caratterizzata da una protrusione simile a un tumore sulla colonna vertebrale. È questa condizione che è stata chiamata la parte posteriore di Bifid, la foto può essere trovata in tutti i libri di consultazione medica. E solo alla fine del XIX secolo si scoprì che la patologia può procedere in una forma latente, senza una protrusione erniaria.

motivi

Gli scienziati non hanno ancora capito esattamente perché a volte un bambino nasce con la spina bifida. Molto probabilmente, la patologia si sviluppa a causa dell'influenza congiunta sul feto di fattori negativi genetici ed esterni. Pertanto, possiamo distinguere le seguenti cause della malattia:

  • predisposizione ereditaria - nelle famiglie in cui si è verificata tale patologia, c'è una possibilità del 10% di svilupparsi in un bambino;
  • carenza di acido folico nel corpo di una donna incinta porta alla formazione anormale di tessuto nervoso;
  • il diabete mellito causa la malattia se la madre ha un livello aumentato di glucosio nel primo trimestre di gravidanza;
  • l'età materna dopo 40 anni aumenta la probabilità di mutazioni genetiche;
  • prendendo alcuni farmaci, specialmente antibiotici o anticonvulsivi;
  • bere alcolici o fumare;
  • infezioni virali, trasferite all'inizio della gravidanza - rosolia, influenza;
  • obesità o disturbi metabolici;
  • gli effetti sul corpo di una donna di alte temperature nel primo trimestre di gravidanza, ad esempio, quando si visita un bagno o una sauna.

classificazione

La spina bifida si presenta con protrusione del midollo spinale di varia gravità o in forma latente. Inoltre, il divario può essere a livello dei corpi vertebrali - il cosiddetto posteriore Bifida anteriore. Se gli archi vertebrali sono divisi, questa patologia è chiamata posteriore Bifida posteriore. Molto spesso, il buco nella colonna vertebrale è chiuso dalla pelle, ma ci sono casi di spaccatura completa, quando il midollo spinale è aperto ed è a rischio di infezione e ulteriori danni.

A seconda della gravità del difetto, ci sono tre tipi di malattie. In forma lieve, il paziente può non notare alcun sintomo per un lungo periodo di tempo e, in un decorso più grave, è possibile la completa disabilità e persino la morte dopo la nascita. Pertanto, quando si effettua una diagnosi, è molto importante determinare la forma della patologia.

  • Il corso più leggero della malattia è la parte posteriore dell'occulto Bifido. Tale spina bifida nascosta potrebbe non manifestarsi. Sono presenti patologie vertebrali, ma non vi sono danni al midollo spinale o alle radici nervose. Anche i cambiamenti nella pelle non sono molto evidenti.
  • La patologia più comune di gravità moderata - meningocele. Questa è una formazione cistica che si gonfia fuori dal midollo spinale. La pia madre e le radici nervose sporgono attraverso il canale spinale scoperto. Nella maggior parte dei casi, questa anomalia richiede un trattamento chirurgico.
  • Myelomeningocele è la forma più grave della malattia. Con lei, il canale spinale è completamente aperto, a volte anche la pelle in questo posto è sottosviluppata. La cisti che si gonfia attraverso questa fessura contiene non solo i nervi, ma anche parte del midollo spinale. Anche dopo il trattamento chirurgico con questa forma di patologia, il paziente affronta la disabilità a causa del danneggiamento delle radici nervose.

sintomi

I primi segni della malattia possono essere visti dopo la nascita del bambino. Ma il grado della loro gravità dipende dalla gravità della malattia. I sintomi esterni variano a seconda della forma della patologia:

  • con la scissione nascosta, il più delle volte non ci sono sintomi evidenti, ci può essere un piccolo punto o cavità a livello della colonna lombare;
  • il meningocele mostra la protrusione cistica sotto forma di un sacchetto di liquido;
  • Myelomeningocele è caratterizzato da una cavità aperta attraverso la quale sporgono il midollo spinale e i nervi.

Inoltre, a seguito della spremitura delle radici nervose, si sviluppano altri sintomi. Molto spesso si tratta di una lesione degli arti inferiori sotto forma di paresi o paralisi, disfunzione della vescica e intestino, curvatura della colonna vertebrale, dolore alla schiena e alle gambe. La loro gravità dipende dalla gravità della malattia. In alcuni pazienti, compaiono solo nell'età adulta e non interferiscono con una vita normale.

La forma più leggera di spina bifida di solito si verifica nella regione lombosacrale a livello della vertebra L5. Nel 75% dei pazienti, la patologia può essere vista dalla presenza di pelosità sulla colonna vertebrale, sulla voglia, sull'arrossamento della pelle o sulle fossette, che si tentano con la palpazione. Ma nella maggior parte dei casi, la patologia si riscontra con l'età, quando si sviluppano segni di danno alle terminazioni nervose che controllano il lavoro dell'intestino e della vescica, nonché la debolezza dei muscoli delle gambe. Il sintomo principale di questa forma di malattia è l'incontinenza urinaria. Ci sono anche mal di schiena, si sviluppa la scoliosi.

Meninoteasi e myelomeningocele si verificano anche più spesso nella regione lombare. Pertanto, i sintomi neurologici si manifestano in una diminuzione della sensibilità degli arti inferiori e nel deterioramento degli organi del sistema urogenitale. Possibili violazioni degli organi pelvici, ritardo mentale e incapacità di apprendere, idrocefalo. Se la protrusione viene osservata al di sopra del segmento C1, è possibile una completa paralisi della metà inferiore del corpo. Sintomi frequenti di queste forme di patologia sono anche sottosviluppo degli arti inferiori, diminuzione della sensibilità, incontinenza delle urine e delle feci.

diagnostica

La parte posteriore di Bifida è una malattia congenita, spesso causata da una predisposizione genetica. Pertanto, la diagnosi può essere fatta anche durante la gravidanza. Il tubo neurale nel feto di solito si chiude entro la fine del primo mese di sviluppo intrauterino. E con le normali misure diagnostiche, è possibile rilevare la presenza della malattia in questo momento.

Ma lo svantaggio della diagnosi prenatale è che non è in grado di determinare il tipo di patologia. Vale a dire, è importante prevenire le complicazioni. Pertanto, tutte le donne in gravidanza che hanno un sospetto di sviluppo di un difetto spinale in un bambino si consiglia di avere un taglio cesareo. In questo caso, è possibile prevenire il danneggiamento del midollo spinale in caso di fenditura aperta, nonché, se necessario, eseguire immediatamente un'operazione per chiuderla. Se si sospetta una spina bifida grave, l'aborto può essere raccomandato, poiché il mielomeningocele nella maggior parte dei casi porta a gravi disabilità.

Molto spesso, la presenza di spina bifida viene rilevata durante un'ecografia di una donna incinta. Sono necessari anche esami del sangue genetici e talvolta amniocentesi - assunzione di liquidi intrauterini. Ciò consente di determinare il rischio di sviluppare deformità spinali aperte. La loro possibilità indica un aumento della concentrazione di alfa-fetoproteina nel sangue delle donne in gravidanza e nel siero amniotico. Una diagnosi così precoce della patologia consente di scegliere un modo di nascita più sicuro, per prevenire danni o infezioni del midollo spinale.

Nel neonato, solo le forme gravi di spina bifida con una protrusione del sacco erniario possono essere determinate da segni esterni. La diagnosi finale viene effettuata dopo le procedure diagnostiche. La necessità di un ulteriore esame può indicare la presenza di un punto sulla schiena, la depressione e un tono basso degli arti inferiori.

Molto spesso, la parte posteriore di Bifida negli adulti viene diagnosticata solo in occasione di esami programmati o dopo essere andata dal medico per sintomi neurologici o incontinenza urinaria. La presenza di un difetto spinale viene rilevata mediante risonanza magnetica, TC o radiografia.

trattamento

Questa malattia è considerata incurabile, anche se il decorso favorevole delle conseguenze rimane per tutta la vita. Ma il trattamento è ancora necessario. Tutte le misure terapeutiche dovrebbero mirare a prevenire danni al midollo spinale e alle radici nervose. È anche importante preservare le funzioni degli arti e degli organi della piccola pelvi.

Con meningocele e mielomeningocele nei neonati, è auspicabile effettuare un trattamento chirurgico subito dopo la nascita. L'operazione chiuderà la cavità, preserverà la funzione del midollo spinale e ne preverrà l'ulteriore danno. Questo è particolarmente importante con una cavità aperta, poiché in questo caso c'è un alto rischio di infezione, che porterà alla morte. Il sacco erniario viene asportato, se le radici del midollo spinale sono presenti in esso, sono immerse nel canale spinale. Il foro viene poi chiuso con lembi cutanei e suturato.

Ma l'operazione non risolve tutti i problemi, è solo la prima fase del trattamento. E se i nervi sono danneggiati, non possono essere ripristinati. Pertanto, paralisi o paresi degli arti, che sono stati osservati dopo la nascita, tale bambino rimarrà per sempre.

Inoltre, l'80% dei bambini con spina bifida ha bisogno di bypass cerebrale perché sviluppa idrocefalo. È necessario garantire il deflusso del fluido attraverso uno shunt, che viene installato per tutta la vita.

Nel periodo postoperatorio, è importante attuare tutte le misure di riabilitazione necessarie. Dalla giusta cura per il paziente dipende se può muoversi normalmente. Sebbene nei casi più gravi, i pazienti spesso richiedono una sedia a rotelle, stampelle o supporti speciali. È necessario preparare i muscoli per il movimento subito dopo la nascita. Per questo massaggio e ginnastica speciale sono fatti. Nei casi lievi della malattia senza protrusione erniaria, i pazienti possono condurre una vita normale.

Negli adulti, la chirurgia è indicata solo se ci sono gravi sintomi neurologici. Di solito, se hanno questa malattia, procede in forma latente. Pertanto, viene prescritta una terapia conservativa per prevenire le complicanze. Questo può essere un esercizio terapeutico, un massaggio, metodi di fisioterapia, l'uso di corsetti ortopedici. È molto importante rafforzare il sistema immunitario per prevenire l'infezione del midollo spinale danneggiato.

complicazioni

Di solito, la schiena bifida nei bambini in forma grave è accompagnata da altre patologie dello sviluppo. Ciò è dovuto a una violazione della struttura della colonna vertebrale. Molto spesso, la patologia si riflette nello stato del cervello. L'idrocefalo può svilupparsi a causa di una violazione del deflusso del liquido del liquore, un'anomalia di Chiari in cui il midollo spinale si sposta verso la vertebra cervicale superiore e schiaccia il cervello. Tutto ciò porta a gravi danni al sistema nervoso. Possibile violazione delle funzioni di deglutizione o parola, ridotta forza muscolare degli arti superiori, ritardo mentale. Inoltre, un bambino può nascere con un sottosviluppo del midollo spinale o displasia dell'anca.

La spina bifida è una patologia grave che colpisce lo stato di tutto l'organismo. Anche se alla nascita il difetto non è molto evidente, in futuro adulti e bambini svilupperanno conseguenze di vari gradi di gravità:

  • violazioni gravi della postura, il più delle volte - scoliosi;
  • piede torto, piedi piatti e altre deformità agli arti;
  • l'obesità;
  • disturbi del cuore;
  • visione offuscata;
  • patologie del sistema genito-urinario, ad esempio, enuresi o infezioni frequenti;
  • interruzione delle viscere;
  • la meningite;
  • malattie dermatologiche, allergia al lattice;
  • debolezza muscolare, crampi;
  • scarsa memoria, bassa concentrazione di attenzione, incapacità di apprendere;
  • depressione, nevrosi.

Per questo motivo, nella maggior parte dei casi, l'esercito è controindicato nei pazienti con spina bifida. Il servizio militare è possibile solo con un grado lieve di patologia senza complicazioni e sintomi visibili.

prevenzione

Recentemente, è stata prestata molta attenzione alla prevenzione delle patologie del tubo neurale nel feto. Per fare questo, durante il periodo di pianificazione della gravidanza, si raccomanda a una donna di sottoporsi ad un esame e ottenere consigli da un genetista, un medico generico e un ginecologo. Se c'è un alto rischio di sviluppare difetti del tessuto nervoso, si dovrebbe cercare di prevenire l'effetto dei fattori teratogeni sul feto durante la gravidanza.

Studi moderni hanno dimostrato che lo sviluppo di patologie del tubo neurale è associato alla mancanza di alcuni oligoelementi, in particolare dell'acido folico. Gli scienziati ritengono che il flusso aggiuntivo di questo oligoelemento riduca significativamente il rischio di deformazione. Pertanto, in molti paesi, le donne sono caldamente consigliate di assumere 400 mg di acido folico al giorno per tre mesi prima del concepimento, così come nel primo trimestre di gravidanza. Questo aiuta a compensare la sua carenza e ad assicurare il corretto sviluppo del tessuto nervoso nel bambino.

Una donna durante la gravidanza deve essere controllata da un ginecologo e regolarmente esaminata. Oltre agli esami del sangue, la patologia può essere rilevata mediante ultrasuoni o risonanza magnetica. Quando si riscontra un difetto nello sviluppo del tubo neurale, si consiglia spesso a una donna di interrompere la gravidanza. Dopotutto, c'è un alto rischio di sviluppare una forma grave della malattia - mielomeningocele, che porta alla disabilità precoce o alla morte del neonato.

Nonostante il fatto che questa patologia della colonna vertebrale sia poco frequente, si raccomanda che ogni donna quando pianifica un bambino prevenga il rischio del suo sviluppo. Affinché la formazione del tessuto nervoso nel feto possa procedere senza deviazioni, è necessario escludere l'influenza di fattori teratogeni e assicurare che gli elementi traccia necessari siano sufficientemente forniti all'organismo. E se la patologia viene rivelata dopo la nascita, è molto importante eseguire il trattamento in tempo. Quindi il paziente ha la capacità di adattarsi con successo alla vita normale.