La patologia come la deformità toracica nei bambini è molto comune nel nostro tempo.

Pertanto, i genitori affrontano la questione della scelta dei metodi di trattamento di questa malattia.

Sulle cause e metodi di correzione imbuto torace in un bambino parlare nell'articolo.

Informazioni generali

Cassa a forma di imbuto in un bambino - foto:

Questa malattia è più spesso una malformazione congenita del corpo. Si esprime nel fatto che la parte anteriore del petto cade. Si verifica nei neonati per vari motivi. Tra questi, un ruolo importante è svolto dall'ereditarietà e dalla displasia del tessuto connettivo.

Molto spesso, questa patologia porta all'interruzione del sistema cardiovascolare e dei polmoni. Anche la postura peggiora. Se la malattia progredisce ed è pericolosa per la salute, è prescritto un intervento chirurgico.

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Perché nasce la patologia?

Ci sono circa 30 ipotesi che spiegano l'occorrenza di un torace a imbuto. L'importanza dei fattori ereditari può essere confermata dalla presenza di difetti simili nei parenti dei pazienti.

La deformità del seno e la displasia del tessuto connettivo e della cartilagine si sviluppano anche a seguito di disturbi enzimatici.

In questo caso, la malattia può manifestarsi immediatamente dopo la nascita del bambino o mentre cresce. In questo caso, c'è una diminuzione del volume del torace e le funzioni degli organi interni sono disturbate.

Curvatura graduale della colonna vertebrale. Con l'età, la cartilagine diventa sempre più friabile e si formano cavità di degenerazione dell'amianto. Inoltre, la quantità di sostanza extracellulare aumenta.

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Come posso classificare?

Praticamente tutti i chirurghi moderni applicano la classificazione creata dai medici Urmonas e Kondrashin nel loro lavoro.

Secondo questa divisione, la deformazione del seno varia in diversi modi.

Se si intende la forma di cambiamenti patologici, il torace è normale o a corona piatta. A seconda del tipo, si distingue la deformazione tipica, a sella o elicoidale.

Inoltre, è asimmetrico e simmetrico. Sono anche noti 1, 2 e 3 gradi di deformazione. La patologia è subcompensata, scompensata e compensata. Se la malattia si verifica in presenza di altre anomalie congenite, allora si chiama combinato e viceversa.

Gli ortopedici russi usano il metodo Gizhitskaya per determinare il grado di un torace a imbuto.

Per fare questo, fare le radiografie laterali. Con il loro aiuto, viene determinata la distanza più grande e più piccola tra la colonna vertebrale e lo sterno. Per ottenere il coefficiente di deformazione, la distanza più breve deve essere divisa per il più grande.

Sintomi e quadro clinico

I sintomi della malattia sono determinati dall'età del paziente. I bambini molto piccoli hanno una forte impressione dello sterno. Quando respirano, anche le costole e il petto cominciano a cadere.

Gradualmente, l'impressione dello sterno diventa più evidente. Quasi tutti i bambini con un torace a imbuto soffrono spesso di raffreddore. Spesso hanno una postura disturbata, una curvatura fissa delle costole e dello sterno.

Allo stesso tempo, durante l'ispezione, i bordi degli archi costali sono in uno stato sollevato, i rigonfiamenti del ventre e le cinghie delle spalle sono abbassate.

Quando invecchi, la respirazione paradossale diventa invisibile. Oltre alla scoliosi, c'è la cifosi toracica.

In questo caso, il bambino spesso e rapidamente stanco, e diventa anche molto irritabile. Ha un appetito ridotto, sudorazione, pelle pallida. Inoltre, il peso corporeo diminuisce gradualmente, cioè il bambino non raggiunge la norma di età.

I problemi iniziano con il mantenimento dello sforzo fisico, il dolore nel cuore. Anche un sintomo comune della malattia è la polmonite e la bronchite. Nei bambini con un torace ad imbuto, la pressione aumenta spesso e si sviluppa la tachicardia.

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diagnostica

Per una diagnosi accurata e una valutazione della salute del paziente, vengono utilizzati vari metodi diagnostici. Inizialmente, il bambino viene esaminato.

Per valutare il grado e la natura della deformità, viene applicata una toracosmetria. Il medico può anche prescrivere TC e raggi X degli organi del torace.

La spirometria consente di determinare la diminuzione della capacità polmonare. Con l'aiuto di un ECG, è possibile rilevare lo spostamento del cuore. Il prolasso della valvola mitrale viene rilevato dall'ecocardiografia.

Progressione e complicanze della patologia

Il processo di deformazione del torace termina in genere in 4 anni.

A questo punto compaiono tutte le complicazioni di questa patologia:

• cifoscoliosi o cifosi;
• violazioni degli organi interni del seno;
• diminuzione dell'escursione respiratoria;
• ridotta capacità polmonare e altri.

Sull'elettrocardiografia, è possibile vedere la relazione tra il grado di deformazione e i risultati del sondaggio. Ma diventa solo più evidente in pochi anni.

Terapia conservativa

Di solito, questa patologia non prescrive la terapia conservativa, in quanto non fornisce l'effetto atteso.

Ginnastica e massaggio hanno un effetto stimolante sui muscoli ipotonici e riducono le deformità ossee.

Per un bambino piccolo è necessario preparare un tavolo per massaggi e attrezzature sportive: una palla da ginnastica e un tappeto. Il bambino riceve un massaggio al torace e all'addome in 12 corsi.

I bambini fino a un anno hanno prescritto un massaggio generale. Iniziare il trattamento del torace ad imbuto con un massaggio della superficie anteriore del torace. Viene eseguito in più fasi:

• accarezzare;
• strofinando lo sterno e le costole;
• toccando la superficie anteriore del petto del bambino con la punta delle dita.

Esercizi speciali sono utilizzati per ripristinare il corretto funzionamento degli organi interni e la corretta respirazione.

Ad esempio, più volte eseguire il movimento sull'inalazione e tornare alla sua posizione originale sull'espirazione.

Esegui anche l'esercizio, seduto sul pavimento con le gambe divaricate. Allo stesso tempo, è necessario piegare bene il corpo e sollevare il bacino. Un altro esercizio popolare per correggere le deformità del seno è "bicicletta". Puoi fare con un bastone da ginnastica.

Quando è necessario un intervento chirurgico?

L'aumento dei disturbi circolatori e respiratori è un'indicazione per il trattamento chirurgico.

Inoltre, l'operazione è considerata come un mezzo radicale per rimuovere il difetto estetico. Ma in questo caso, devi pensare a tutto bene in modo che la chirurgia sia giustificata.

Di solito, tutti i tipi di operazioni vengono eseguite in tenera età, a circa 4 anni o a 6 anni. Questo crea le condizioni per una corretta formazione del torace. Inoltre, l'operazione impedisce lo sviluppo di deformità spinali secondarie.

Il petto dei bambini differisce nella maggiore elasticità.

Questo ti permette di eseguire un intervento chirurgico con meno traumi.

La controindicazione alla chirurgia è la presenza di malattie croniche o associate, in quanto l'intervento del chirurgo può portare alla loro esacerbazione.

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Tipi di operazioni

Il difetto può essere rimosso a seguito dell'operazione. È palliativo o radicale. I metodi radicali comprendono un aumento del volume del torace.

Durante l'operazione, il medico taglia attraverso lo sterno e la parte cartilaginea nelle costole. Per la formazione del torace anteriore, vengono utilizzati vari fissatori.

Mascherare il difetto è l'obiettivo principale degli interventi palliativi. Durante l'operazione, il medico cuce protesi di silicone nello spazio sottofasciale.

Il trattamento chirurgico di tipo radicalico è indicato in caso di grave scoliosi. Viene anche prescritto in caso di deformità toracica di 2 e 3 gradi e sindrome della schiena piatta.

Prima di eseguire l'operazione, viene effettuato un esame approfondito e completo. Inoltre, molta attenzione è rivolta al trattamento delle malattie infettive croniche, per esempio, sinusite.

L'intervento palliativo è indicato con 1 e 2 gradi di deformità. Ma questo tipo di chirurgia è prescritto a più bambini adulti, poiché durante la crescita del bambino può verificarsi il distacco della protesi.

La valutazione dei risultati dell'operazione viene fornita alcuni mesi dopo di essa. In questo caso, viene prestata maggiore attenzione al grado di ripristino delle funzioni degli organi del seno e all'effetto cosmetico risultante.

Un completo cambiamento nel torace, così come l'assenza di respirazione paradossale, sono buoni risultati. Non dovrebbero inoltre esserci problemi di funzionalità polmonare e cardiaca. Gli indicatori del metabolismo acido-base e del sale marino dovrebbero essere normali.

Se rimane una leggera deformazione del torace, il risultato può essere considerato soddisfacente. Con un risultato insoddisfacente, i reclami rimangono e la deformazione del seno rimane invariata.

Allo stesso tempo, gli indicatori funzionali non migliorano. Di solito, dopo l'intervento chirurgico, è possibile ottenere un buon risultato nella maggior parte dei pazienti.

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Conseguenze e prognosi

Quali sono le complicazioni e le conseguenze? Dopo l'operazione, il paziente viene inserito nel reparto di rianimazione e immerso in un sonno farmacologico. Nelle prime ore dopo l'intervento chirurgico si può sviluppare insufficienza respiratoria.

Inoltre, le complicazioni dell'operazione sono la retrazione della lingua, l'emopneumotorace, cioè l'aspetto di aria e sangue nella cavità pleurica. Occasionalmente si verifica l'occlusione, cioè il blocco del tratto respiratorio con il muco.

Per prevenire tali conseguenze, viene prescritta l'inalazione con ossigeno umidificato. Quando le condizioni del paziente si stabilizzano, vengono prescritti ginnastica respiratoria, fisioterapia e massaggio. Quando si esegue la sternocondroplastica, al paziente viene prescritto di mentire per un mese su una tavola uniforme senza cuscino.

L'età del paziente, l'entità della chirurgia e il suo metodo influenzano l'insorgenza di recidiva della malattia.

Dipende anche dal grado di deformità e comorbilità.

Se i difetti congeniti del torace sono associati a malattie ereditarie, le complicanze e le ricadute dopo il trattamento chirurgico si verificano abbastanza spesso. Possono verificarsi deformità ricorrenti se non vengono utilizzate strutture aggiuntive durante l'impianto.

Un torace ad imbuto può essere un problema serio e portare a invalidità permanente. Ma quando si sceglie un metodo di trattamento della patologia, è necessario valutare bene i pro ei contro.

È possibile conoscere i problemi derivanti dalla deformità toracica nei bambini dal video:

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Chirurgia per deformazione toracica, tipi di curvatura, riabilitazione

Un'operazione per deformare il torace è un intervento che risolve non solo problemi estetici ma anche anatomici. Perché quando lo sterno ha una forma irregolare, schiaccia gli organi interni e provoca varie malattie, tra cui altera il funzionamento del cuore e dei polmoni. Pertanto, per ritardare il trattamento al medico non può.

Cause di deformazione

La più grande classificazione delle cause della forma patologica del petto suggerisce la loro separazione genetica (congenita) e acquisita. Il primo gruppo comprende fattori genetici, quando le deformità iniziano già nel periodo dello sviluppo intrauterino. Se durante la formazione dei fallimenti dello sterno si verificano, il bambino nascerà con problemi.

A proposito! La probabilità di ereditare una tale patologia da un genitore è di circa il 35-40%; da due - quasi il 100% (con l'eccezione più rara).

Se consideriamo la patogenesi dello sviluppo della deformazione dello sterno nell'embrione o nel feto, questo è dovuto all'ossificazione di alcune delle sue sezioni. E mentre alcuni reparti si sviluppano normalmente, il resto è in ritardo e, di conseguenza, lo sterno diventa irregolare: incavato, convesso o solo una curva (asimmetrica). Un'altra possibile causa è la posizione errata del feto nell'utero: questo causa una pressione sul torace e la sua deformazione.

Ma anche se il bambino nasce sano, è possibile che la curvatura del torace non accada. Ciò può verificarsi a seguito di rachitismo passato, tubercolosi ossea o gravi malattie respiratorie. Lesioni meccaniche e chimiche dello sterno possono anche disturbare la sua forma anatomica, causando deformazioni.

Tipi di deformazione

Lo sterno deformato può avere varie forme. Alcuni di essi sono visibili ad occhio nudo, anche sotto i vestiti e sembrano spaventosi. La scelta della terapia dipende dalla determinazione competente del tipo di deformazione.

imbuto

La deformità del torace a imbuto (WDGK) è solitamente congenita e si verifica, di regola, nei maschi.

Allo stesso tempo, il volume della cavità toracica è piccolo, la spina dorsale è gravemente curva, i polmoni e il cuore non funzionano correttamente, quindi, il neonato può quasi immediatamente essere diagnosticato con malattie di questi organi.

Determina che lo sterno dell'imbuto possa trovarsi sulla sua cavità. Ciò diventa particolarmente evidente quando il bambino sta gridando (mentre inspira). Se la deformazione è forte, il bambino respira con difficoltà: il respiro fischia, intenso.

Con l'età, la curvatura aumenta; un ventre sporgente diventa caratteristico del paziente perché non può essere disegnato a causa della mancanza di spazio sotto le costole.

Keeled

Il nome parla da solo: lo sterno prende la forma di una chiglia - si fa avanti come negli uccelli. Se guardi una persona da un lato, può sembrare che stia attaccando qualcosa sotto i vestiti a livello del torace.

La deformità a forma di chiglia del torace è associata alla crescita delle cartilagini costali 5, 6 e 7. Nei neonati, i seni a forma di chiglia sono rari: più spesso questo si verifica nei primi 3-5 anni a causa di varie malattie. Lo sterno anatomicamente chiglia non interferisce con i polmoni, ma mette molta pressione sul cuore, quindi i pazienti lamentano stanchezza e mancanza di respiro.

piatto

Normalmente, il torace è leggermente dilatato in alto e si assottiglia verso il basso. Ma a volte c'è uno sterno piatto, il cosiddetto tipo di figura astenica. Questa non è una patologia così forte come le due precedenti, perché non causa la compressione degli organi interni. Ma la gabbia toracica piatta verso l'esterno si manifesta con una curvatura pronunciata e spalle strette (quest'ultima è particolarmente evidente nei giovani uomini).

Con una fessura

Se l'osso principale del torace non è solido, ma ha un gap, questa è anche una delle varietà di deformità. Esternamente, questo quasi non si manifesta, tranne che le spalle possono sembrare un po 'più larghe. Questa patologia minaccia danni meccanici al cuore, perché l'organo principale è protetto solo dalle costole.

Altri tipi di deformazioni

Dopo varie malattie polmonari, una persona può sviluppare specifici tipi di deformità toraciche: enfisematosa, paralitica, navicolare, cifoscoliotica. Ci sono anche rare forme di patologie, che prendono il nome dai nomi dei medici che per primi hanno scoperto questo: sono la sindrome di Currarian-Silverman (sterno curvo) e la sindrome di Polanda (con spostamento spinale).

Gradi di deformazione

La gravità della deformità toracica è determinata dalla profondità dello spostamento dello sterno e dal suo effetto sul cuore.

1. Se la profondità della depressione è inferiore a 2 cm, questo è il primo grado (compensato). Il cuore non è spostato.
2. Quando si preme lo sterno da 2 a 4 cm, viene diagnosticato un secondo grado di deformazione (subcompensato). Il cuore può muoversi di 3 cm dalla posizione anatomica.
3. La profondità della depressione più di 4 cm indica il grado più grave di patologia - il terzo (scompensato). Il cuore non è solo spostato, ma ha anche una dimensione più piccola, che è molto pericolosa per la salute.

Il terzo grado è rilevato raramente nei bambini, perché hanno una deformità proprio all'inizio dello sviluppo. Pertanto, i medici raccomandano di eseguire la correzione in tenera età, fino a quando la patologia non si è spostata in una nuova fase e fino a quando il bambino ha iniziato ad avere problemi di salute (in particolare, con cuore e polmoni).

Tecnica di correzione

La terapia conservativa per deformità congenite o acquisite del torace è inappropriata. Aiuterà se non per prevenire la progressione della patologia. Può essere digitopressione (eseguita solo da uno specialista), fisioterapia, nuoto, esercizi di respirazione. Ma per correggere la deformazione, sarà richiesto un trattamento chirurgico.

Ci sono molti metodi di chirurgia del torace in chirurgia. E quasi tutti implicano l'osteotomia - un'incisione ossea per eseguire ulteriori manipolazioni necessarie.

Piastre magnetiche

Il design moderno originale, che consiste nell'installazione di due magneti: uno per lo sterno (utilizzando un'operazione), l'altro esterno (il paziente indosserà un corsetto ortopedico magnetico). I magneti si avvicinano lentamente a vicenda, correggendo gradualmente la deformazione del torace. Le piastre magnetiche sono particolarmente efficaci per la deformazione a forma di imbuto.

Stendrohondroplastika

Consiste nell'effettuare incisioni trasversali sul petto, l'escissione delle cartilagini costali e l'introduzione di una placca riducente. L'operazione è abbastanza efficace per diversi tipi di deformità, ma un segno negativo è che dopo di esso ci sono molte cicatrici sul torace. Pertanto, la citocrona-protesi viene spesso rifiutata a favore di un metodo che fornisce un risultato più estetico.

Operazione Nass

La stessa operazione, che è spesso preferita stenro-condroplastica. I tagli sono fatti sui lati, quindi le cuciture sono quasi invisibili. Piastre di titanio sono inserite in esse, che fissano lo sterno nella posizione corretta e non gli permettono di deformarsi. Dopo 3-4 anni, viene eseguita un'altra operazione per sostituire le piastre o rimuoverle completamente (se c'è abbastanza tempo per ripristinare il torace).

Cucitura dello sterno

La fessura nello sterno è soggetta a correzione obbligatoria per intervento chirurgico. Ci sono due modi. Primo: cucire il vuoto. È usato per operare sui bambini, perché le loro ossa sono flessibili e possono crescere insieme. Il secondo metodo: riempiendo le discrepanze con gli autotrapianti (ad esempio, le costole prelevate dal paziente stesso) e il loro rinforzo aggiuntivo con una piastra di titanio.

Recupero dopo l'intervento chirurgico

L'osteotomia richiede sempre una riabilitazione a lungo termine, perché le ossa tagliate dello sterno devono crescere insieme. All'inizio, il paziente dovrà assumere forti analgesici (Promedol, Tramal), perché il dolore persiste di solito per diverse settimane.

Un altro problema nel periodo postoperatorio è la respirazione. Anche la respirazione sarà dolorosa e scomoda, motivo per cui molte persone si abituano a sbagliare. Una respirazione inadeguata è una violazione della circolazione del sangue e dell'afflusso di sangue a tutti gli organi. Pertanto, sono necessari esercizi di respirazione, soprattutto se si tratta di un piccolo paziente.

La persona che ha subito un intervento chirurgico al torace, assicurarsi di essere soggetto a un corso di terapia fisica e massaggio. Può iniziare dal primo giorno di riabilitazione o dopo un po 'di tempo, a seconda del tipo di deformazione, del suo grado e del metodo di operazione utilizzato. Al paziente verrà insegnato a mantenere una postura corretta, che non provochi dolore e contribuisca allo sviluppo (o alla manutenzione) anatomicamente corretta del torace.

Vorrei parlare di come prevenire la deformità toracica, ma sono indiretti. Dopo tutto, se la patologia è congenita, nulla dipende dalla persona. Tuttavia, è ancora necessario prevenire la progressione della curvatura con tutti i mezzi e iniziare il trattamento il prima possibile. Per prevenire un tale difetto in un bambino indebolito, è necessario fin da piccolo portarlo a un massaggio da uno specialista o scrivere alla sezione sportiva, che dovrebbe anche essere raccomandato da un medico. Bene, una dieta sana, comprese tutte le vitamine per una corretta crescita e sviluppo delle ossa.

Imbuto al torace

Il torace a imbuto (pectus excavatum, petto infossato, torace a imbuto) è un'anomalia dello sviluppo congenito in cui vi è una recessione dello sterno e delle divisioni anteriori delle costole. L'eziologia non è pienamente stabilita, si presume che i fattori ereditari svolgano un ruolo di primo piano. La causa diretta è la displasia del tessuto connettivo e della cartilagine nel torace. La patologia è aggravata quando il bambino cresce, spesso causa cambiamenti patologici nella postura, così come una compromissione della funzione del cuore e dei polmoni. La diagnosi viene fatta sulla base dell'esame, dei dati della toracosmetria, dei risultati della radiografia e di altri studi. I trattamenti terapeutici sono inefficaci. Con la progressione della patologia e dei disturbi degli organi del torace viene mostrata l'operazione.

Imbuto al torace

Imbuto torace - patologia congenita. Caratterizzato dalla retrazione del torace anteriore. È la deformità più comune del torace (91% di tutti i casi di malformazioni congenite del torace). Secondo vari dati, è osservato in 0.6-2.3% della popolazione della Russia. A causa della propensione alla progressione in alcuni casi, rappresenta un serio pericolo per la salute dei pazienti.

motivi

L'eziologia della malattia non è completamente compresa, attualmente i ricercatori stanno considerando circa 30 ipotesi sull'origine di un torace ad imbuto. Tuttavia, è statisticamente stabilito che i fattori ereditari svolgono un ruolo guida nello sviluppo di questa patologia. Ciò è confermato dalla presenza di parenti pazienti con le stesse malformazioni congenite. Inoltre, nei pazienti con un torace ad imbuto, altre anomalie dello sviluppo sono rilevate più spesso rispetto alla popolazione generale.

La principale causa di deformità è la displasia della cartilagine e del tessuto connettivo dovuta a determinati disturbi enzimatici. L'inferiorità dei tessuti può manifestarsi non solo prima della nascita del bambino, ma anche nel processo di crescita e sviluppo. Con l'età, la retrazione dello sterno spesso progredisce, a seguito della quale la colonna vertebrale è curva, il volume della cavità toracica diminuisce, il cuore si sposta e le funzioni degli organi del torace sono disturbate. Gli studi istologici sul tessuto cartilagineo prelevati da pazienti di età diverse confermano l'aggravamento dei cambiamenti: man mano che maturano, la cartilagine si allenta progressivamente, appare una quantità eccessiva di sostanza intercellulare, si formano numerosi centri di degenerazione e di degenerazione dell'amianto.

classificazione

Attualmente descritto circa 40 sindromi, accompagnato dalla formazione di un torace ad imbuto. Questo, così come l'assenza di una teoria patogenetica unificata dello sviluppo della malattia, rende difficile la creazione di una classificazione unificata. L'opzione di maggior successo, usata dalla maggior parte dei chirurghi moderni, è la classificazione di Urmonas e Kondrashin:

• Per tipo di deformazione: asimmetrica (a sinistra, a destra) e simmetrica.
• Secondo la forma della deformazione: flat-core e ordinaria.
• Secondo il tipo di deformazione dello sterno: tipico, sella, vite.
• Per grado di deformazione: 1, 2 e 3 gradi.
• Secondo lo stadio della malattia: compensato, subcompensato e scompensato.
• In combinazione con altre anomalie congenite: non combinate e combinate.

Per determinare il grado del torace a imbuto nella traumatologia e ortopedia nazionale, viene utilizzato il metodo Gizycka. Sulle radiografie laterali misurare la distanza più piccola e più grande tra la superficie anteriore della colonna vertebrale e la superficie posteriore dello sterno. Quindi la distanza più piccola viene divisa per la più grande, ottenendo il coefficiente di deformazione. Un valore di 0,7 o superiore è 1 grado, 0,7-0,5 è 2 gradi, 0,5 o inferiore è 3 gradi.

sintomi

Le manifestazioni della malattia dipendono dall'età del paziente. Nei neonati, vi è una leggera rientranza dello sterno e viene rilevata una respirazione paradossale - un sintomo in cui le costole e lo sterno affondano durante l'inalazione. Nei pazienti più giovani, la rientranza dello sterno diventa più pronunciata, un solco trasversale si trova sotto i bordi delle arcate costali. Bambini in età prescolare con un torace ad imbuto più spesso di altri bambini che soffrono di raffreddore.

Gli scolari hanno rivelato una violazione della postura. La curvatura delle costole e dello sterno diventa fissa. La gabbia toracica è appiattita, le braccia superiori sono abbassate, i bordi degli archi costali sono sollevati, l'addome è gonfio. Il sintomo della respirazione paradossale gradualmente scompare man mano che invecchia. Cifosi toracica osservata, spesso in combinazione con scoliosi. Vi è una marcata stanchezza, sudorazione, irritabilità, diminuzione dell'appetito, pallore della pelle e una diminuzione del peso corporeo rispetto alla norma di età. I bambini non tollerano l'esercizio. Violazioni identificate del cuore e dei polmoni. Vi sono frequenti bronchiti e polmoniti, alcuni pazienti lamentano dolore nell'area del cuore.

diagnostica

L'esame dei pazienti con un torace ad imbuto comporta non solo una diagnosi accurata, ma anche una valutazione delle condizioni generali del paziente, nonché la gravità delle anomalie cardiache e polmonari. Di solito la diagnosi non causa difficoltà nella fase dell'esame. Per valutare il grado e la natura della deformità, vengono utilizzati la torakometria e vari indici, determinati tenendo conto del volume della cavità nella regione dello sterno, dell'elasticità del torace, della larghezza del torace e di alcuni altri indicatori. Per chiarire i dati torakometrii eseguito radiografia del torace in 2 proiezioni e tomografia computerizzata della cavità toracica.

Il paziente viene consultato da un pneumologo e da un cardiologo e viene prescritta una serie di studi sui sistemi respiratorio e cardiovascolare. La spirometria indica una diminuzione della capacità polmonare. L'ECG rivela uno spostamento dell'asse elettrico del cuore, un'onda T negativa nel piombo V3 e una diminuzione dei denti. Durante l'ecocardiografia, il prolasso della valvola mitrale viene spesso rilevato. Inoltre, i pazienti con un torace ad imbuto spesso presentano tachicardia, aumento della pressione venosa e arteriosa e altri disturbi. Di regola, con l'età, le manifestazioni patologiche diventano più pronunciate.

trattamento

Il torace a imbuto può essere trattato da traumatologi, ortopedici e chirurghi toracici. La terapia conservativa in questa patologia è inefficace. Le indicazioni per il trattamento chirurgico aumentano le violazioni degli organi circolatori e respiratori. Inoltre, a volte viene eseguita un'operazione chirurgica per eliminare un difetto estetico. Le operazioni (ad eccezione di cosmetici) sono raccomandate per essere eseguite in tenera età, il periodo ottimale è di 4-6 anni. Questo approccio consente di fornire le condizioni per una corretta formazione del torace, per prevenire lo sviluppo di deformità spinali secondarie e la comparsa di disturbi funzionali. Inoltre, i bambini sono meglio tollerati dagli interventi chirurgici, il loro petto ha un'alta elasticità e la correzione è meno traumatica.

Attualmente vengono utilizzati circa 50 tipi di interventi chirurgici. Tutti i metodi sono divisi in due gruppi: palliativo e radicale. Lo scopo dei metodi radicali è quello di aumentare il volume del torace, tutti prevedono sternotomia (dissezione dello sterno) e condrotomia (dissezione della parte cartilaginea delle costole). Durante l'operazione, una parte dell'osso viene rimossa e le sezioni anteriori del torace vengono fissate con l'ausilio di speciali punti di sutura, vari fissativi (ferri da maglia, piastre, allo-e autotrapianti). Gli interventi palliativi prevedono la mascheratura del difetto senza regolare il volume della cavità toracica. Allo stesso tempo, le protesi di silicone extratoraciche vengono suturate nello spazio sottofasciale.

L'indicazione incondizionata per il trattamento chirurgico radicale è la deformità di grado 3, la deformità di grado 2 negli stadi di sottocompensazione e decompensazione, la scoliosi pronunciata, la sindrome della schiena piatta, la pericardite adesiva, l'insufficienza cardiopolmonare e l'ipertrofia ventricolare destra. Prima dell'intervento chirurgico, è necessario un esame completo e viene effettuato il trattamento di malattie infettive croniche (bronchiti, sinusiti, polmoniti croniche, ecc.).

Le indicazioni per l'intervento palliativo sono 1 e 2 gradi di deformità. Le operazioni palliative sono eseguite solo da adulti, poiché durante la crescita di un bambino, una protesi di silicone può "staccarsi visivamente" e l'effetto cosmetico dell'intervento chirurgico andrà perso. I pazienti di età superiore ai 13 anni con una leggera deformazione possono essere corretti per posizionare gli archi costali - un'operazione in cui gli archi vengono tagliati e fissati in modo incrociato sulla superficie anteriore dello sterno.

Per creare le condizioni più favorevoli nel periodo postoperatorio, il paziente viene posto nell'unità di terapia intensiva, dove si trova in uno stato di sospensione del farmaco. Allo stesso tempo viene effettuato un attento monitoraggio dello stato degli organi della cavità toracica e della funzione dell'apparato respiratorio. Al fine di prevenire l'ipossia, l'inalazione di ossigeno viene eseguita attraverso un catetere nasale. Da 2-3 giorni inizi gli esercizi di respirazione. Una settimana dopo, prescritto terapia fisica e massaggio.

prospettiva

È possibile stimare il risultato dell'operazione solo dopo 3-6 mesi. Valutato come un effetto cosmetico e il grado di ripristino delle funzioni degli organi della cavità toracica. Un buon risultato è considerato la completa eliminazione del torace a imbuto, l'assenza di respirazione paradossale, la conformità dei parametri antropometrici con i dati standard per la fascia di età, l'assenza di disturbi polmonari e cardiaci e il normale metabolismo acido-base e salino.

Un risultato è considerato soddisfacente quando si mantiene una leggera deformazione e ci sono lievi menomazioni funzionali, ma non ci sono lamentele. Risultato insoddisfacente - deformità ricorrente, persistono i disturbi, le prestazioni funzionali non sono migliorate. Un buon risultato è raggiunto nel 50-80% dei pazienti, soddisfacente - nel 10-25% dei pazienti, e insoddisfacente - anche nel 10-25% dei pazienti. Secondo la ricerca, nel lungo periodo, i migliori risultati si osservano nella plastica dello sterno senza l'uso di morsetti. Allo stesso tempo, non esiste un unico metodo universale che sia ugualmente adatto a tutti i pazienti.

Deformazione dell'imbuto del torace nei bambini e negli adulti

La deformità a imbuto del torace si verifica nel 70% dei neonati maschi e nel 30% delle femmine. Un difetto viene diagnosticato in 1 bambino su 500. La patologia viene anche chiamata "il petto del calzolaio".

Quando lo sterno VDGK penetra all'interno, il più delle volte - a livello del processo xifoideo. In alcuni pazienti, la patologia colpisce solo l'aspetto e provoca disagio psicologico, in altri porta a disturbi funzionali degli organi interni e richiede un trattamento serio.

Cos'è?

La deformità a imbuto dello sterno si riferisce a patologie congenite causate da fattori genetici. La malattia si verifica a causa di disturbi enzimatici. Essi portano a cambiamenti nel tessuto connettivo e alla crescita eccessiva delle cartilagini costali, specialmente nell'area dell'attaccamento alle costole dello sterno 4 e 7.

Processi anormali portano allo spostamento delle ossa. C'è una deformazione e un crollo delle costole. Il processo è chiamato spostamento dorsale progressivo. Come risultato di processi anormali nello sterno, si forma una depressione, che porta alla deformità spinale, spostamento del cuore e cambiamenti nella biomeccanica della respirazione.

Nell'ICD-10, la patologia si trova nella sezione Q65-Q79 "Deformità muscoloscheletriche congenite... della colonna vertebrale e del torace". Alla malattia è stato assegnato il codice Q67.6 "Sunburn".

Deformità dell'imbuto nei bambini

Nel 75% dei bambini con patologia VDHK si forma nel periodo dello sviluppo prenatale. Nel 25% dei bambini, la malattia si sviluppa nel primo anno di vita, spesso con lo sfondo della sindrome di Polonia, sindrome di Marfan o altre anomalie causate da cambiamenti nei tessuti connettivi e della cartilagine.

Nelle fasi iniziali, il torace a imbuto è praticamente invisibile in un bambino. I contorni dell'incavo appaiono spesso durante il pianto o il pianto del bambino, ma la patologia progredisce rapidamente. La malattia si sviluppa fino a 5-6 anni e porta a un graduale spostamento di organi interni, problemi di aumento di peso e ritardi nello sviluppo.

Con grave deformità dello sterno, il primo intervento chirurgico viene effettuato all'età di 2-3 anni, ma più spesso i medici cercano di risolvere il problema con metodi conservativi. Se le condizioni del paziente lo consentono, l'operazione è ritardata fino a 12-14 anni o fino all'età adulta, quando la crescita e la formazione della divisione toracica sono completate.

sintomi

Nei neonati, WDGK viene diagnosticato in due modi:

• una leggera depressione nella parete anteriore dello sterno;
• respirazione paradossale - il petto pulsa quando urla, piange violentemente o fa un respiro profondo.

È difficile per i neonati con deformazione a forma di imbuto per succhiare il seno e la bottiglia, il loro appetito diminuisce e appare il ritardo dello sviluppo. I neonati con patologia lentamente aumentano di peso, spesso soffrono di raffreddori e malattie virali.

Entro 5-6 anni, la depressione dell'imbuto diventa più pronunciata. I bordi degli archi costali sporgono in avanti, una scanalatura trasversale si forma sopra di loro, che è facile da trovare durante la palpazione dello sterno. Insieme agli archi costali, i muscoli retti dell'addome sporgono. Il peritoneo ingrandisce visivamente e la colonna vertebrale si deforma e si curva nella direzione opposta.

Nei bambini in età prescolare, WDGC porta a problemi di postura e cifosi. Sterno si appiattisce, gli avambracci cadono. Con ceppo funnel delicato e moderato nei pazienti osservare:

• suscettibilità a bronchite e polmonite;
• affaticamento rapido, soprattutto quando si gioca;
• una tendenza al mal di gola e ad altre malattie del rinofaringe;
• problemi con la deglutizione;
• sindrome del dolore indefinito nell'area di deformità;
• ipertrofia delle tonsille;
• rigurgito testardo.

Nei pazienti con una forma grave di WDGK, la "respirazione paradossa" persiste, i reni secchi si sentono nei polmoni dopo l'esame. Inoltre, con una grave deformità, c'è un indebolimento della respirazione, un leggero spostamento del cuore a sinistra oa destra. Alcuni pazienti in età prescolare hanno attacchi frequenti o frequenti di tachicardia.

Nell'adolescenza, la cifosi aumenta e può essere combinata con la scoliosi. I pazienti inclini a raffreddori frequenti e malattie virali possono sviluppare polmonite cronica, che è difficile da trattare.

I sintomi caratteristici dell'EDC in adolescenza e giovinezza includono anche:

• difficoltà a deglutire;
• dolore allo stomaco;
• problemi con l'appetito;
• pallore della pelle;
• sudorazione;
• aumento della fatica;
• irritabilità;
• basso peso corporeo;
• un forte spostamento del cuore e / o rotazione in senso orario;
• lieve aumento del diametro del cuore;
• una tendenza alla tachicardia e all'insufficienza valvolare;
• problemi di pressione;
• frequenti mal di testa.

Nelle persone soggette a frequenti bronchiti e polmoniti, le lesioni policistiche possono essere trovate nei polmoni.

Nell'età adulta, i sintomi del ceppo ad imbuto sono solo intensificati. I fallimenti di un ritmo cardiaco e dolori nel campo di cuore appaiono, la resistenza diminuisce. Molti pazienti sono diagnosticati con prolasso della valvola mitrale, malattia coronarica e problemi respiratori.

classificazione

Secondo l'indice Gizhitskaya, ci sono tre gradi del petto di un calzolaio:

• Grado I - la distanza dallo sterno alla colonna vertebrale in relazione alla larghezza massima del torace è 1-0,8;
• II grado - la distanza non supera 0,7-0,5;
• III grado - la distanza è minima, fino a 0,5.

Al grado 1 e al grado 2, il trattamento chirurgico non è necessario e viene eseguito se la patologia comporta disagio psicologico per il paziente. Nelle persone con WDGK di grado 3, si osservano marcati cambiamenti funzionali nei sistemi respiratorio e circolatorio, così come nel cuore. Tali pazienti sono mostrati correzione chirurgica di patologia e difetti associati.

L'indice Gizhitskaya sottende le classificazioni di N. I. Kondrashin sotto forma di deformità, il grado della sua manifestazione e nel decorso clinico della malattia.

A seconda del decorso clinico di VDGK accade:

• compensato - la malattia procede senza compromissione funzionale, l'unica lamentela è l'aspetto non estetico della depressione;
• subcompensata - la patologia è accompagnata da piccoli cambiamenti funzionali nei polmoni, nei bronchi e nel cuore;
• decompensazione - deformità pronunciata, cambiamenti funzionali nei sistemi respiratorio e cardiovascolare sono significativi e possono minacciare la vita del paziente.

A seconda della forma, N. I. Kondrashin divide il petto sommerso in tre tipi:

• simmetrico - il difetto si trova più vicino al centro dello sterno;
• asimmetrico - la depressione è più vicina al lato destro o sinistro del torace;
• flat-funnel - la retrazione inizia al livello delle linee dei capezzoli e si estende oltre loro, a volte il difetto è localizzato a livello delle clavicole o della seconda costola.

A seconda della gravità e della profondità dell'approfondimento a forma di imbuto, la patologia è divisa in tre tipi:

• 1 grado - la profondità della depressione non supera i 2 cm, il cuore si trova in una posizione normale;
• 2 gradi - la profondità dell'imbuto raggiunge 4 cm, il cuore è spostato di 2-3 cm a sinistra, meno spesso - a destra;
• Grado 3 - la profondità del difetto supera i 4 cm, il cuore è molto spostato, ci sono menomazioni funzionali.

I pazienti in cui lo sterno a forma di imbuto è sorto sullo sfondo della sindrome di Marfan sono divisi in un gruppo separato. Una profonda recessione si forma nei bambini fin dalla tenera età, la patologia è accompagnata da vari disturbi funzionali.

La deformazione dell'imbuto è divisa in combinata e non combinata. Il tipo combinato è accompagnato da altre patologie. I proventi non combinati sono in forma lieve e il più delle volte non richiede un trattamento chirurgico di emergenza.

diagnostica

Il medico può effettuare la diagnosi primaria di un "torace sommerso" immediatamente dopo l'esame, basandosi sui sintomi caratteristici e sui segni visivi della patologia. Ulteriori esami prescritti al paziente per determinare l'entità della malattia, nonché per valutare il lavoro del sistema cardiovascolare e respiratorio, la circolazione del sangue e le condizioni generali.

Una persona con VDGK viene offerta per completare:

1. Thorakometry: studia usando un anello con 12 canali. Il dispositivo è montato su un supporto verticale e viene regolato in base all'altezza del paziente e alla larghezza del torace. Torakometrii mostra il grado di deformazione e ti consente di tracciare le dinamiche del cambiamento.
2. Raggi X - ricerca usando i raggi X. Le immagini sono realizzate in due proiezioni: diritte e laterali. Il metodo consente di determinare lo stadio e il tipo di deformazione dell'imbuto.
3. TC o RM: metodi moderni che aiutano a ricreare il modello 3D del torace e degli organi interni. Gli studi sono prescritti per determinare il grado di patologia, nonché per valutare i tessuti ossei e cartilaginei, diagnosticare i cambiamenti nei polmoni. La risonanza magnetica e la TC sono raccomandate per i pazienti che sospettano di insufficienza cardiaca e insufficienza cardiaca.

I pazienti con disturbi funzionali sono riferiti a un cardiologo e un pneumologo. I medici specialisti prescrivono spirometria, ECG, elettrocardiografia e altri studi clinici generali che aiuteranno a determinare la gravità della patologia e le malattie associate.

Trattamento non chirurgico

Trattare il petto sommerso può essere esercizio e una campana di vuoto.

I pazienti con il primo grado di deformità della terapia fisica vengono prescritti come terapia principale. In caso di patologia progressiva, si raccomanda l'intervento chirurgico e l'esercizio fisico è utilizzato come complemento a cui si integra il trattamento principale.

Il complesso di rinforzo dura fino a 30-40 minuti e inizia con una passeggiata di due minuti attraverso la sala. Quindi il paziente viene offerto:

1. Prendi una classica posizione di partenza: braccia in giù, gambe alla larghezza delle spalle. Quando si inspira, la gamba sinistra viene ritratta, le braccia sono sollevate verso l'alto. All'esito, ritorna alla posizione di partenza. La testa si è girata in avanti, il mento leggermente sollevato. L'esercizio è fatto lentamente, alternando la gamba destra e sinistra. Il numero di ripetizioni è 6-8.
2. Rimani nella posizione di partenza. Durante l'inspirazione, abbassare delicatamente il corpo e allargare le braccia lateralmente. All'esito, ritorna alla posizione di partenza. Il numero di ripetizioni - da 6 a 8.
3. Sedersi sul pavimento, gambe raddrizzare e allargare ai lati. Le mani per andare dietro la schiena e appoggiarsi al pavimento. Mentre inspiri, solleva il bacino e inclina la testa all'indietro. Piega leggermente la schiena. Mentre inspiri, siediti lentamente sul pavimento. Effettua da 4 a 6 ripetizioni.
4. Sdraiati sulla schiena, allungando le braccia lungo il corpo. Cercando di respirare nel petto, il diaframma rimane immobile. Eseguire 3-4 respiri completi.
5. Rimani in posizione supina. Sollevare le gambe piegate alle ginocchia e fare "Bike". Gira i pedali invisibili 8-10 volte.
6. Sdraiati sullo stomaco, braccia lungo il corpo. Durante l'inspirazione, sollevare lentamente gli arti superiori e allargare le gambe. All'espirazione - prendere senza problemi la posizione di partenza. Il numero di ripetizioni - 8-10.

LFK termina due minuti a piedi per il corridoio. La durata del complesso e il tipo di esercizio sono regolati dal medico curante e dal trainer.

Campana sottovuoto

Per bambini e adolescenti con una cassa concava è prescritta una campana o un aspirapolvere. Il metodo dà un risultato positivo se il tessuto cartilagineo e le costole sono sufficientemente plastici, pertanto non è raccomandato per gli adulti.

La campana del vuoto è costituita da un apparato di generazione del vuoto e una ciotola di plastica, i cui bordi sono ricoperti da una spessa gomma. Il materiale morbido protegge dalle lesioni e assicura un dispositivo aderente al petto.

L'ascensore viene applicato all'area deformata e l'aria viene gradualmente espulsa. All'interno viene creato un vuoto, che "tira" verso l'esterno le costole cave e riduce l'incavo a forma di imbuto.

La campana del vuoto appartiene a metodi conservativi, e questo è il principale vantaggio del metodo. Tra gli svantaggi del metodo sono:

1. La durata del trattamento va dai 10 ai 12 mesi.
2. Possibili difetti estetici che si verificano nella zona di esposizione permanente al vuoto: flaccidità della pelle, rilassamento, compattazione del derma e accumulo di liquidi in eccesso.

Il metodo non allinea sempre lo sterno dell'imbuto. In alcuni pazienti, il dispositivo solleva il difetto solo di 2-4 cm, ma la patologia rimane.

Trattamento chirurgico

Se il torace a imbuto causa disagio psicologico e non influenza il funzionamento degli organi interni, si può rinunciare al trattamento chirurgico. È possibile riparare visivamente il difetto utilizzando una tecnica di iniezione o protesi al silicone.

I pazienti con grado 3 del ciabattino e grave compromissione funzionale hanno solo una opzione di trattamento - la chirurgia. L'intervento chirurgico viene effettuato secondo il metodo del metodo Nass o Ravich.

Operazione Ravich

Il trattamento secondo il metodo Ravich viene effettuato in più fasi:

1. Il chirurgo esegue un'incisione orizzontale sulla parete anteriore del torace.
2. La cartilagine deformata viene rimossa completamente o parzialmente.
3. L'osso situato nella parte anteriore dello sterno è attraversato lungo la parte superiore della cavità.
4. La parte inferiore del petto si alza e gli dà la forma corretta.
5. Il torace è fissato in una posizione normale con una piastra metallica, che viene posta sotto l'osso. I bordi della struttura sono fissati sulle nervature.

La struttura metallica viene rimossa in sei mesi o un anno. L'operazione Ravich può essere eseguita con alcune modifiche. Ad esempio, utilizzando al posto di un piatto una rete di supporto o una costola del paziente sul peduncolo vascolare. L'opzione di trattamento chirurgico dipende dal grado di VDHK, dall'età del paziente e da altri fattori.

Operazione Nass

L'intervento chirurgico secondo il metodo di Nass viene effettuato sotto il controllo di un toracoscopio: un tubo ottico sottile che trasmette sullo schermo l'immagine degli organi interni e del torace.

L'operazione è suddivisa in più fasi:

1. Il medico segna il sito dell'incisione e indica la posizione delle placche.
2. Il chirurgo esegue diversi tagli piccoli, fino a 2-3 cm, sui lati destro e sinistro dello sterno.
3. Con l'aiuto dell'introduttore da un lato del torace all'altro si disegna il drenaggio.
4. Seguendo il percorso indicato dal drenaggio, il medico spinge la placca sotto l'osso anteriore e la gira, sollevando le costole.
5. Il telaio metallico è fissato con stabilizzatori, morsetti o orlato ai muscoli delle costole.

Il chirurgo può installare da 1 a 3 piastre. La struttura metallica viene rimossa in 2-4 anni o più tardi.

I pazienti con uno sterno a forma di imbuto tentano di eseguire un intervento chirurgico in adolescenza e successivamente, quando il torace è quasi formato e il rischio di deformità postoperatorie è minimo. Se l'operazione è necessaria a scuola e in età prescolare, si consiglia di eseguire il metodo di Rawicz. È meno doloroso e consente di eseguire una correzione simultanea dei difetti cardiaci. La chirurgia su Nass viene eseguita in età adulta per ridurre la probabilità di complicanze e ricadute.

Imbuto torace - sintomi e trattamento

Chirurgo pediatrico, 9 anni di esperienza

Pubblicato il 31 gennaio 2018

Il contenuto

Cos'è una cassa da imbuto? Le cause, la diagnosi e i metodi di trattamento saranno discussi nell'articolo dal Dr. V. Gatsutsyn, un chirurgo pediatrico con 9 anni di esperienza.

Definizione della malattia. Cause di malattia

La deformità del torace a imbuto (WDGK) (torace sommerso, torace a imbuto, petto di calzolaio, Restus exvatum) è una grave malformazione della parete toracica anteriore, diversa per forma e profondità della depressione dello sterno con il coinvolgimento di cartilagine e costole sterno-costali. Ciò porta ad una diminuzione del volume del torace, spostamento e compressione degli organi dello spazio retrosternale, a un notevole difetto estetico, pronunciati cambiamenti funzionali nel cuore e nei polmoni. Tra le deformità congenite della deformità imbuto toracico è del 91%. I ragazzi sono malati 4 volte più spesso delle ragazze.

Questo tipo di deformazione dello sterno è noto all'umanità da molto tempo. I primi riferimenti in letteratura si trovano nel 1594 e la prima descrizione dettagliata del WDGK fu fatta nel 1870 da H. Eggel.

L'eziologia della deformità del torace a imbuto non è ancora completamente compresa. La maggior parte degli autori nelle loro opere si riferisce al processo displastico come la causa principale dell'insorgenza della deformazione, che conferma l'aumentata escrezione di idrossiprolina come prodotto della degradazione del collagene.

La displasia del tessuto connettivo è un processo geneticamente determinato causato dalla mutazione di geni responsabili della sintesi delle strutture di collagene. A causa di varie mutazioni nei geni, la formazione delle catene di collagene è anormale, il che porta alla debolezza con effetti meccanici sui principali tipi di tessuto connettivo - cartilagine e ossa.

Quasi il 65% dei pazienti con questa patologia ha parenti con una deformazione del torace nella storia. Considerando la violazione sistemica delle strutture di collagene, il fisico astenico, gli arti allungati, varie forme di postura scorretta, piedi piatti, aracnodattili, ipermobilità delle articolazioni, miopia, sistema muscolare poco sviluppato, disturbi del morso, ecc. Sono osservati in pazienti con deformità del torace a imbuto. WDGK ha una concomitante patologia sindromica, ad esempio la sindrome di Ehlers-Danlos, Marfan, Sikler, Moglie, neurofibromatosi di tipo I.

La causa principale della depressione dello sterno è la crescita eccessiva delle cartilagini sterno-costali che precedono la crescita delle costole, avvitando lo sterno all'interno del torace. [1] [3]

I sintomi di un torace ad imbuto

I pazienti notano una "sensazione di battito del cuore" a riposo, affaticamento con basso sforzo fisico, mancanza di respiro, meno spesso - disturbi disfagici e respiratori associati al grado di deformità del complesso sterno-costale.

I bambini con WDGK spesso soffrono di varie malattie respiratorie, che, in primo luogo, sono causate dalla compressione cronica degli organi retrosternali e, in secondo luogo, sono associate all'eziologia della malattia. La displasia del tessuto connettivo è di natura multiorgano e colpisce non solo la cartilagine e le costole, ma anche il tessuto broncopolmonare in particolare. Il tessuto polmonare affetto da displasia e l'albero bronchiale sono soggetti a malattie come bronchiectasie, tracheobronchomalacia, sindrome broncocervuttivo, un'anomalia dello sviluppo dell'albero bronchiale. I pazienti in questo gruppo hanno spesso piccole anomalie nello sviluppo del cuore, che si manifestano sotto forma di prolasso della valvola mitrale, una finestra ovale aperta e ulteriori corde nelle camere cardiache. [5] [7]

Patogenesi del torace a imbuto

Nel 79% dei bambini che soffrono di VDHK, la deformità è determinata nel primo anno di vita, quando la malattia si manifesta come "sintomo del paradosso durante l'inalazione". Retrazione marcata dello sterno durante l'inalazione nella proiezione del processo xifoideo. I disturbi funzionali nel primo anno di vita di solito non si manifestano, il che attenua il quadro clinico della malattia, ma è generalmente accettato considerare EDC un difetto congenito.

Nel periodo neonatale, la retrazione nella regione dello sterno può essere insignificante, manifestata dalla rigidità del complesso sterno-costale, retrazione durante l'atto respiratorio e non attirare visivamente l'attenzione di pediatri e genitori, all'età di 4-6 anni la rigidità scompare e la deformazione inizia gradualmente a progredire. L'età principale per la manifestazione della deformità del torace a imbuto nei bambini è la pubertà. Di norma, i genitori annotano la crescita attiva del bambino, accompagnata contemporaneamente da una maggiore depressione dello sterno e della cartilagine sternocostale, precedentemente trascurata. [8]

Classificazione e fasi di sviluppo di un torace a imbuto

Ci sono molte classificazioni della deformità del torace a imbuto. Con lo sviluppo della chirurgia mini-invasiva, queste classificazioni vengono aggiunte e perfezionate. La classificazione più anatomica e completa utilizzata da noi è la classificazione Park. Basato sul TC del torace, ci sono due gruppi:

I con deformazione simmetrica

• classico (IA);
• deformazione simmetrica con un tipo largo piatto (IB);

II con deformazione asimmetrica

• locale eccentrico (IIA1);
• eccentrico asimmetrico con un tipo largo piano (IIA2);
• eccentrico asimmetrico con un tipo profondo, o il cosiddetto Grand Canyon (IIA3);
• asimmetrico con tipo sbilanciato (IIB).

Ci sono abbastanza scale per valutare il grado di deformazione. Abbiamo usato la scala paneuropea, adottata dall'associazione dei chirurghi toracici impegnati nella deformità del torace a imbuto, per valutare il grado di deformità e impostare le indicazioni per la chirurgia: la scala di Haller o l'indice di Haller (HI). dimensione posteriore, normalmente uguale a 2.5 Attualmente, quasi tutti i principali esperti nel campo della deformità a imbuto dello sterno considerano l'indice di Haller come l'indicatore diagnostico principale e il criterio scelta nelle indicazioni per la chirurgia.Quando supera l'indice di 3.2-3.5 mostra il trattamento chirurgico.

Uno dei metodi più noti e usati per valutare il grado di deformazione è l'indice di Gizycka proposto nel 1962. L'indice rappresenta il rapporto tra la più piccola (A) distanza sterno-vertebrale dal più grande (B) e caratterizza 3 gradi di deformazione. [3]

Complicazioni del torace a imbuto

Frequentemente, WDGK, come manifestazione fenotipica della displasia del tessuto connettivo, colpisce non solo la forma e l'aspetto dello sterno e del complesso sternale-costale in particolare, ma provoca anche cambiamenti nel sistema cardiopolmonare. Da parte dei polmoni nei pazienti con grave deformità del torace a imbuto, vi è una diminuzione della VC (capacità polmonare) fino al 25%, che influisce sulle condizioni generali del bambino, sulla sua rapida stanchezza e sul suo scarso sviluppo. Caratterizzato da frequenti malattie ostruttive, infezioni virali respiratorie acute, bronchiti.

Nei bambini con deformità del torace a imbuto nel 70% dei casi sono stati rilevati cambiamenti patologici sull'ECG. Le violazioni più frequenti sono nel sistema condotto del cuore e cambiamenti nella posizione dell'asse elettrico, ipertrofia miocardica a causa di compressione, compressione delle camere cardiache, prolasso o insufficienza valvolare, corde addizionali nelle camere cardiache, dilatazione aortica, ecc. [3]

Cofanetto di diagnosi

Per valutare il grado di deformità, la scelta del metodo di correzione e l'entità dell'intervento chirurgico, è necessario condurre una gamma completa di studi diagnostici, tra cui:

1. raccolta di reclami;
2. la storia;
3. ispezione;
4. test clinici generali (emocromo dettagliato, analisi delle urine, feci, ecc.);
5. esami del sangue biochimici (determinazione dei livelli ematici di K, Na, zucchero, calcio, bilirubina e sue frazioni, ALT, ACT, amilasi, ecc.).

Oltre alle analisi cliniche e biochimiche generali, il complesso di esami comprende:

1. condurre un esame clinico del paziente;
2. ecocardiogramma;
3. studi di funzione respiratoria o pletismografia corporea;
4. Radiografia del torace nella proiezione anteriore e laterale;
5. tomografia computerizzata con ricostruzione 3-D.

Esame clinico

Un esame esterno è sufficiente per stabilire la diagnosi di deformità del torace a imbuto. La deformazione, di norma, inizia dalla giunzione del manico con il corpo dello sterno con la massima intensità a livello della connessione con il processo xifoideo e si estende fino alle costole III - VIII, il più delle volte includendo entrambe le arcate costali. La larghezza e la profondità variano in diversi limiti. Spesso gli archi costali sono sviluppati, e la regione epigastrica si gonfia.

Con il coinvolgimento nella sua area totale e nella parte ossea delle costole lungo il capezzolo o la linea ascellare anteriore, oltre al primario (a forma di imbuto) viene rivelato il secondario - un torace piatto, nel suo complesso, si forma un torace a imbuto piatto. Angolo acuto epigastrico e respirazione paradossa sono osservati sullo sfondo di una deformità a forma di imbuto. I pazienti con WDGK hanno una marcata costituzione astenica a causa dello squilibrio di massa e altezza, dell'installazione del corpo cifoscoliotico e dell'ipotensione muscolare generale. Esame fisico dettagliato ha rivelato segni di displasia del tessuto connettivo di varia gravità: ipermobilità delle articolazioni, aumento dell'elasticità cutanea, platypodia, ecc. Uno studio genetico clinico è utilizzato nella diagnosi delle forme sindromiche di WDGK.

radiografia

Uno degli studi importanti, ma meno rilevante nell'ultimo decennio, nel periodo preoperatorio è la radiografia del torace nelle proiezioni frontali e laterali. Nella proiezione diretta, è possibile determinare la patologia dal lato del sistema scheletrico, delle costole, dello sterno e del tessuto polmonare. La radiografia laterale, prima dell'avvento e l'introduzione generalizzata nella pratica delle moderne tecnologie a raggi X del computer, era ampiamente utilizzata e utilizzata per determinare il grado di deformazione dello sterno.

Funzione respiratoria

Per identificare la gravità del sistema respiratorio, tutti i pazienti con VDHK devono condurre uno studio sulla funzione respiratoria. Quando VDGK l'indicatore più significativo della respirazione esterna è la capacità funzionale residua dei polmoni.

La funzione della respirazione esterna viene valutata utilizzando il metodo spirografico su uno spirografo computerizzato con fissazione grafica e registrazione della curva del flusso-volume durante l'esecuzione di una manovra di espirazione forzata e di indicatori di registrazione. La diagnostica delle violazioni della ventilazione si basa sulla valutazione delle deviazioni dalla norma degli indicatori, espressa come percentuale del valore appropriato.

I seguenti parametri funzionali sono determinati:

• il volume della capacità vitale dei polmoni (VC,%);
• forza vitale forzata
• (FVC%);
• volume espiratorio forzato in 1 secondo (FEV,%);
• tasso volumetrico di punta (PIC,%);
• portata massima del 25% della capacità vitale forzata (MOS25%);
• portata massima del 50% della capacità vitale forzata (MOS₅V%);
• portata massima del 75% della capacità vitale forzata (MOS₇₅%).

Quando si eseguono i test spirometrici in pazienti con gradi di deformazione I-II, si osservano cambiamenti restrittivi nella funzione della respirazione esterna e quando il grado III della deformazione è più severo nel tipo ostruttivo-ristrutturativo. Con questi cambiamenti, vi è una diminuzione dei rapporti di ventilazione-ostruttiva. Ciò porta a uno stato ipossico cronico dei tessuti e a cambiamenti iperfunzionali nel miocardio e può successivamente progredire.

cardiography

Frequentemente, WDGK, come manifestazione fenotipica della displasia del tessuto connettivo, colpisce non solo la forma e l'aspetto dello sterno e del complesso sterno-costale in particolare, ma provoca anche cambiamenti nel sistema cardiovascolare. L'ECG è uno dei metodi più accessibili e semplici per l'esame del sistema cardiovascolare. ECHO-KG, oltre all'ECG, è uno dei metodi più importanti per l'esame delle malattie cardiovascolari. Lo studio è condotto per determinare la forma e la posizione del cuore, per studiare la struttura del sistema valvolare, il setto interatriale e interventricolare, lo stato del muscolo cardiaco, la compressione delle camere cardiache, lo stato ventricolare destro e sinistro e la rilevazione di piccole anomalie del cuore.

Tomografia computerizzata

Il metodo di esame più completo, informativo e accessibile è la tomografia computerizzata multistrato con ricostruzione 3D del torace. Quando si conduce questo sondaggio, appare una comprensione completa della relazione tra struttura ossea e cartilagine e organi mediastinici. La patologia concomitante è spesso rilevata sia nella struttura ossea e cartilagine che sul lato del tessuto polmonare, ad esempio "spina costale" o spaccatura della costola, bulla dell'apice del polmone. L'orientamento anatomico aiuta a raggiungere un ingresso sicuro nella cavità pleurica, senza traumatizzare il cuore e altri vasi intrapleurici. Tenendo conto della forma e del grado di deformazione, diventa possibile simulare la posizione e il numero della placca correttiva. Utilizzando la modellazione 3D, è possibile stimare il punto di massima depressione, scegliendo quindi lo spazio intercostale giusto per l'installazione di una piastra correttiva al fine di ottenere il miglior risultato cosmetico e fisiologico, per impostare indicazioni mediche per la correzione del torace.

Imbuto per il trattamento del torace

Oggi ci sono più di 100 tipi di trattamento chirurgico della deformità del torace a imbuto. I pionieri in questo settore sono Ludwig Meyer e Ferdinand Sauerbruch, che furono i primi a descrivere le tecniche per il trattamento chirurgico della deformità del torace a imbuto, combinando trazione esterna, sternotomia e osteotomia delle costole deformate nel 1911 e 1920, rispettivamente. Il principio principale del trattamento chirurgico era la rimozione della seconda e della terza coppia di cartilagini sternali-costali. Il metodo F.Sauerbruch eseguiva la resezione delle cartilagini costali dalla terza alla settima coppia, seguita dalla sternotomia, dalla mobilizzazione del legamento di tacca e dall'imposizione della spinta. Tuttavia, questo metodo non è stato incoronato con successo e riconoscimento nell'ampia comunità chirurgica a causa del risultato cosmetico insoddisfacente. Il gold standard nel trattamento chirurgico della deformità del torace a imbuto dal 1949 al 2000. era una tecnica di correzione operativa secondo M. Ravitch, che possedeva il miglior risultato estetico senza l'uso di alcuna bacchetta. La tecnica si basava anche sulla resezione delle cartilagini costali deformate dall'arco costale al terzo (meno spesso - secondo) spigoli, compreso attraverso una grande incisione trasversale o Mercedes con separazione muscolare, seguita da sternotomia trasversale e supporto retrosternale dello sterno con una lavorazione metallica. Certamente, l'operazione è stata estremamente traumatica, con un'estesa perdita di sangue, durata da 160 a 200 minuti, e ha avuto una serie di complicazioni, sia precoci che ritardate, come la polmonite, sviluppate a seguito di prolungata atelettasia del polmone, una ruvida cicatrice postoperatoria, restrizione toracica, sviluppata a causa di resezione estesa della cartilagine costale, recidiva, resezione chirurgica ripetuta della cartilagine. Gli idrotoraci postoperatori precoci, causati da una reazione allergica della pleura a una lesione ea un corpo estraneo, possono essere attribuiti a quelli precoci della piastra, delle emorroidi, degli pneumotorace, dell'enfisema sottocutaneo e degli ematomi. Questo metodo di funzionamento era accompagnato dall'instabilità del torace e dalla mobilità dello sterno.

Alla fine del XX secolo iniziò l'era dell'endochirurgia. Nel 1998, il chirurgo americano D. Nuss pubblicò una decennale esperienza nel trattamento di WDGK usando la sua tecnica di mini-invasiva toracoplastica, chiamata Riparazione minimamente invasiva del pectus excavatum (MIRPE), o semplicemente procedura Nuss. Questo metodo si è immediatamente rivelato al primo posto nella toracoplastica del WDGC, diventando l'operazione meno invasiva, meno traumatica e meno dispendiosa in termini di tempo. Ma, nonostante il fatto che la vecchia scuola di chirurghi e ortopedici toracici usi ancora metodi di toracoplastica aperta, l'operazione di Nass è considerata il gold standard nel trattamento della deformità del torace a imbuto nei bambini. Questa tecnica consente direttamente sul tavolo operatorio di ottenere un buon risultato cosmetico, per evitare la separazione traumatica dei muscoli del torace anteriore, la resezione della cartilagine sternoctidina e la sternotomia, che riduce il rischio di possibili complicanze intra e postoperatorie, così come la formazione di cicatrici postoperatorie grossolane e sfiguranti che si verificano durante toracoplastica. Inoltre, il tempo di funzionamento è significativamente ridotto e la perdita di sangue intraoperatoria è ridotta al minimo. Un risultato cosmetico soddisfacente è ottenuto con l'aiuto di una placca che corregge il torace attraverso due incisioni minime nella pelle lungo le linee ascellari anteriori.

Oggi, la scelta principale nella toracoplastica nei pazienti con i chirurghi VDHK preferisce nella maggior parte dei casi il metodo di Donald Nass. La toracoplastica secondo Nass ottenne l'accettazione universale tra i chirurghi ortopedici, i chirurghi toracici e specialmente tra i chirurghi pediatrici. Il vantaggio della tecnica è un risultato cosmetico soddisfacente in confronto con la toracoplastica aperta, la relativa semplicità dell'operazione, la riduzione del tempo operatorio e, di conseguenza, la quantità di anestesia, la riduzione delle complicanze intraoperatorie e l'assenza di cicatrici postoperatorie sfiguranti. Come dimostrato da interviste a pazienti sottoposti a toracoplastica secondo Nass, dopo aver rimosso la placca, hanno notato un miglioramento della qualità della vita e un buon risultato estetico. [11] [12]

Per eseguire queste operazioni sono necessarie lastre in lega di titanio o acciaio. È importante che i piatti siano forti e perfettamente lucidati. Il piatto deve sopportare una grande pressione dello sterno, particolarmente alto nei bambini più grandi e negli adolescenti. Tutti i bordi e le superfici delle piastre devono essere perfettamente levigati e lucidati al fine di ridurre la forza di attrito durante la presa e il ribaltamento, evitando così la possibilità di danni a organi e tessuti. [13]

L'operazione viene eseguita in anestesia endotracheale combinata in combinazione con analgesia epidurale. La posizione del paziente sul retro. Le mani vengono messe da parte a 90 gradi o portate al corpo in caso di posizione di un paziente su un cuscino ortopedico. Il fondo dell'imbuto, i punti più prominenti nella proiezione della più grande depressione dello sterno, è contrassegnato da un marcatore, gli spazi intercostali sono contrassegnati; Le incisioni cutanee vengono eseguite sulle superfici laterali del torace parallelamente al progredire delle costole fino a 3 cm di lunghezza, mentre i muscoli pettorali si staccano dalle costole e si formano tunnel sottocutanei. Nel sesto spazio intercostale, lungo le linee medio-ascellari, sono installati toracoporti da 5 mm, il carbossitolo è sovrapposto. Con l'aiuto dell'altoparlante interno, la parete toracica sulla destra viene perforata in modo non uniforme, leggermente più mediale rispetto alla parte più prominente delle costole. Sotto il controllo del toracoscopio, l'intraduttore viene inserito nella cavità pleurica e alimentato al legamento sterno-pericardico o al setto interpleurale. Per separare il legamento e mantenere l'intraduttore nella cavità pleurica sinistra vengono utilizzati movimenti regolari sotto attento controllo del video. Quando i gradi IIA3 e IIB si deformano durante la conduzione attraverso il mediastino, è estremamente importante che l'intruso non tocchi il pericardio per evitare traumi. Il toracoscopio viene riorganizzato alla porta sinistra e sotto il monitoraggio video con l'assistenza manuale, attraverso la foratura della parete toracica viene visualizzato all'esterno. Alla fine del dispositivo di raffreddamento interno, il tubo di silicone viene fissato e rimosso nell'ordine inverso. Una mascherina metallica viene applicata alla gabbia toracica e viene piegata manualmente lungo la forma più anatomica del torace. Quindi il piatto correttivo viene piegato secondo la forma del modello preparato. L'estremità della piastra è fissata al tubo di silicone sulla destra. La piastra è trattenuta dalla trazione sul tubo di silicone da sinistra a destra e la piastra si sposta da destra a sinistra lungo il tunnel formato con il lato convesso verso la colonna vertebrale. Quindi la piastra viene ruotata di 180º. [14] [15] [16]

La pressione della placca sulla superficie posteriore dello sterno nel punto di maggiore deformazione causa una correzione del complesso sterno-costale immediatamente dopo la sua rivoluzione. Tenendo conto dell'aumento del torace del bambino man mano che cresce, è necessario lasciare le estremità della piastra a 0,5-0,8 cm dalla parete toracica per evitare di restringere il torace al posto della piastra in piedi. Le estremità della piastra sono fissate ai bordi della filettatura PDS-II 1/0 precedentemente trattenuta e ricoperte di muscoli. Dopo un esame di follow-up delle cavità pleuriche, i drenaggi siliconici vengono introdotti attraverso il toracoport e immersi in contenitori con soluzione salina. Nella fase di sutura muscolare, l'anestesista conduce un rigonfiamento forzato dei polmoni per rimuovere l'aria dalle cavità pleuriche. Al momento della fine del flusso d'aria dalle cavità pleuriche, i drenaggi vengono rimossi, le ferite vengono suturate strettamente, lasciando gli scarichi sottocutanei. I punti cosmetici vengono applicati sulla pelle. Il bambino dalla sala operatoria viene trasferito al reparto chirurgico. Nella medicina moderna, l'uso prolungato dell'anestesia epidurale e la bassa invasività del funzionamento di Nass ci permettono di evitare l'uso di analgesici narcotici nel periodo postoperatorio. Questi stessi fattori rendono possibile iniziare l'attivazione precoce dei pazienti il ​​primo giorno dopo l'intervento. Al fine di evitare complicazioni postoperatorie precoci nei pazienti 8-10 ore dopo l'intervento chirurgico, nella stanza sdraiata viene eseguita una radiografia di controllo degli organi del torace. L'attivazione precoce del paziente, la fisioterapia, gli esercizi di respirazione, la terapia fisica portano ad una riduzione della durata della degenza in ospedale, che è in media di 7 giorni. L'uso della terapia antibatterica della serie delle cefalosporine nel periodo postoperatorio consente di evitare complicazioni indesiderate sotto forma di suppurazione della ferita, varie pleurite, polmonite. Di norma, il corso dura non più di 7 giorni, mentre la continuazione della neutrofilia deve proseguire con la terapia antibiotica. In tali casi, in assenza di complicanze, il paziente viene dimesso a casa con antibiotici orali.

In connessione con l'installazione di un corpo estraneo - una placca nel corpo del paziente, viene mostrata la nomina dei FANS con un lungo corso. La durata della somministrazione dei FANS è controllata da un esame del sangue generale, con eosinofilia continuata, l'aumento della terapia ESR deve essere continuato.

Previsione. prevenzione

L'efficacia della correzione della deformità dell'imbuto può già essere osservata direttamente sul tavolo operatorio. Difetti minori del torace sotto forma di piccole "cavità", retrazione delle costole di supporto, costole rigonfiamenti costali, che si osservano nel periodo postoperatorio, non dovrebbero fare attenzione. Con l'età, con lo sforzo fisico e la crescita del torace, quasi tutti i difetti sono corretti indipendentemente o "coperti" con la massa muscolare. Dopo il periodo di riabilitazione, i pazienti notano un notevole miglioramento del loro stato di salute, la sensazione di "sensazione di battito cardiaco" scompare, i pazienti diventano più duraturi e possono tollerare uno sforzo fisico pesante, che è il principale indicatore dell'efficacia dell'operazione.

La radiografia del torace in due proiezioni ogni 1-3-6 mesi consente di evitare complicazioni postoperatorie precoci, notare la crescita del torace, notare il possibile spostamento della placca lungo l'asse, migrazione moderata e dare le raccomandazioni necessarie.

Sei mesi dopo l'intervento, la maggior parte dei pazienti osserva una crescita attiva e un aumento del peso corporeo. Ciò è dovuto al fatto che i tessuti iniziano ad essere più e meglio saturi di ossigeno, e il paziente cessa di essere in uno stato di "ipossia cronica". Inoltre, lo sfondo psico-emotivo è uniforme nei pazienti di questo gruppo dopo l'operazione. Diventano più contatti e socializzati meglio.