La siringomielia è una malattia cronica e progressivamente progressiva del sistema nervoso che si verifica a seguito di un disturbo nel posizionamento del tubo neurale durante l'embriogenesi (durante la formazione del feto nell'utero). Con questa patologia nella sostanza del midollo spinale si formano aree di crescita del tessuto connettivo (glia), che poi si disintegrano con la formazione di cavità. Le cavità sono piene di liquido cerebrospinale e tendono a crescere in tutte le direzioni. Si scopre che al posto del normale tessuto nervoso, i vuoti si formano con il fluido. Di conseguenza, le funzioni di quelle parti del midollo spinale che vengono sostituite o compresse da cavità sono persi. Ciò causa i sintomi clinici della siringomielia. Il trattamento della siringomielia è un compito piuttosto difficile. Vengono utilizzati metodi conservativi e operativi, ma è impossibile ottenere un completo sollievo dalla malattia. Questo articolo ti informerà sui principali sintomi e sul trattamento della siringomielia.

Informazioni generali

La siringomielia ha diversi altri nomi: morvan, gliosi spinale. Nei casi in cui le cavità si formano non solo nella sostanza del midollo spinale, ma anche nel tronco (cervello oblungo), la malattia si chiama syringobulbia (bulbus - tradotto come "cipolla", il nome obsoleto del midollo allungato a causa della sua forma).

In precedenza si riteneva che la siringomielia si verificasse esclusivamente a causa dello squilibrio fetale. Tuttavia, fino ad oggi, siamo riusciti a scoprire che cavità simili possono anche verificarsi a causa di grandi tumori occipitali, lesioni del midollo spinale e del cervello e processi infiammatori. E, anche se tali situazioni sono molto meno comuni dei cambiamenti congeniti, ora il termine "siringomielia" non è più usato come designazione per una particolare malattia, ma come un intero gruppo. Si scopre che la siringomielia è una sindrome della formazione di cavità specifiche nel midollo spinale a causa di una serie di ragioni. Di conseguenza, è consuetudine individuare la vera siringomielia (per cause congenite) e secondaria (se esposta a fattori esterni).

Abbastanza spesso, la siringomielia non è l'unica violazione dell'embriogenesi. Circa l'80% dei casi di siringomielia sono combinati con l'anomalia di Arnold-Chiari. Esistenza simultanea di siringomielia e anomalia di Dandy-Walker, impressione basilare, segni di stato dizrafico (forma della testa insolita, mento diviso, palato alto (gotico), scissione della punta della lingua e del labbro inferiore, errata crescita dei denti, morso scorretto, dimensioni diseguali dei bulbi oculari, Cranio facciale "depresso", displasia dei padiglioni auricolari, torace a forma di imbuto o sporgente, scoliosi, cifosi, cifoscoliosi, capezzoli supplementari, diverse dimensioni delle ghiandole mammarie, clivaggio e deformità vertebre, costole supplementari, dita extra, struttura errata delle mani e dei piedi).

Perché si verifica la siringomielia?

Difetti congeniti (scarsa nutrizione durante la gravidanza, alcolismo, tossicodipendenza, toxoplasmosi, esposizione alle radiazioni, infezioni croniche e malattie metaboliche somatiche in donne in gravidanza, ecc.) O esposizione a fattori esterni (trauma, tumore, mielite e aracnoidite, stenosi del canale spinale cervicale e altri) innescano un processo in eccesso di riproduzione delle cellule gliali nel cervello. All'inizio, le cellule moltiplicate formano i nodi, ma poi muoiono e le cavità si formano nel sito del loro decadimento. Le cavità si riempiono gradualmente di liquido cerebrospinale (CSF). Il fluido spinge contro le pareti della cavità, causandone l'espansione e, quindi, causa la compressione e la morte delle cellule nervose vicine. Mentre il processo progredisce, le cavità crescono e sempre più nuovi neuroni muoiono.

La scienza conosce due tipi di cavità nella siringomielia:

• comunicare (quando la cavità della siringomielite si collega al canale centrale del midollo spinale);
• non comunicante (le cavità esistono isolate e non collegate alle vie del liquido cerebrospinale del midollo spinale).

Sintomi di siringomielia

Secondo varie fonti, la frequenza di insorgenza di siringomielia varia da 3,3 a 8,4 casi ogni 100 mila abitanti. La forma congenita della malattia colpisce il sesso maschile 2 volte più spesso della femmina. Poiché le cavità iniziano ad aumentare nell'adolescenza, è in questo momento che compaiono i primi sintomi. Sebbene molto spesso la diagnosi della malattia sia ritardata per decenni a causa dei molti sintomi diversi e non allo stesso tempo sorti.

La malattia di solito si sviluppa lentamente, accumulando gradualmente i sintomi, che è associato ad un graduale aumento delle dimensioni delle cavità. A volte i pazienti associano l'insorgenza della malattia a tosse o starnuti (ad esempio, si dice che una debolezza è comparsa nel braccio dopo la tosse).

Poiché le cavità nella siringomielia crescono in tutte le direzioni, è consuetudine distinguere diverse forme lungo la sezione longitudinale e trasversale del midollo spinale.

• forma cervicotoracica: nella posizione delle cavità nel midollo spinale cervicale e toracico;
• lombosacrale: si formano cavità nel midollo spinale lombare e sacrale. Questa forma è molto rara ed è considerata atipica;
• bulbar: con localizzazione della cavità nel midollo allungato (syringobulbia);
• misto: in presenza di cavità in diversi reparti allo stesso tempo.

• sensibile: in caso di compressione dei conduttori sensoriali del midollo spinale;
• motore: lesione dei motoneuroni e dei percorsi;
• trofico: in caso di compressione delle corna laterali del midollo spinale;
• misto: di solito è una conseguenza dell'esistente grande "esperienza" della malattia.

Tale divisione ha una base clinica, perché, ad esempio, quando la cavità si trova nella regione cervico-toracica del midollo spinale e quando vengono premuti i conduttori sensibili, i primi sintomi saranno la perdita di dolore e la sensibilità alla temperatura nelle mani, ma quando la cavità è localizzata, i neuroni, i primi a manifestare debolezza muscolare negli arti superiori con completa sensibilità alla sicurezza.

Nel periodo iniziale della malattia, la forma sensibile è più comune. I sintomi principali sono dolore, parestesia e disturbi della sensibilità.

Dolori si verificano nella zona del collo e della spalla (con una forma del collo e del torace), opachi, doloranti, possono avere una sfumatura di bruciore, apparire attacchi o essere costante. In queste stesse aree si verificano sensazioni spiacevoli, formicolanti, cioè di parestesia. I cambiamenti di sensibilità sono rappresentati dalla perdita di dolore e dalla sensibilità alla temperatura nella cosiddetta zona "giacca" (con lesione bilaterale) o "semi-giacca" (processo unilaterale), cioè nelle mani e nell'area adiacente del corpo, pur mantenendo questo nell'addome, pelvi e arti inferiori. Tale perdita di sensibilità è considerata specifica per la siringomielia. Provoca cicatrici da ustioni e ferite varie (poiché il dolore non deriva da un effetto caldo o traumatico).

Quando siringomielia non è necessariamente l'occorrenza simultanea di tutte le manifestazioni sensibili. Una persona può cercare aiuto medico solo a causa di frequenti ustioni, ma in assenza di dolore.

Un'altra caratteristica del decorso clinico della siringomielia è la natura dissociata dei disturbi sensibili. Cosa significa? Questo significa un cambiamento nel dolore e nella sensibilità alla temperatura con la conservazione di altre specie (i cosiddetti tipi di sensibilità profonda, che permettono a una persona di determinare la posizione di un arto nello spazio, di indovinare il luogo del tatto con gli occhi chiusi). Questa caratteristica viene rilevata solo negli stadi iniziali della malattia, perché in tal caso la cavità comprime solo le corna posteriori del midollo spinale, che sono responsabili del dolore e della sensibilità alla temperatura. Man mano che le cavità crescono, i conduttori di sensibilità profonda sono coinvolti nel processo (cordoni posteriori), e quindi tutti i tipi di sensazioni vengono disturbate.

Se la cavità si trova inizialmente nella regione lombosacrale del midollo spinale, allora le modifiche simili descritte sopra si verificano nelle gambe.

La forma del movimento si presenta come il debutto della malattia, molto meno. È associato alla compressione delle corna anteriori. Di conseguenza, le contrazioni muscolari involontarie appaiono nelle mani (gambe con una forma lombo-sacrale), la forza e la diminuzione del tono muscolare e i riflessi tendinei sono persi. Dopo alcune settimane, si riscontra un'atrofia dei muscoli degli arti superiori (inferiori): perdita di peso e assottigliamento. Quando le cavità iniziano a spremere non solo le corna anteriori, ma anche le corde anteriori e laterali, la debolezza muscolare si manifesta negli arti inferiori (con una forma cervicotoracica e debolezza iniziale nelle mani) con un aumento del tono, la comparsa di riflessi patologici, un aumento dei normali riflessi tendinei ( ginocchio, Achille). La compressione del cordone spermatico anteriore e laterale è anche accompagnata da disfunzione degli organi pelvici (ci sono episodi di incontinenza urinaria, minzione imperativa e quindi problemi nel mantenere le feci).

La forma trofica è associata alla compressione delle corna laterali del midollo spinale, dove si trovano i neuroni del sistema nervoso autonomo. Si manifesta clinicamente (con una forma cervicotoracica) da ispessimento, secchezza e ruvidità della pelle, dita e mani blu, unghie fragili, frequente felon, aumento dello spessore dei capelli, pigmentazione di alcune aree cutanee, aumento della sudorazione (specialmente quando si assumono cibi piccanti o caldi). Le ferite sulle mani non guariscono bene, sono nuovamente infette e portano allo sviluppo di flemmone, fistola, osteomielite. Le articolazioni dell'arto superiore sono deformate, e talvolta a dimensioni incredibili. In questo caso, i movimenti nell'articolazione interessata possono essere completamente indolori (a causa della sconfitta di conduttori sensibili), sebbene si senta un forte scricchiolio delle ossa di attrito. Anche le ossa sono danneggiate, l'osteoporosi si sviluppa. Questo spesso porta a fratture. Si scopre che le articolazioni e le ossa si sciolgono come sono e al loro posto ci sono delle cavità coperte di pelle.

In caso di localizzazione cervico-toracica della cavità siringomielitica, può verificarsi la sindrome di Horner. Include ptosi (prolasso della palpebra superiore), miosi (costrizione della pupilla) ed enoftalmo (retrazione del bulbo oculare verso l'interno). La sindrome è causata dalla compressione dei conduttori del nervo vegetativo.

Syringobulbia è caratterizzata da lesioni dei nervi cranici: ipoglosso, vago, glossofaringeo, facciale e talvolta trigeminale. Ha le seguenti manifestazioni cliniche:

• violazione della mobilità della lingua, sua malnutrizione;
• sfocatura del discorso;
• sfumatura nasale della voce;
• vomitare quando si mangia;
• raucedine fino all'afonia;
• disturbo del gusto nella lingua;
• perdita di sensibilità e atrofia dei muscoli del viso;
• dolce cielo cadente;
• insufficienza respiratoria.

Inoltre, lo siringobulbia si manifesta in disturbi di coordinazione, andatura instabile, vertigini, nistagmo (movimenti involontari del tremito degli occhi) e problemi di udito.

Da qualunque forma inizi la malattia, mentre progredisce, inizia una fase in cui il paziente ha disturbi sia sensibili che motori e vegetativi-trofici. La siringomielia è caratterizzata da una progressione piuttosto lenta per decenni, sebbene vi siano forme progressivamente più veloci. A volte ci sono periodi di relativa stabilizzazione della condizione, quindi non appaiono nuovi sintomi (remissione relativa).

diagnostica

La malattia è diagnosticata relativamente facilmente già nella fase clinica sviluppata, quando il volto è sensibile, i disordini motori e autonomo-trofici. I primi sintomi non sono specifici e non sempre suggeriscono una possibile siringomielia.

Con l'avvento della risonanza magnetica, la diagnosi di siringomielia è diventata molto più semplice (in qualsiasi momento). Questo metodo consente in modo affidabile di confermare o rifiutare questa diagnosi. L'imaging a risonanza magnetica crea l'opportunità, nel senso letterale della parola, di vedere le cavità nel midollo spinale. Questo è il motivo per cui tutti i pazienti con sospetta siringomielia sono riferiti a una risonanza magnetica del midollo spinale.

trattamento

La siringomielia è ancora una malattia incurabile. Tutti i metodi disponibili nell'arsenale della medicina rendono possibile rallentare un po 'il processo, stabilizzare i sintomi, rendere la vita più facile per il paziente, ma non lo salvano per sempre.

La scelta del trattamento è influenzata da molti aspetti: la vera è siringomielia o stadio secondario, iniziale o sviluppato della malattia, la cavità comunica con lo spazio subaracnoideo o meno, quanto sensibili, i cambiamenti motori e vegetativo-trofici, quali sono le malattie associate.

Tutti i pazienti con siringomielia devono evitare accuratamente lesioni agli arti colpiti e maneggiare il fuoco con attenzione. La mancanza di sensibilità può giocare uno scherzo crudele: per esempio, una persona non toglierà la mano dal fuoco in tempo o sentirà un taglio sulla pelle. E le lesioni sono guarite molto male a causa di disturbi trofici e possono causare la diffusione dell'infezione.

Nelle fasi iniziali della siringomielia, quando le cellule gliali proliferano attivamente, è possibile la radioterapia. Le aree colpite del midollo spinale sono irradiate. Condurre diversi corsi con una pausa da 6 mesi a diversi anni. Lo scopo di tale trattamento è quello di fermare la moltiplicazione delle cellule, il che significa prevenire la successiva formazione di cavità. Recentemente, tuttavia, sempre più spesso, l'efficacia della radioterapia è stata messa in discussione. Ciò è dovuto al fatto che, dopo qualche tempo, la malattia inizia ancora a progredire e che i raggi non consentono di eliminare i sintomi esistenti.

Il trattamento farmacologico è anche condotto corsi 2-3 volte l'anno. A tale scopo, utilizzare:

• farmaci antidolorifici. Può essere analgesico (Analgin, Ketanov), farmaci anti-infiammatori non steroidei (Diclofenac, Ibuprofen) e loro combinazioni. Nei casi di dolore molto forte e poco alleviato, usano anticonvulsivanti (Gabapentin, Pregabalin), antidepressivi (Amitriptilina, Duloxetina e altri);
• farmaci che migliorano la circolazione sanguigna e il metabolismo nel tessuto nervoso (pentossifillina, Actovegin, Piracetam, acido glutammico, acido nicotinico e altri);
• vitamine del gruppo B (Milgamma, Complivit, Neurovitan, Neurubin) e vitamina C, acido folico;
• prodotti di disidratazione. Riducono la quantità di liquore (furosemide, diacarb);
• farmaci anticolinesterasici che contribuiscono al miglioramento della conduzione neuromuscolare (Proserina, Neuromidina).

L'essenza di questo trattamento è un effetto tonico, riabilitativo, che aumenta la capacità adattativa dell'organismo. Non può influenzare la crescita delle cavità.

Dai metodi fisioterapeutici si applicano bagni di radon, UHF, elettroforesi. L'agopuntura aiuta bene alcuni pazienti nella lotta contro il dolore.

Oltre ai metodi conservativi di trattamento della siringomielia, ci sono quelli operativi. Le principali indicazioni per l'intervento neurochirurgico sono:

• forme rapidamente progressive della malattia;
• aumento delle violazioni della circolazione dei liquori;
• combinazione di cavità nel midollo spinale e midollo allungato con anomalie della giunzione craniovertebrale (anomalia di Arnold-Chiari e altre).

Le operazioni sono eseguite in un volume diverso: questo può essere il drenaggio delle cavità formate, lo smistamento (con la scarica di liquido cerebrospinale nella cavità addominale), la dissezione delle aderenze che comprimono il midollo spinale, la decompressione della giunzione craniovertebrale. Il trattamento chirurgico contribuisce ad un miglioramento dello stato, rallentando la progressione della malattia per un po ', ma, sfortunatamente, non porta al recupero del paziente.

Un altro metodo di trattamento chirurgico della siringomielia è la dissezione del filamento finale nella parte inferiore del canale spinale. Questo metodo si basa sull'ipotesi di uno scienziato, ovvero che la siringomielia possa insorgere a causa di insufficiente afflusso di sangue al midollo spinale più vicino al canale centrale a causa della tensione cerebrale con un filamento terminale anomalo. La dissezione del filo nel coccige indebolisce la tensione del midollo spinale, portando al ripristino del normale flusso sanguigno. L'efficacia di questo metodo è in fase di studio.

Il risultato della siringomielia

Sebbene sia impossibile eliminare la siringomielia, si ritiene che non porti a una riduzione dell'aspettativa di vita.

La vera siringomielia progredisce lentamente, consentendo al paziente di rimanere efficiente per un lungo periodo di tempo e di servire se stesso, ma le fasi successive della malattia portano alla disabilità.

Il decorso della siringomielia secondaria è solitamente più maligno, ma in questo caso la causa della siringomielia stessa gioca un ruolo importante. La comparsa di disturbi della respirazione, della deglutizione e della minzione è piena di complicanze infettive (polmonite, sepsi), che già comportano un rischio per la vita. Syringobulbia ha una prognosi peggiore per la vita, dal momento che nel suo caso i disturbi respiratori si verificano in tempi relativamente brevi.

Quindi, riassumendo quanto sopra, possiamo dire che la siringomielia è una grave malattia neurologica che si manifesta con molti sintomi e quindi non viene sempre diagnosticata immediatamente. Le realtà di oggi sono tali che non esiste ancora un modo per curare completamente la siringomielia.

Neurochirurgo, Ph.D. Zuev A. A. parla di siringomielia:

Presentazione sul tema "La mia diagnosi è la siringomielia. Cosa dovrei sapere della mia malattia? ":

I primi sintomi della siringomielia cervicale

La siringomielia è caratterizzata dalla formazione di cavità o cisti nel midollo spinale. La malattia può essere causata da numerose patologie del midollo spinale e del sistema nervoso centrale, oltre che da lesioni.

Caratteristiche di patologia

La siringomielia ICD-10 è stata assegnata al codice G95.0. Le cause esatte della siringomielia non sono ancora state studiate in modo affidabile. La patologia può verificarsi in un certo numero di malattie, come il cancro del midollo spinale o il suo trauma.

La patologia è caratterizzata dalla formazione di cavità nel midollo spinale. Ciò è dovuto alla rapida crescita e all'ulteriore decadimento del tessuto gliale, a seguito del quale la dinamica del liquido cerebrospinale viene disturbata.

La malattia può manifestarsi a seguito di anomalie congenite del midollo spinale e dello scheletro. Spesso la causa della patologia è chiamata sviluppo anormale del sistema nervoso nel periodo prenatale. La siringomielia può anche essere determinata geneticamente. La malattia viene spesso diagnosticata tra la popolazione delle regioni con un basso tasso di migrazione.

Un'altra probabile causa di eterogeneità del midollo spinale è la mancanza di nutrienti necessari per la formazione del sistema nervoso durante il periodo prenatale.

A causa della struttura dello scheletro, la siringomielia del collo o della regione lombare è più comune. Ciò è dovuto alle peculiarità della dinamica del liquido cerebrospinale in queste parti della colonna vertebrale.

La siringomielia è una malattia cronica del sistema nervoso, non è possibile curare la patologia. La prognosi, la terapia di supporto e i sintomi dipendono dalla forma della malattia.

Syringobulbia è una malattia simile che colpisce altre parti del canale spinale. Siringomielia e siringobulbia secondo l'ICD 10 sono classificati allo stesso modo.

Come si sviluppa la siringomielia

La patologia dovuta alla compromissione congenita del tessuto gliale è chiamata vera siringomielia. Allo stesso tempo c'è una tendenza alla crescita avanzata delle cellule del tessuto gliale del liquido cerebrospinale della regione cervicale e lombare. Affinché il tessuto gliale cresca, è necessario avere un effetto di un fattore stimolante - questa potrebbe essere una malattia infettiva o una lesione al canale spinale.

La rapida crescita delle cellule porta al fatto che nel tempo muoiono formando una cavità. Il liquido si accumula nelle cavità, quindi la malattia è spesso chiamata formazione cistica del midollo spinale. A causa dell'accumulo di liquido, la cavità aumenta di dimensioni, il che porta all'irritazione delle cellule nervose adiacenti. Di conseguenza, le cellule nervose vengono compresse, degenerate e muoiono.

Più la malattia progredisce, più si formano le cavità. Di conseguenza, aumenta il numero di cellule nervose che muoiono.

La vera siringomielia è accompagnata da anomalie congenite dello scheletro. Spesso i pazienti presentano una grave scoliosi, cifosi, aumento della lunghezza delle braccia, sviluppo anormale delle dita (sei pugno), asimmetria del cranio, una lingua divisa. Questa forma della malattia è diversa nel carattere familiare, cioè, si osserva in diverse generazioni della stessa famiglia. Molto spesso, la vera siringomielia si verifica in uomini di età compresa tra 20 e 50 anni.

La vera siringomielia è una malattia rara che si verifica in non più del 30% dei casi. La forma più comune della malattia è associata ad uno sviluppo anormale della giunzione craniovertebrale - cioè, l'area in cui la spina dorsale si collega al cranio. Questa è un'anomalia congenita della struttura, che provoca l'espansione del canale spinale. A causa di questa espansione, la sostanza grigia che riempie quest'area gradualmente crolla, causando lo sviluppo di siringomielia.

Sintomi di patologia

La siringomielia viola l'integrità del midollo spinale. Questo porta allo sviluppo di sintomi di compromissione del sistema nervoso.

I sintomi della siringomielia sono causati dalla morte delle cellule nervose a causa di un aumento delle dimensioni del canale spinale. La malattia è caratterizzata dai seguenti sintomi:

• sindrome del dolore;
• sensibilità cutanea compromessa;
• La sindrome di Horner;
• atrofia delle mani;
• danni del chiodo;
• violazione dei riflessi;
• nistagmo oculare;
• cambiamenti della pelle trofica.

Il primo sintomo dello sviluppo della malattia è il mal di testa. Inoltre, i pazienti possono lamentare dolore alle mani e agli arti inferiori. A causa del danno alle cellule nervose, c'è una violazione della sensibilità della pelle. Di solito colpisce la pelle del tronco, gli arti inferiori sono coinvolti in violazione della sensibilità molto meno. L'abbondanza di ferite, ustioni e tagli minori delle famiglie rende possibile determinare la manifestazione di un disturbo della sensibilità, poiché il paziente non sente dolore durante l'effetto traumatico e può non notare il danno per un lungo periodo di tempo.

La sindrome di Horner è caratterizzata da una triade di sintomi di compromissione neurologica - un indebolimento della palpebra, un aumento delle pupille e un abbassamento degli occhi. Nello stesso momento il nistagm di occhi può esser osservato - la violazione del movimento di un bulbo oculare. La sindrome di Horner si osserva di solito nella siringomielia cervicale.

La siringomielia della colonna cervicale e toracica può essere accompagnata da cambiamenti trofici della pelle e delle articolazioni. Ciò si manifesta con alterazioni degenerative del tessuto articolare, così come la formazione di escrescenze e deformazioni delle articolazioni. Di solito i cambiamenti riguardano l'articolazione della spalla e del gomito.

I pazienti possono sperimentare una graduale atrofia delle mani con una corrispondente compromissione dei riflessi. Allo stesso tempo, l'unghia è interessata, la lamina ungueale può sfaldarsi. È possibile lo sviluppo della paresi a breve termine degli arti.

Una malattia progressiva porta allo sviluppo di atrofia muscolare, cambiamenti articolari e colpisce anche gli arti inferiori. Tuttavia, a causa del lento decorso della patologia, non si verifica l'immobilizzazione completa del paziente.

Sindrome siringomielica isolata separatamente, che si osserva nella meningite e nelle anormalità della struttura della giunzione craniovertebrale.

Il trattamento con siringomielia iniziato in maniera tempestiva, non influisce sulla durata della vita del paziente.

Quando la malattia si manifesta

La siringomielia è una malattia cronica con progressione lenta. Ci sono casi in cui la formazione di cavità nel canale spinale prima dei primi sintomi e la diagnosi ha richiesto molto tempo - fino a 25 anni.

Spesso, la dinamica della malattia è molto lenta, un brusco aumento dei sintomi è assente. Nella metà dei casi, i primi sintomi della patologia si manifestano in età avanzata sullo sfondo di altre malattie che vengono gravemente trasferite in età avanzata (malattie infettive, polmonite).

A volte il paziente può non essere consapevole della siringomielia, e che una cosa del genere può emergere per caso, quando si esaminano altri organi.

Molto raramente (non più del 7% del numero totale di pazienti) c'è un rapido sviluppo della patologia. In questo caso, con la siringomielia, i sintomi aumentano entro quattro-cinque anni e alla fine portano alla disabilità del paziente.

Diagnosi patologia

La diagnosi è fatta da un neurologo. In primo luogo, il medico esamina il paziente e analizza i reclami. Particolare attenzione è rivolta alle violazioni della sensibilità della pelle e dei riflessi alterati. Quindi il paziente viene indirizzato ai seguenti esami:

• Risonanza magnetica della spina dorsale e della testa;
• elettroencefalografia cerebrale;
• esame del tono vascolare del cervello;
• esame del liquido cerebrospinale.

La risonanza magnetica può mostrare cambiamenti nella struttura del liquido cerebrospinale. La risonanza magnetica può rilevare la presenza di cavità nel canale spinale. Inoltre, per escludere il cancro del cervello mostra la tomografia.

Con la sconfitta delle articolazioni vengono mostrati i raggi X che consentono di identificare i cambiamenti degenerativi-distrofici e la deformità della capsula articolare.

Trattamento di patologia

Nel trattamento della siringomielia, la gravità della malattia gioca un ruolo importante. Nelle fasi iniziali, quando inizia la crescita del tessuto gliale, i metodi di radiazione vengono utilizzati in terapia per fermare questo processo. Allo stesso tempo, l'irradiazione di quelle parti della colonna vertebrale, in cui inizia la proliferazione patologicamente rapida delle cellule, ha luogo. A tale scopo possono essere utilizzati anche preparati di iodio o fosforo irradiati. Quando vengono introdotte nel corpo, queste sostanze accumulano rapidamente e irradiano le aree con tessuto in crescita dall'interno, permettendoti di agire rapidamente su questo processo.

Una fase importante di tale trattamento è la protezione della ghiandola tiroide e di altri organi dagli effetti dannosi. Altri farmaci sono usati per questo scopo.

Trattamento farmacologico prescritto da un neurologo. Questa terapia prevede l'assunzione dei seguenti farmaci:

• complessi vitaminici e minerali;
• agenti neuroprotettivi;
• farmaci disidratanti;
• farmaci antidolorifici.

Spesso prescritti farmaci che migliorano il passaggio degli impulsi lungo la fibra nervosa. Per ottenere il massimo effetto, l'uso di tali farmaci è mostrato in combinazione con metodi fisioterapici, ad esempio UHF.

I metodi medici non consentono di liberarsi delle cavità formate. Tale terapia è raccomandata per arrestare la progressione della malattia, quindi viene utilizzata nelle fasi iniziali e come misure di supporto nei pazienti con siringomielia.

Le cavità formate nel canale spinale non possono essere curate con metodi medici. A tale scopo viene applicato un trattamento chirurgico. Lo smistamento è comunemente praticato.

prospettiva

Eliminare completamente la siringomielia è impossibile. Tuttavia, questa malattia nella maggior parte dei casi non influisce sulla durata della vita e sulla capacità del paziente di lavorare.

È importante prevenire la progressione della patologia e visitare regolarmente il medico. A tal fine, il medico prescriverà una terapia di supporto farmacologico, che dovrebbe essere seguita per tutta la vita, ripetendo il ciclo di trattamento in media due volte l'anno. Possono anche essere prescritti metodi di fisioterapia e terapia fisica.

Il pericolo di siringomielia è lesioni e ustioni domestici normali. A causa di un disturbo della sensibilità, il paziente potrebbe non notare il danno, che può portare a infezioni. Una caratteristica della malattia è l'immunità di alcune parti della pelle a temperature critiche, quindi il paziente deve essere preparato per il fatto che potrebbe non essere in grado di riconoscere il pericolo in tempo e guadagnare una grave ustione o congelamento della pelle.

Se la progressione della malattia viene interrotta nel tempo, la siringomielia non porta a problemi di auto-cura e praticamente non impone restrizioni sull'attività lavorativa del paziente. Tuttavia, i pazienti stessi devono ricordare che non sono raccomandati di lavorare con materiali traumatici o in condizioni di maggiore pericolo, perché il paziente non è in grado di reagire in tempo al danno della pelle a causa di una violazione della sensibilità.

Siringomielia della colonna vertebrale cervicale e toracica

Tra le malattie della colonna vertebrale, così come tra altri gruppi di patologie, ci sono a volte malattie piuttosto rare che non sono direttamente correlate alle ossa o ai legamenti. Ad esempio, la siringomielia della colonna vertebrale cervicale e toracica è una malattia del sistema nervoso centrale. È associato alla formazione di cavità nei tessuti del midollo spinale ed è più comune negli uomini. Come affrontare questa malattia e quali sono i segni del suo sviluppo?

Siringomielia: descrizione

La siringomielia è una malattia cronica caratterizzata da una ridotta funzionalità del midollo spinale nelle parti interessate della colonna vertebrale. Sta progredendo costantemente a causa della costante formazione di tutte le nuove cavità nei tessuti spinali, gradualmente riempita con un liquido speciale - CSF. Ciò è dovuto alla crescita e quindi alla morte di alcune delle cosiddette cellule gliali. Le cavità già esistenti aumentano gradualmente di dimensioni, in quanto vi è un flusso costante di fluido in esse. Le cisti risultanti, a loro volta, hanno un effetto negativo sul tessuto cerebrale. Come risultato di tutti questi processi c'è la distruzione del midollo spinale.

Tabella. Forme di siringomielia.

Suggerimento: La siringomielia di solito si sviluppa nelle regioni cervicale o toracica. Più raramente, ma altre parti del sistema vertebrale possono essere colpite.

La siringomielia ha due stadi: uno stadio iniziale progressivo e uno stadio di estinzione dei sintomi. La malattia è solitamente congenita, ma può svilupparsi a causa di altre patologie. La prima opzione è di solito osservata negli uomini, mentre i sintomi sono nascosti - i primi segni evidenti si osservano all'età di circa 30 anni. Sintomi principali:

• debolezza muscolare;
• ridotta sensibilità tattile;
• il dolore;
• difficoltà di movimento.

Se non si cura la siringomielia, nel corso del tempo la malattia progredisce e provoca danni al midollo. Questo è estremamente pericoloso, in quanto vi è il rischio di danni ai centri responsabili della respirazione e della funzione cardiaca.

motivi

Questa non è una patologia auto-evolutiva, si verifica quando ci sono determinate ragioni. Tuttavia, è difficile elencarli con precisione. È considerata la causa principale delle malformazioni congenite del SNC, solitamente accompagnata da altre patologie: scoliosi congenita, sviluppo anormale dei segmenti spinali, ecc. Talvolta l'aspetto della siringomielia è associato a lesioni alla schiena o al midollo spinale, alterata circolazione sanguigna a seguito di incidenti.

Suggerimento: Le cause ereditarie o congenite della malattia sono chiamate primarie. L'assunzione di alcol, il fumo e un certo numero di farmaci possono provocare violazioni dello sviluppo della colonna vertebrale allo stadio embrionale. Lesioni e altre malattie sono chiamate cause secondarie.

A seconda di cosa ha provocato lo sviluppo della siringomielia, ci sono le seguenti varietà:

• post-traumatico;
• derivante dallo sviluppo di tumori;
• idiopatico (i motivi che hanno provocato la patologia sono sconosciuti in questo caso);
• sviluppato a causa della compressione del midollo spinale (ad esempio, a causa di ernie);
• derivanti da anomalie della struttura della fossa cranica;
• a causa di infezioni neurologiche (es. meningite).

I fattori di rischio che provocano l'insorgenza di siringomielia includono la presenza di patologia in uno dei membri della famiglia, nonché la presenza di un segno di stato disrafico (palato alto, asimmetria delle spalle, viso, scoliosi, crescita anormale dei capelli, bassa statura, piedi piatti, ecc.).

sintomi

I primi sintomi che una persona è in grado di notare sono l'eccessiva secchezza della pelle, che si alterna periodicamente con un processo attivo di sudorazione. Inoltre, vi è una perdita di sensibilità al livello di temperatura, con il risultato che il paziente è in grado di ottenere una bruciatura e ferire la pelle, involontariamente. I sintomi si verificano nella parte posteriore, le mani, come una giacca.

In generale, la sensibilità inizia a cambiare notevolmente, ci sono effetti come il gattonare, i brividi, il formicolio della pelle. Nei luoghi in cui si trovano le cavità più grandi di siringomielia, appaiono segni di dolore bruciante che non possono essere tollerati. Ma possono verificarsi non solo nella parte posteriore, ma anche in qualsiasi parte del corpo dove ci sono disturbi del sistema nervoso. Inoltre, il dolore è aggravato se il paziente è a lungo al gelo o fa qualche esercizio fisico.

Se non vai dal dottore e non inizi la terapia, allora la persona inizia a fronteggiare il tremore delle estremità, le convulsioni, le lamentele di una compromissione della coordinazione e scrive con difficoltà. La maggior parte dei doveri quotidiani e consuetudinari diventano molto difficili da eseguire, rispettivamente, la qualità della vita è seriamente ridotta. I muscoli gradualmente si atrofizzano.

Dopo questo, un sintomo appare come convulsioni cloniche, accompagnato da dolore. Una persona difficilmente raddrizza o flette le dita, diventa difficile camminare. Tutto ciò può portare a una completa perdita della capacità di muoversi indipendentemente.

Inoltre, ci sono problemi con il metabolismo, i tessuti del corpo non li ricevono in quantità sufficienti - si sviluppa ipercheratosi, la pelle è facilmente lesionata, diventa molto sottile, in alcuni punti - grossolana. Dove l'epidermide è stata danneggiata, si formano ulcere trofiche non cicatrizzanti. Le membra cominciano a gonfiarsi, le dita in alcuni casi sono affette da cancrena.

Una persona inizia a sperimentare problemi respiratori, non può mangiare pienamente a causa di spasmi della laringe e dell'esofago. Il fegato, il cuore cessano di funzionare correttamente, l'immunità diminuisce. Le ossa iniziano a perdere il calcio accumulato, diventano più sottili - c'è il rischio di una frattura, le articolazioni sono deformate, la colonna vertebrale è piegata. Se la malattia non tenta di fermarsi, si possono sviluppare problemi respiratori, si verifica un arresto cardiaco e, di conseguenza, il paziente muore.

Attenzione! I sintomi non compaiono tutti insieme e possono essere espressi in vari gradi. Tutto dipende dalla causa dello sviluppo della patologia e della sua forma, dall'impatto negativo che ha sul midollo spinale.

Sfortunatamente, i primi sintomi non appaiono immediatamente. Le cisti nel midollo spinale sono piccole all'inizio, sono poche, non provocano la morte patologica delle cellule nervose. Di conseguenza, i primi segni si possono notare solo molti anni dopo l'inizio dello sviluppo della siringomielia. O i sintomi compaiono nei bambini, ma rimangono inosservati dai genitori.

diagnostica

Di solito diagnosticare la siringomielia non è difficile. Di norma, tutto inizia con la raccolta dell'anamnesi e l'esame del paziente, scoprendo di cosa si lamenta quando i primi sintomi iniziano ad apparire e quali sono. Il medico chiarirà se sono state ricevute in precedenza eventuali lesioni e se la persona ha sperimentato un sacco di stress ultimamente.

Un neurologo rileverà la presenza di aree che hanno perso la loro naturale sensibilità alla temperatura o al dolore. Viene anche determinato il grado di cambiamento nel tono muscolare. L'esame della pelle rivela la presenza di ulcere o edemi.

Come metodi diagnostici sono usati:

Suggerimento: Il metodo più informativo e affidabile per diagnosticare la siringomielia è la risonanza magnetica.

Inoltre, i medici possono fare riferimento alla puntura lombare, elettroneuromiografia.

Se vuoi sapere più in dettaglio come va la procedura di risonanza magnetica della colonna vertebrale e anche prendere in considerazione la preparazione e lo svolgimento della procedura, puoi leggere un articolo a riguardo sul nostro portale.

trattamento

Sfortunatamente, la medicina moderna non ha ancora trovato un trattamento efficace per la siringomielia, è una malattia incurabile. Tuttavia, la prognosi per la vita del paziente nel suo complesso è abbastanza favorevole, poiché si sviluppa lentamente. Il problema principale è una riduzione della capacità lavorativa di una persona, ottenendo lo stato di una persona disabile.

Attenzione! Se la siringomielia è stata diagnosticata nelle fasi iniziali, il trattamento sarà il più efficace possibile - la maggior parte dei sintomi sarà evitata del tutto, il tasso di formazione delle cisti sarà ridotto.

Se la siringomielia ha natura tumorale, la radioterapia o la radioterapia vengono utilizzate per il trattamento. In questo caso, sotto l'azione dell'irraggiamento, si verifica una distruzione parziale delle cisti, e quindi viene impedita la compressione dei tessuti adiacenti. La persona inizia a sentirsi meglio, ma, sfortunatamente, l'effetto desiderato si ottiene in circa metà dei casi. L'irradiazione non è una tantum: gli intervalli di tempo tra i corsi sono di circa 1-2 anni. Ci sono effetti collaterali, il metodo è controindicato nelle persone in giovane età.

Effettuato anche e terapia farmacologica. Aiuterà ad eliminare la maggior parte dei sintomi e migliorare il funzionamento del sistema nervoso. La terapia prevede l'assunzione di analgesici, neurotrasmettitori, vitamine, farmaci per la rimozione di edema. Il neurologo prende il controllo del trattamento. Solo l'operazione è in grado di eliminare completamente le cisti.

Un'attenzione particolare dovrà essere rivolta alla nutrizione. La dieta del paziente con siringomielia dovrebbe includere frutta, verdura come fonte di vitamine. È molto importante che il corpo in quantità sufficienti abbia ricevuto vitamine del gruppo B, proteine. Quest'ultimo è molto importante come fonte di amminoacidi necessari per il funzionamento del tessuto nervoso.

prevenzione

Non esistono metodi speciali per prevenire la malattia, dal momento che solo le ragioni presunte e non specifiche del suo sviluppo sono note. Di norma, i medici consigliano solo una cosa: evitare lesioni spinali e infezioni.

Come proteggere la schiena dallo sviluppo di siringomielia?

Passaggio 1. Questa fase non si riferisce al paziente possibile, ma a coloro che si stanno preparando a diventare genitori. Per proteggere il bambino il più possibile contro la comparsa di tale patologia, è importante condurre uno stile di vita sano.

Passaggio 2. Alimentazione corretta: la garanzia della salute. È importante monitorare ciò che viene mangiato.

Passaggio 3. In inverno, così come in primavera e autunno, quando inizia il ghiaccio, è obbligatorio indossare scarpe che non scivolino. Ciò eviterà cadute e lesioni alla schiena.

Passaggio 4. Inoltre, per evitare infortuni, è necessario escludere eventuali cadute, salti da un'altezza.

Passaggio 5. Sport associati a carichi pesanti, è necessario agire con cautela e nel rispetto di tutte le regole.

Passaggio 6. È importante allocare correttamente il tempo, regolare il numero di attività passive e vigorose, in modo da evitare lo sviluppo di determinate patologie della colonna vertebrale.

Passaggio 7. Quando compaiono i primi sintomi del lavoro anormale della schiena, è necessaria una visita dal medico.

Video - Syringomielia

La salute è la cosa più preziosa che una persona abbia. E non trattare il tuo corpo con noncuranza. Nella maggior parte dei casi, per evitare lo sviluppo o la progressione di gravi malattie, è sufficiente seguire semplici regole e visitare regolarmente un medico. Puoi vivere una vita piena con la siringomielia per un tempo molto lungo, ma è importante visitare uno specialista ai primi segni sospetti per ottenere aiuto se necessario.

Siringomielia

La siringomielia (dal greco "syrinx" - tubo vuoto e "myelon" - midollo spinale) è una malattia cronica del sistema nervoso centrale, in cui le cavità si formano nella sostanza del midollo spinale e talvolta nel midollo allungato. La vera siringomielia è associata alla patologia del tessuto gliale, in altri casi la malattia è una conseguenza delle anomalie della giunzione cranio-vertebrale. L'uso della risonanza magnetica della colonna vertebrale ha notevolmente facilitato la diagnosi di siringomielia. In caso di incapacità di eseguire la risonanza magnetica, è possibile visualizzare cavità di siringomielite utilizzando la mielografia. La siringomielia non è curabile, a partire da una giovane età, accompagna il paziente durante tutta la sua vita. I pazienti ricevono una terapia sintomatica e neuroprotettiva, nei casi gravi - drenaggio chirurgico delle cavità.

Siringomielia

La siringomielia (dal greco "syrinx" - tubo vuoto e "myelon" - midollo spinale) è una malattia cronica del sistema nervoso centrale, in cui le cavità si formano nella sostanza del midollo spinale e talvolta nel midollo allungato. La siringomielia non è curabile, a partire da una giovane età, accompagna il paziente durante tutta la sua vita.

La vera siringomielia è causata da un difetto congenito del tessuto gliale, in cui la crescita eccessiva delle cellule gliali si verifica nella sostanza grigia del midollo spinale toracico e cervicale e nel tronco cerebrale (syringobulbia). Il processo di riproduzione delle cellule gliali può essere iniziato con una lesione traumatica o una malattia infettiva. Le cellule gliali proliferanti patologicamente muoiono e le cavità rivestite con cellule gliali si formano nella sostanza grigia del cervello. Queste cellule passano attraverso il fluido, che si accumula nella cavità e provoca il suo graduale aumento. Quando ciò accade, compressione, degenerazione e morte delle cellule nervose adiacenti: neuroni motori e sensoriali. La progressione costante della siringomielia è dovuta ad un costante aumento delle cavità formate, accompagnato dalla morte di un numero crescente di neuroni. Nella vera siringomielia vengono spesso rilevate deformità congenite e anomalie dello sviluppo spinale: scoliosi, deformità toraciche, morso anormale, struttura asimmetrica del cranio facciale e altre parti dello scheletro, palato alto, displasia degli orecchi, capezzoli aggiuntivi delle ghiandole mammarie, lingua biforcuta, sei polpa e altri. la siringomielia è simile alla famiglia e si manifesta principalmente negli uomini di età compresa tra 25 e 40 anni.

In circa il 65% dei casi di siringomielia, non è vero, ma è associato ad anomalie della giunzione del cranio e della colonna vertebrale (giunzione cranio-vertebrale). Tali anomalie della struttura portano all'espansione del canale spinale. La sostanza grigia di quei segmenti del midollo spinale, che sono al livello di una significativa espansione del canale spinale cerebrale, viene distrutta, il che porta alla comparsa di un quadro clinico caratteristico della siringomielia. Cavità simili a quelle che si formano durante la vera siringomielia possono formarsi nel sito di neuroni morti a causa di gravi lesioni spinali, emorragia o infarto del midollo spinale.

Sintomi di siringomielia

Nella maggior parte dei casi, le cavità di siringomielia si formano nelle corna posteriori del midollo spinale, dove sono presenti neuroni sensibili responsabili del dolore e della sensibilità alla temperatura. Allo stesso tempo, ampie aree vengono definite sulla pelle con la perdita dei corrispondenti tipi di sensibilità, il più delle volte si trovano sugli arti superiori e sul corpo, e nel caso di lesioni unilaterali hanno l'aspetto di una "giacca" e, nel caso di una lesione bilaterale - una "giacca". A causa delle violazioni della sensibilità nella siringomielia, i pazienti sono spesso feriti e bruciati, che è spesso la ragione della prima visita dal medico. Ma anche prima della formazione di evidenti perdite di sensibilità, il paziente in queste aree appare violazioni sensibili sotto forma di dolore e parestesie (bruciore, gattonare, ecc.), Che può anche essere un motivo per visitare il medico. La sensibilità propriocettiva e la sensazione tattile con la siringomielia sono preservate. Caratteristici sono i dolori lunghi e opachi di un carattere opaco nel collo, nella regione interscapolare, nelle braccia e nel petto. La perdita di sensibilità nella parte inferiore del corpo e nelle gambe è piuttosto rara.

La siringomielia è caratterizzata da disturbi neurotrofici pronunciati: ispessimento della pelle e della sua cianosi, scarsa guarigione delle ferite anche minori, deformità delle articolazioni e delle ossa e osteoporosi. Nei pazienti con siringomielia, si verificano spesso cambiamenti caratteristici nelle mani: le dita sono ispessite, la pelle è secca e ruvida, si osservano numerose cicatrici da ferite e ustioni, ci sono spesso ferite in via di estinzione o ustioni, i felonos non sono rari. Con la sconfitta delle corna laterali dei segmenti toracici superiori del midollo spinale, si osserva heyromegaly - un ispessimento pronunciato della mano. Le lesioni trofiche delle articolazioni (solitamente spalla e gomito) nella siringomielia sono accompagnate dalla fusione dei loro elementi ossei con la formazione di cavità. Un forte aumento dell'articolazione interessata è caratteristico, non c'è dolore durante il movimento e c'è rumore dovuto all'attrito dei frammenti ossei nell'articolazione.

Con la progressione della siringomielia, le cavità formate nel midollo spinale aumentano e possono catturare le corna anteriori, il che porta a una diminuzione della forza muscolare, a movimenti alterati e alla comparsa di atrofia muscolare. Si sviluppa la cosiddetta paresi flaccida degli arti, caratterizzata da una diminuzione del tono muscolare, atrofia e diminuzione dei riflessi profondi. Quando si nota siringomielia del midollo spinale cervicale, si nota la sindrome di Horner (prolasso palpebrale, dilatazione della pupilla, retrazione del bulbo oculare). Quando i processi motori sono coinvolti nel processo, si nota una paraparesi inferiore, a volte accompagnata da disturbi urinari.

Se, in caso di siringomielia, si forma una cavità nel tronco cerebrale (syringobulbia), la malattia inizia con un disturbo di sensibilità nelle parti esterne del viso. Successivamente, i disturbi del linguaggio, della deglutizione, della respirazione (paresi bulbare) aumentano gradualmente, si sviluppano atrofia della lingua, palato molle e metà del volto. Nella siringomielia può verificarsi l'adesione di un'infezione secondaria allo sviluppo di broncopolmonite o malattie urologiche (uretrite, pielonefrite). Lo sviluppo della paralisi bulbare in syringobulbia può portare all'arresto respiratorio e alla morte del paziente.

Diagnosi e trattamento della siringomielia

I metodi radiologici di diagnosi possono rivelare manifestazioni trofiche di siringomielia sotto forma di osteoporosi, distruzione degli elementi ossei dell'articolazione, ecc. Una diagnosi accurata di siringomielia consente la risonanza magnetica spinale e, se impossibile, la mielografia. Questi metodi di esame offrono l'opportunità di vedere le cavità siringomeletriche nel midollo spinale e nel tronco.

Nel periodo iniziale della siringomielia, quando si verifica la riproduzione attiva della glia, vengono utilizzati metodi di trattamento per sopprimere questo processo. Questo trattamento consente di interrompere la progressione della malattia e ridurre le sue manifestazioni. A tale scopo, viene utilizzata la radioterapia - l'irradiazione dei segmenti interessati del midollo spinale e il trattamento con iodio radioattivo o fosforo, che tendono ad accumularsi in cellule gliali che si moltiplicano rapidamente e le irradiano "dall'interno". Prima di trattare la siringomielia con iodio radioattivo, al paziente viene prescritta la soluzione di Lugol, lo iodio da cui si riempiono le cellule della ghiandola tiroide e quindi le protegge dalla penetrazione di iodio radioattivo.

La terapia farmacologica della siringomielia viene eseguita da un neurologo e consiste nell'uso di agenti disidratanti (acetazolamide, furosemide), vitamine, neuroprotettori (acido glutammico, pirocetam), bendazolo. Per il sollievo dal dolore nella siringomielia, sono indicati analgesici (metamizolo, aminofenazone) e ganglioblocker (pahicarpin).

Un metodo relativamente nuovo nel trattamento della siringomielia è la terapia con neostigmina, che migliora la conduzione degli impulsi nervosi. Ma non è mirato alla causa della malattia, ma consente solo temporaneamente di migliorare la conduzione neuromuscolare. Forse una combinazione di tale terapia con UHF o bagni di radon.

Il trattamento chirurgico della siringomielia viene discusso con un deficit neurologico ampio e crescente sotto forma di paresi centrale delle gambe e paresi periferica delle mani. Gli interventi chirurgici spinali vengono eseguiti per il drenaggio delle cavità siringomeletriche, la decompressione del midollo spinale, la rimozione delle aderenze.

Prognosi e prevenzione della siringomielia

Di regola, la vera siringomielia è caratterizzata da un decorso lento progressivo e non riduce l'aspettativa di vita. I pazienti rimangono in grado di lavorare per un lungo periodo di tempo. Tuttavia, se si verificano complicazioni infettive, si può sviluppare sepsi. Syringobulbia è difficile, in quanto il coinvolgimento del centro respiratorio e del nervo vago nel processo è fatale.

I metodi di prevenzione primaria della siringomielia non esistono ancora. La prevenzione secondaria ha lo scopo di prevenire la progressione della malattia, prevenendo infezioni, ferite e ustioni.

Siringomielia della colonna vertebrale cervicale e toracica

La siringomielia della colonna vertebrale cervicale e toracica è una malattia grave negli adulti, causata da una cattiva postura nei bambini.
La siringomielia è una malattia del midollo spinale che causa vari disturbi neurologici. Le possibilità della medicina moderna consentono di prolungare e migliorare la qualità della vita del paziente.

Come si sviluppa la siringomielia?

La siringomielia è una malattia cronica del midollo spinale con tendenza alla diffusione verso l'alto. Si ritiene che la ragione principale - una violazione della circolazione del liquido cerebrospinale, che provoca un aumento graduale del diametro del canale spinale.

Esistono diverse teorie su come avviene esattamente la patogenesi di questa malattia. La teoria di Gardner, che è considerata la principale oggi, afferma che se vi è un ostacolo al deflusso di fluido nello spazio subaracnoideo, il fluido si accumula nella cavità del canale spinale e provoca shock idrodinamici nell'area di obliterazione.

A causa di ciò, le pareti della cavità si espandono. Se l'ostacolo non viene rimosso, la pressione del CSF provoca la diffusione del processo patologico. Allo stesso tempo, nel tessuto nervoso si formano ulteriori cavità che causano anche la disfunzione del midollo spinale.

Il meccanismo di sviluppo dei disturbi neurologici è l'effetto meccanico sul tessuto nervoso. L'aumento della pressione del fluido e della cavità nelle dimensioni causa compressione e danni alle strutture nervose.

Poiché le fibre sensoriali e motorie, parti della maggior parte degli archi reflex umani, passano attraverso il midollo spinale, i disturbi influenzano anche la sensibilità, l'attività motoria e il funzionamento degli organi interni. Patologie del tessuto nervoso portano a invalidità e morte.

Siringomielio cervicale e toracico, syringobulbia

La siringomielia non è considerata una malattia indipendente. È considerato una sindrome in altri disturbi della funzione del tessuto nervoso.

A questo proposito, la malattia è divisa in siringomielia vera o congenita, che si sviluppa nei bambini in utero o nei primi mesi di vita e sindromica.

La siringomielia viene classificata in base alla posizione delle cisti, ai disturbi preferenziali e alla presenza di messaggi tra le cisti e le vie di deflusso esistenti del liquido cerebrospinale:

1. Per area di danno:
   • lombo-sacrale;
   • cervico-toracica;
   • bulbare;
   • misto (diverse cisti in diverse aree);
2. Per violazioni caratteristiche:
   • sensibile;
   • motore;
   • trofico (violazione del rifornimento di sangue alla pelle e agli organi);
   • misto;
3. Secondo i rapporti:
   • la cavità comunica con lo spazio subaracnoideo o il canale spinale centrale;
   • cavità chiusa.

Lesioni gravi si verificano se il midollo spinale cervicale e toracico sono coinvolti nel processo patologico. In questo caso, i disturbi colpiscono le aree sottostanti del corpo.

La forma pericolosa di siringomielia è la forma bulbare, o syringobulbia. Il meccanismo del suo sviluppo è lo stesso che in altre forme. Il pericolo è che la malattia colpisca il midollo allungato - una sezione del cervello che coordina i riflessi vitali. Il danno al midollo allungato provoca respirazione e palpitazioni incompatibili con la vita.

I sintomi della lesione del midollo spinale

La siringomielia si manifesta in diversi gruppi di sintomi. Il loro grado di manifestazione, le caratteristiche della manifestazione varia. La prevalenza di alcune violazioni è determinata dalla localizzazione delle cavità.

Se vengono colpite le corna posteriori del midollo spinale, prevarranno i sintomi di una forma sensibile - disturbi del dolore e della sensibilità. Il dolore ha un carattere doloroso o fastidioso, si nota nel collo e nella spalla nella forma del collo-petto, nella regione lombare e nelle gambe nel lombosacrale. Appare nelle fasi iniziali, ma questo sintomo non è specifico.

I sintomi della siringomielia si verificano nel 60% dei casi. I pazienti notano debolezza agli arti, si sviluppa una diminuzione del volume muscolare (atrofia), danno motorio e paralisi. A causa dell'atrofia muscolare, la figura del paziente diventa disarmonica.

La paralisi unilaterale, mentre la malattia progredisce, si diffonde nell'altra metà del corpo. La paralisi del palato molle e della laringe che si sviluppa durante lo siringobulbia è pericolosa - interrompe i processi di deglutizione e respirazione.

I disordini trofici causano un cambiamento nella forma delle articolazioni, processi disturbati di cheratinizzazione della pelle, tinta bluastra della pelle e delle mucose e crescita patologica del tessuto adiposo sottocutaneo. Forse una combinazione di siringomielia con deformità della colonna vertebrale e del torace.

Nell'aspetto domestico dei disturbi neurologici portano a lesioni. I pazienti con sensibilità patologica con dolore da ritardo, debolezza muscolare contribuisce a lesioni durante il trasferimento di oggetti pesanti e la progressione della malattia fa sovrastimare la loro forza.

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Diagnosi della condizione patologica

Il modo principale per rilevare le cavità siringomeletriche è una risonanza magnetica. La tomografia consente di visualizzare le violazioni, valutarne il numero, la posizione, le caratteristiche anatomiche, tracciare le dinamiche del trattamento.

I restanti metodi - determinazione dello stato neurologico, elettromiografia, tecniche a raggi x - sono considerati aggiuntivi. Permettono di stabilire il grado di violazione delle principali funzioni vitali, di prescrivere un trattamento sintomatico in modo che il paziente conduca una vita piena.

La siringomielia diagnostica le malattie associate, rivela la loro influenza sulle condizioni del paziente, la connessione con l'insorgenza della malattia, il probabile effetto sul rischio di trasmissione della malattia per via ereditaria. Sono in preparazione regimi di trattamento completi per trattare la siringomielia e le malattie correlate.

Video utile sull'argomento

Aiuto nel dipartimento di neurologia

Le tattiche di gestione del paziente dipendono dalla causa della siringomielia.

In alcuni casi, il trattamento non è fornito se:

1. La malattia ha un carattere idiopatico.
2. Vi sono gravi anomalie della colonna vertebrale, del cranio e del cervello, in cui l'operazione è controindicata.
3. La malattia non progredisce da diversi anni.

In questo caso, il medico osserva il paziente nel tempo, ma la maggior parte dei trattamenti è controindicata. Se si conosce la causa della malattia, viene risolta la questione delle indicazioni per la chirurgia.

Il trattamento farmacologico viene solitamente prescritto per eliminare i sintomi della malattia e mantenere la qualità della vita del paziente.

Il ricovero nel reparto di neurologia in siringomielia è richiesto quando si tratta di chirurgia. Il trattamento conservativo è possibile a casa.

La domanda di invalidità temporanea o permanente del paziente è risolta a seconda delle sue condizioni. Con un decorso leggero della malattia e un lavoro che non richiede una precisa coordinazione dei movimenti o della forza fisica, il paziente continua a lavorare.

Trattamento di rimedi popolari

Il trattamento dei rimedi popolari per la siringomielia non aiuta ad affrontare la causa della malattia, ma allevia i sintomi e migliora le condizioni del paziente. Non sostituiscono il trattamento completo che il medico prescrive.

La medicina tradizionale propone di trattare la siringomielia con un decotto di corteccia di capperi spinosi, tintura di klopogona di Dahurian, tintura di brewache. I rimedi di erbe - i fornitori di vitamine nel corpo, migliorano la salute del paziente, ma non risolvono il problema principale.

L'erba che è rimasta dopo la preparazione dell'infusione è la materia prima per impacchi su parti del corpo malate. L'effetto delle procedure è l'aumento della sensibilità, il ripristino delle capacità motorie fini, l'azione fortificante e rinvigorente.

Riabilitazione del paziente e prognosi

Le misure di riabilitazione dipendono dal grado del disturbo e dalla forma della malattia. Per i pazienti con disturbi del movimento, sono utili esercizi per la forza e la coordinazione delle mani e delle dita, esercizi di respirazione e speciali complessi di terapia fisica.

Componente obbligatoria della riabilitazione - massaggio terapeutico della schiena e delle aree malate. La procedura ripristina la sensibilità e le capacità motorie, l'irrorazione sanguigna, la nutrizione della pelle e dei tessuti molli. Il massaggio viene effettuato in ospedale, in clinica oa casa.

La prognosi dipende anche dalla forma della malattia, dal tasso di progressione e dal grado di compromissione motoria. In caso di forme leggere non progressive, la prognosi è favorevole - il paziente rimane efficiente.

Le forme progressive portano alla perdita di importanti funzioni motorie e disabilità. Forme gravi di syringobulbia e forma cervicotoracica in rapida progressione sono pericolose per la vita.

Malattia dei bambini

I bambini hanno una forma congenita di siringomielia. Questa è una violazione dello sviluppo intrauterino, errata formazione del canale spinale. La forma congenita è incline a rallentare la progressione e le complicanze.

I bambini con una forma innata di siringomielia soffrono di un ritardo nello sviluppo fisico e mentale, stanno vivendo problemi con la socializzazione. Trattamento operativo: la creazione di shunt aggiuntivi che supportano il normale deflusso di fluido.

Le forme sindromiche di siringomielia nei bambini si presentano con dinamiche pesanti. A differenza dei pazienti adulti in cui i meccanismi di conduzione nervosa sono disturbati nelle malattie del midollo spinale, ma le abilità mentali non sono influenzate, i bambini con siringomielia sono in ritardo nello sviluppo mentale.

Con un trattamento adeguato (operativo), le capacità compensative del corpo del bambino consentono di ripristinare le funzioni del sistema nervoso centrale, evitando conseguenze potenzialmente letali.

Manifestazione di idromielia nell'uomo

Idromielia cervicale - una malattia associata ad alterata circolazione del liquido cerebrospinale. La malattia colpisce la regione cervicale. Con l'idromielia, il canale spinale viene ingrandito, le cavità si formano con il fluido nel midollo spinale. La causa sono anomalie congenite, malattie infettive, lesioni.

La principale differenza della malattia dalla siringomielia

Entrambe le malattie si manifestano con la presenza di cavità patologiche nel midollo spinale. La peculiarità dell'idromielia del midollo spinale è che è più spesso asintomatica della siringomielia, meno incline alla progressione, e nella maggior parte dei casi viene rilevata per caso durante l'esame di altre malattie.

L'idromelia porta allo sviluppo di disturbi sensoriali, motori e trofici. Le violazioni si verificano in qualsiasi area (motore o sensibile), il processo è unilaterale.

Se la distribuzione avviene, allora più spesso interessa le divisioni più alte o più basse, meno spesso il processo diventa bilaterale.

Classificazione di localizzazione

Le cisti idromeleeliche sono localizzate nella regione cervicale (forma cervicale), la forma toracica dell'idromielia è meno comune. Le regioni lombare e sacrale non sono interessate.

Efficaci metodi di trattamento

Se la malattia non progredisce, allora il suo trattamento non è prescritto. Nel caso in cui sia accompagnato da menomazioni motorie o sensoriali, viene eseguito un intervento chirurgico, normalizzando il deflusso del liquido cerebrospinale. Forse trattamento conservativo sintomatico.