Spina Bifida - cause, diagnosi e trattamento

Le malformazioni del feto sono ciò che la maggior parte dei genitori temono di più. Soprattutto quando si tratta del sistema nervoso centrale. Normalmente, l'intero sistema nervoso del feto è posto sotto forma di un piatto nella parte posteriore, che assume quindi la forma di un tubo.

Il tubo neurale è la base del midollo spinale, che conserva alcune caratteristiche della sua struttura, e il cervello, che subisce grandi cambiamenti durante lo sviluppo embrionale. La placca neurale si forma nella terza settimana di sviluppo embrionale: entro la fine del secondo trimestre, il sistema nervoso centrale è quasi completamente formato.

I rudimenti della spina dorsale futura sono formati attorno al tubo neurale e dipendono completamente dalla sua struttura. Il corpo e l'arco di una vertebra si sviluppano da diverse primordie e si fondono insieme formando un canale vertebrale attorno al midollo spinale. Se c'è un fallimento nello sviluppo del tubo neurale, questo influenza anche lo stato della colonna vertebrale, interrompendo la combinazione del corpo e dell'arco di una vertebra.

A sua volta, lo sviluppo della colonna vertebrale influenza la formazione del tubo neurale. Le conseguenze della violazione di questi processi possono essere quasi impercettibili con la vita.

Qual è la schiena bifida?

La spina bifida è un disturbo nella formazione del tubo neurale che porta allo sviluppo anormale della colonna vertebrale e del midollo spinale.

Si manifesta con il fatto che vi è uno spazio tra il corpo e l'arco della vertebra, che può essere coperto da muscoli e fascia, ma questo può non essere sufficiente, e le membrane o il tessuto nervoso del midollo spinale sporgono nel difetto risultante. La malattia può manifestarsi in diversi gradi e avere diversi gradi di pericolo per la vita e la salute del bambino.

lineamenti

Le caratteristiche di questa malattia sono che può essere diagnosticata anche nelle prime fasi dello sviluppo embrionale, ma è estremamente difficile determinare la gravità dei difetti dello sviluppo. Questo può essere importante, perché la presenza di una tale malattia è motivo di aborto.

Nel caso più semplice, il paziente può non essere consapevole della sua malattia fino a quando non si trova di fronte a un grande sforzo fisico. Nel più pesante - il difetto del midollo spinale non è coperto nemmeno dalla pelle e la parte del sistema nervoso centrale sporge. Ciò provoca grande sofferenza al bambino e lo rende inaffidabile.

Storie dei nostri lettori!
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forma

Le forme della malattia si distinguono a seconda di quanto fortemente il difetto del tubo neurale è pronunciato e il difetto spinale associato.

Ci sono:

  1. La forma latente o Spina bifida occulta si manifesta con la presenza di un piccolo difetto spinale - gli archi delle vertebre non sono completamente aderenti ai corpi. Il midollo spinale e le sue membrane sono intatti. Il paziente non ha sintomi neurologici e spesso non ci sono sintomi da parte del sistema scheletrico e la rilevazione di un difetto spinale avviene casualmente su una radiografia.
  2. Meningocele. Oltre al difetto della colonna vertebrale, la formazione del midollo spinale e delle sue membrane è compromessa. Le membrane del midollo spinale sporgono nel difetto osseo, le radici e parte dei nervi possono cadere, causando vari disturbi nell'area in cui questi nervi si innervano e si abbassano.
  3. Meningomyelocoele. Una parte del tessuto del midollo spinale entra nel difetto del tessuto osseo e dell'ernia spinale. Questa è considerata la forma più grave, in quanto vi sono significative menomazioni motorie e sensoriali che rendono il paziente disabile sin dalla nascita.

Forma esplicita caratteristica

Include esplicitamente manifestazioni di meningocele e meningomielocele (ernia spinale). La loro caratteristica comune è la presenza non solo di un difetto osseo, ma anche delle membrane del midollo spinale che vi sporgono, e in alcuni casi del tessuto nervoso.

Nel caso più semplice, il meningocele è un sacchetto di gusci solidi, aracnoidi e morbidi del midollo spinale, pieno di liquido cerebrospinale e sporgente in un difetto osseo.

In questo caso, la circolazione del liquido cerebrospinale è disturbata, che può causare disturbi neurologici significativi. Spesso questa malformazione è combinata con l'idrocefalo (violazione del deflusso del liquido cerebrospinale dai ventricoli del cervello).

Nel sacco erniario le radici dei nervi spinali possono cadere e quindi la sensibilità e / o il movimento nell'area innervata da loro e sotto viene disturbato.

Questo difetto è curabile se viene eseguito in tenera età. Se ciò non viene fatto, il bambino può rimanere disabilitato.

Quando il meningomielocele nella forma erniaria del sacco entra nella parte del midollo spinale. Ciò non solo causa una violazione delle funzioni degli organi, che innerva l'area interessata e si abbassa, ma porta anche a cambiamenti irreversibili nella struttura del midollo spinale, così che anche con un intervento chirurgico eseguito tempestivamente, il recupero completo non si verifica.

Nel caso più difficile, un tale difetto di sviluppo non è coperto dalla pelle, il tessuto nervoso rimane al livello dello sviluppo della plastica nervosa embrionale. Tale vizio è praticamente incurabile.

Caratteristica della forma latente

Questa è la forma più facile possibile della malattia. Nascosto, è chiamato perché i suoi sintomi sono minori e possono non apparire fino all'età adulta. In questo caso, c'è solo un difetto osseo, ma la sua dimensione è piccola, e il tessuto muscolare e la fascia lo coprono in modo affidabile e non si forma un'ernia del midollo spinale.

Di regola, tale difetto si verifica nella regione lombare o sacro e si manifesta con varie anomalie della pelle, dolore lombare. Le violazioni della sensibilità delle gambe o degli organi pelvici sono rare. La malattia viene solitamente rilevata dalla radiografia della regione lombare.

Cause e patogenesi della schiena bifida

La combinazione di diversi fattori porta a difetti di sviluppo del tubo neurale. Prima di tutto - questa è una predisposizione genetica. La probabilità di avere un bambino con una ridotta formazione del tubo neurale è maggiore se i genitori del bambino o uno dei loro parenti soffre di questa malattia in una forma nascosta. Il secondo figlio di una donna che ha già un figlio con la spina bifida può nascere con lo stesso difetto.

Il secondo fattore importante è l'uso da parte della madre di anticonvulsivi. Carbamazepina, acido valproico e altri farmaci prescritti per l'epilessia e alcune altre malattie mentali interrompono il metabolismo dell'acido folico nel corpo.

Anche lo stile di vita della futura madre - malnutrizione, carenza di vitamine, diabete mellito e fumo nella madre aumentano significativamente il rischio di sviluppare patologie. Tutti questi fattori possono essere combinati tra loro.

Esistono diverse versioni del perché non si verifica la normale chiusura del tubo neurale. Alcuni esperti ritengono che ciò sia dovuto alla ridotta circolazione del liquido cerebrospinale, altri - che vi sia un arresto della crescita o, al contrario, una crescita eccessiva del tubo neurale. Quale di loro è il più preciso, non è ancora stato stabilito.

Il dolore e uno scricchiolio nella schiena nel tempo possono portare a conseguenze disastrose: limitazione locale o completa dei movimenti, persino disabilità.

Le persone che hanno imparato dall'esperienza amara usano rimedi naturali raccomandati dagli ortopedici per curare la schiena e le articolazioni.

Sintomi e caratteristiche

Le manifestazioni della spina bifida dipendono dalla forma della malattia e possono variare da anomalie cutanee in forma latente, che sono difficili da associare a patologie della colonna vertebrale a gravi lesioni del sistema nervoso.

Nei bambini

La forma latente della malformazione del tubo neurale nei bambini di solito non si manifesta. In rari casi, un bambino può imparare a camminare più tardi dei suoi coetanei, ma questo non è necessario.

Il meningocele nella regione sacrale spesso inizia a manifestarsi solo quando il bambino viene addestrato al piatto.

A differenza dei coetanei sani, controlla male le funzioni degli organi pelvici e non è sempre in grado di chiedere un vaso in tempo.

Se il meningocele si trova nella regione lombare, l'incontinenza e il movimento nelle gambe vengono aggiunti all'incontinenza delle urine e delle feci.

Il bambino in questo caso non è in grado di imparare a camminare, se la localizzazione della lesione è superiore al terzo segmento lombare, quindi si sviluppa la paralisi di entrambi gli arti inferiori.

Meningomielocele manifesta paralisi delle gambe, disfunzione degli organi pelvici, dolore nella zona interessata (parte bassa della schiena o sacro). Se il difetto non è coperto dalla pelle, il bambino malato avverte dolore insopportabile.

I difetti del tubo neurale nella colonna vertebrale toracica e cervicale praticamente non si verificano, poiché sono spesso incompatibili con la vita.

Negli adulti

Negli adulti, la forma latente più comune. Non causa significativi danni al motore, ma possono esserci mal di schiena, eccessiva crescita dei capelli e vene varicose sulla pelle. Il difetto può essere palpato

Il meningocele negli adulti è accompagnato da incontinenza di urina e feci, alterazione della funzione sessuale, aree di perdita di sensibilità alle gambe, un'andatura instabile o assenza di movimenti volontari alle gambe.

Nei casi più gravi, il paziente viaggia su una sedia a rotelle. Anche se il paziente è stato operato da bambino, alcuni dei segni di un'ernia spinale possono durare per tutta la vita. I bambini con meningomielocele raramente vivono fino all'età adulta, quindi questa forma della malattia negli adulti non è quasi mai stata trovata.

Diagnosi della schiena bifida

La diagnosi di questa malattia viene effettuata in più fasi. Quando si pianifica una gravidanza, è necessaria la consultazione di una genetica medica. Se una donna assume anticonvulsivanti, è necessario consultare un neurologo per modificare il regime di trattamento e assicurarsi di iniziare a prendere acido folico prima del concepimento.

Nel secondo trimestre di gravidanza, viene effettuata un'analisi dei livelli ematici di α-fetoproteina e acetilcolinesterasi. Se i risultati di questi test sono sospetti, vengono eseguiti test ripetuti. Se il risultato è confermato, viene sollevata la questione dell'aborto.

Trattamento alla schiena Bifida

Il trattamento di questa patologia è chirurgico. Con il meningocele, l'ernia viene riposizionata, se include le radici nervose, devono essere reinserite con cura al loro posto. Quindi il difetto osseo viene chiuso dai muscoli e dalla fascia.

Quanto prima viene eseguita tale operazione, tanto più è probabile che il bambino cresca sano.

Le moderne tecnologie consentono di eseguirlo nei neonati. La forma nascosta di trattamento non richiede, ma è necessario monitorare il pediatra e il neurologo.

Prevenzione delle malattie

La prevenzione consiste nella consultazione tempestiva di un genetista prima di pianificare una gravidanza e un eventuale rifiuto di esso, se il rischio di avere un bambino con una patologia è alto.

Una donna incinta ha bisogno di assumere integratori di acido folico, complessi vitaminici, mangiare bene e abbandonare cattive abitudini.

Il dolore e uno scricchiolio nella schiena nel tempo possono portare a conseguenze disastrose: limitazione locale o completa dei movimenti, persino disabilità.

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meningocele

Il meningocele è una malattia congenita, in cui vi è un'anomalia della colonna vertebrale e del midollo spinale. Questa patologia è caratterizzata da una protrusione del midollo spinale attraverso un difetto del canale spinale. Il rigonfiamento ha una conchiglia ed è pieno di liquido. Come risultato della progressione del meningocele, la funzione del midollo spinale è compromessa.

Cos'è questo meningocele? Questa anomalia è un difetto dello sviluppo intrauterino e consiste nella chiusura incompleta del tubo neurale fetale. Ed è una struttura importante nel periodo embrionale. Questa violazione può verificarsi in bambini e adulti.

Patologia caratteristica

Per prima cosa appare un difetto osseo - spina bifida occulta. Questa cosiddetta spina bifida, vale a dire uno o più segmenti della colonna vertebrale. In questa fase non c'è ancora alcuna protrusione e non ci sono segni di patologia.

Il meningocele è la fase successiva in cui, attraverso un difetto osseo già formato, il midollo spinale penetra nella pelle, sotto la pelle. E questa formazione è piena di liquido cerebrospinale - liquido cerebrospinale. In questo stadio, il gonfiamento è chiamato cisti e può crescere fino a dimensioni molto grandi. Quando meningocele nella tasca formata non cade radici nervose. Questo succede con l'ulteriore sviluppo della patologia - meningomielocele. È in questo stato che la protrusione si sposta nel midollo spinale.

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Se il meningocele del sacro, la coccigea o altra localizzazione viene diagnosticata nell'embrione durante il periodo prenatale, la donna subirà un taglio cesareo. Come se ci fosse un parto normale, allora nel momento in cui il bambino attraversa il canale del parto, il midollo spinale può essere danneggiato. E questo è pieno di paresi e paralisi.

motivi

Le ragioni esatte per lo sviluppo di questa patologia oggi non sono note. È stato accertato che le anomalie della colonna vertebrale e del midollo spinale possono essere aggravate con una carenza di vitamine e minerali. Soprattutto, questo vale per l'acido folico, quindi deve essere prescritto a tutte le donne in gravidanza.

La patologia è anche associata a un fattore genetico. Poiché secondo le statistiche, negli adulti con difetti spinali ossei, nascono spesso bambini con una spina dorsale lombare sacro-meningocele.

Il rischio di sviluppare patologia è quando:

  • infezioni intrauterine;
  • esposizione a radiazioni ionizzanti;
  • febbre frequente di una donna incinta;
  • effetti chimici sul corpo;
  • assunzione di anticonvulsivanti durante la gravidanza.

C'è anche una correlazione tra lo sviluppo del meningocele lombo-sacrale e le sue altre localizzazioni con la storia del diabete mellito della madre. Soprattutto se durante il primo trimestre ha alti livelli di glucosio nel sangue.

sintomi

Il sintomo principale del meningocele è la presenza dell'ernia spinale stessa, che è visivamente visibile. È un sacco erniario sulla schiena, del tipo sottocutaneo e della struttura morbida. La pelle su questa formazione sarà assottigliata, bluastra o con una sfumatura rossa. A volte non è coperto dalla pelle, nel qual caso è richiesta un'operazione di emergenza. Il meningocele della regione sacro-lombare è più comune, e un'ernia può anche essere nella colonna toracica e cervicale, ma raramente.

Quando il meningocele non presenta sintomi neurologici gravi, poiché nella tasca risultante non vi sono radici nervose o midollo spinale e, di conseguenza, queste strutture non sono compromesse. Solo se ciò si verifica, si verificano gravi sintomi sotto forma di paresi e paralisi.

diagnostica

Il primo metodo diagnostico è un esame neurologico. In questo caso, il medico valuterà il tono muscolare degli arti. Sono richieste anche consulenze da medici come un genetista e un neurochirurgo. Successivamente, il medico prescrive metodi strumentali di ricerca. Per iniziare, spendi:

  1. La transilluminazione è la traslucenza di un sacco erniario, e quindi è possibile valutare quale sia il suo contenuto.
  2. Mielografia a contrasto: questo metodo consiste nella somministrazione di un mezzo di contrasto per valutare se il midollo spinale è danneggiato e, in tal caso, in quale misura.
  3. La risonanza magnetica è uno studio in cui è possibile visualizzare la formazione, il midollo spinale e la colonna vertebrale a strati.

Di regola, solo la risonanza magnetica viene eseguita sui neonati. Questo metodo è sufficiente per diagnosticare la malattia in un bambino, senza carico di radiazioni sul corpo.

trattamento

Il meningocele risponde bene al trattamento, poiché le terminazioni nervose non sono danneggiate. E quindi, dopo l'intervento, il bambino può essere completamente curato. Va notato che il metodo della malattia non viene trattato con il metodo della droga.

L'operazione è quella di chiudere il cancello d'ingresso, eliminando così il difetto estetico. La chiusura del cancello d'ingresso è necessaria, riducendo così il rischio di infezione nel canale spinale. L'operazione dovrebbe essere eseguita prima è, meglio è. Di norma, è prescritto nella prima settimana dopo la nascita. E in alcuni casi nelle prime 24 ore.

A volte i medici rinviano l'operazione. Questo si verifica se il meningocele della regione sacro-lombare è piccolo e non ci sono disturbi sensoriali o altri disturbi, così come se la pelle dell'ernia non è assottigliata o danneggiata. La chirurgia prematura può anche danneggiare, in quanto vi è il rischio di danneggiare le membrane del midollo spinale.

Questo problema sta diventando sempre più comune oggi, quindi gli scienziati stanno attivamente sviluppando un nuovo metodo per il trattamento del meningocele. Si chiama correzione prenatale del difetto e viene effettuata sull'embrione durante il periodo di sviluppo intrauterino.

Inoltre bisogno di riabilitazione. Per fare questo, fisioterapia prescritta, assunzione di complessi vitaminici, fisioterapia. Un corso di massaggi speciali è anche prescritto per il bambino ed è importante non permettere la stitichezza. I genitori dovrebbero seguire attentamente tutte le misure igieniche raccomandate.

Dopo l'operazione di rimozione del meningocele del reparto sacro-lombare, il bambino si svilupperà normalmente.

prevenzione

Le misure preventive per il meningocele delle diverse parti della colonna vertebrale nei neonati consistono nel pianificare una gravidanza. In questo caso, una donna deve essere completamente esaminata prima dell'inizio della gravidanza. È necessario sottoporsi al trattamento necessario, seguire un corso di vitamine.

Dopo che la donna è rimasta incinta, è necessario visitare regolarmente l'ostetrico-ginecologo, per superare tutti i test necessari. È anche molto importante per una donna incinta mangiare cibo sano e assumere le vitamine necessarie. L'acido folico dovrebbe essere assunto nel primo trimestre.

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Meningocele della colonna vertebrale lombare e sacro (s2) - cause e trattamento

Meningocele (ernia spinale) è una delle malformazioni congenite della colonna vertebrale e del midollo spinale. Si basa sulla chiusura incompleta del tubo neurale - la struttura anatomica del periodo embrionale.

classificazione

Esistono tre tipi di malformazioni associate alla spina bifida (latino: spinabifida): spina bifida occulta, meningocele e meningomielocele. Queste sono manifestazioni dello stesso processo patologico, con vari gradi di gravità.

La spina bifida occulta (una scissione latente) è un difetto esclusivamente osseo: una lacuna nella parete posteriore di una vertebra o di diverse vertebre. Molto spesso ciò avviene nella colonna lombare o sacrale a livello da L1 (prima vertebra lombare) a S2, S3 (secondo o terzo sacrale). Né il guscio del midollo spinale o le radici dei nervi spinali attraverso il difetto dell'osso non sporgono.

Non ci possono essere segni di malattia sul retro del neonato. In molti casi, una persona non sospetta nemmeno la presenza di una malformazione del midollo spinale e ne apprende per caso durante un esame a raggi X.

Meningocele - patologia più grave. Attraverso il difetto osseo della parte posteriore della vertebra, le meningi si gonfiano sotto la pelle formando una tasca. Questa tasca è piena di liquido cerebrospinale, trasformandosi in una cisti. Le cisti possono essere di varie dimensioni: dal piccolo al gigante.

Tuttavia, la sostanza del midollo spinale e le radici dei nervi spinali non cadono nel difetto osseo e non vi sono violato. Ciò significa che con il meningocele i disturbi neurologici gravi di solito non si verificano e il trattamento chirurgico è molto efficace.

Il più difficile e frequente della spina bifida è il meningomielocele. Con un tale difetto di sviluppo, l'intero contenuto del canale spinale (il midollo spinale con le sue membrane e le sue radici nervose) entra nel difetto osseo e si gonfia. Questo può causare gravi problemi neurologici.

cause di

Nello sviluppo di tutti i tipi di spina bifida, l'ereditarietà gioca un certo ruolo. Ciò conferma il fatto che la frequenza di nascita di bambini con spinabifida tra i genitori che soffrono di questo difetto è più alta che nella popolazione.

I fattori di rischio per lo sviluppo di questa malattia nei bambini sono infezioni intrauterine, radiazioni ionizzanti, febbre del corpo materno, tossine chimiche (per esempio pesticidi), anticonvulsivanti (anticonvulsivanti) durante la gravidanza e mancanza di integrazione alimentare di acido folico in gravidanza.

Il periodo più importante sono le prime settimane di gravidanza, quando si forma il tubo neurale. Normalmente dovrebbe chiudersi nella quarta settimana di gestazione.

Quadro clinico

Il sintomo principale di questa malattia è la presenza stessa del sacco erniario. Sul retro, il più delle volte nella regione lombosacrale da L1 a S2, S3, è determinata dalla protrusione del tessuto molle sottocutaneo. Nella maggior parte dei casi, non provoca alcun disagio.

A volte le membrane spinali al posto della sporgenza potrebbero non essere coperte dalla pelle. In questo caso, il trattamento chirurgico è urgentemente necessario per chiudere il "cancello" per l'infezione.

Il meningocele nella colonna lombare è chiamato lombare. Un altro nome per il meningocele sacrale è il meningocele sacro.

Diagnosi patologia

L'esame medico primario consente di sospettare la presenza di questa malattia in un neonato. Il metodo di scelta per chiarire la diagnosi è la risonanza magnetica (MRI). La risonanza magnetica ti consente di determinare con precisione qual è il contenuto della borsa erniaria.

La tomografia computerizzata della colonna vertebrale nella sezione L1 - S2, S3 può anche determinare la natura del difetto, ma il suo utilizzo è limitato nel periodo neonatale a causa dell'esposizione alle radiazioni.

L'ecografia è utilizzata durante la gravidanza per lo screening dei difetti del tubo neurale.

Trattamento e prevenzione

Il meningocele nell'area di L1 - S2, S3 ha una buona prognosi per la cura chirurgica. Poiché il tessuto del midollo spinale non è coinvolto nella composizione del sacco erniario al meningocele, dopo il trattamento chirurgico una persona può riprendersi completamente.

Il trattamento conservativo (non chirurgico) di questa malattia non esiste. Oltre ad eliminare un difetto estetico, l'operazione mira a chiudere il cancello d'ingresso per la possibile penetrazione dell'infezione all'interno del canale spinale.

Attualmente, i metodi chirurgici di correzione prenatale della malattia sono attivamente sviluppati, vale a dire chirurgia sulla spina dorsale del feto mentre è ancora nell'utero.

La prima direzione della prevenzione - durante la gravidanza, dovrebbero essere evitati i fattori di rischio per lo sviluppo di spinabifida. La profilassi attiva consiste nel prendere preparazioni di acido folico durante la gestazione.

Prezzi per la risonanza magnetica e TC. Rilevazione di meningocele e mielomeningocele

Cos'è un'ernia del midollo spinale

Bisrafia spinale:

  • malformazione con chiusura incompleta del tubo neurale
  • Un terzo dei disastri è aperto, due terzi sono nascosti.

meningocele:

  • costituisce il 2,4% di tutte le disfunzioni spinali nascoste
  • Rigonfiamento del sacco erniario pieno di liquido cerebrospinale e limitato a gusci duri e ragni attraverso la fessura vertebrale posteriore
  • Completamente rivestito in pelle
  • Di solito si trova una disfunzione incompleta con chiusura incompleta dell'arco vertebrale (spina bifida). Spesso combinato con patologia superficiale della pelle (ad esempio, retrazione cutanea, ipertricosi)
  • La spina bifida è solitamente asintomatica.
  • Il meningocele di solito non contiene tessuto nervoso (a volte le radici del filo terminale possono entrare nei grandi meningocele)
  • Non è un'indicazione per la chirurgia d'urgenza.

mielomeningocele:

  • il tipo più comune di disfunzione spinale aperta (98,8% dei casi)
  • Protrusione erniaria di un midollo spinale sottosviluppato (ernia spinale) e meningi attraverso un difetto osseo nelle strutture posteriori della colonna vertebrale; elementi neurali sporgono sopra la superficie della pelle (placode nervoso)
  • Spesso combinato con piccola fossa cranica posteriore, spostamento del tessuto cerebellare caudalmente e idrocefalo (Chiari II)
  • I metodi di imaging sono usati principalmente per il trattamento dell'ernia spinale congenita nei bambini e nei neonati e nel follow-up nel periodo postoperatorio e nella rilevazione di malformazioni concomitanti; con Chiari II, l'idrocefalo può svilupparsi solo dopo la chiusura di mielomeningocele
  • Emergenza: per prevenire l'infezione del midollo spinale aperto e la crescita di disturbi neurologici, viene mostrata la chiusura chirurgica del difetto entro 48 ore (trattamento chirurgico dell'ernia spinale congenita nei bambini e nei neonati)
  • Di solito colpisce la colonna lombare e lombosacrale
  • Più comune nelle ragazze.

Come diagnosticare il meningocele e il mielomeningocele

Quale è preferibile per la diagnosi di ernia del midollo spinale

  • Proiezione sagittale: immagini pesate in T1 e T2 (viene anche visualizzata la superficie della pelle).
  • Proiezione frontale; con grave scoliosi.
  • Proiezione orizzontale: immagine pesata in T2 con TSE (spessore della fustella: 3 mm - nell'area dei difetti ossei 5-10 mm - sopra le altre parti della colonna vertebrale (accompagnamento idro-umilia, diastematomyelia)); Immagine pesata in T1 (spessore della fessura - 3 mm rispetto ai difetti ossei).
  • Il contrasto è indicato quando un componente dei tessuti molli è presente nel canale spinale (le strutture della cartilagine possono trasformarsi in tumori del tessuto connettivo fibroso) o se c'è un processo infiammatorio nel periodo postoperatorio: immagine pesata in T1 in proiezioni sagittali e trasversali con soppressione del segnale dal tessuto adiposo.
  • Risonanza magnetica del cervello per rilevare anomalie associate.

Radiografia dell'articolazione lombosacrale (proiezione diretta, frammento). Spina bifida a livello della vertebra Cg.

Un neonato nella zona del sacro ha rivelato un'educazione volumetrica. I movimenti delle gambe del bambino non sono rotti. Risonanza magnetica della regione lombosacrale (proiezione sagittale, immagine pesata in T2). Il sacco erniario contiene solo CSF. Esiste una discendenza intervertebrale del cono cerebrale e fibre corte e dritte che sono fissate alle regioni caudali del sacco durale.

MRI della vertebra C / (proiezione orizzontale, immagine pesata in T2). Il difetto osseo è chiuso dalle strutture del tessuto connettivo (dati ottenuti durante l'operazione), attraverso il quale il sacco ernia si gonfia, riempito di liquido cerebrospinale. La partizione è determinata, ma le strutture nervose sono assenti. Queste strutture non si estendono oltre il canale spinale. Lo spazio subaracnoideo anteriore non è esteso. Il sacco erniario è ricoperto da un sottile strato di pelle.

Quando l'ecografia in 20 settimane. la gravidanza ha rivelato la presenza di spina bifida. Risonanza magnetica del feto e del bacino (proiezione frontale, immagine pesata in T2). Il sacco erniario, situato nella regione sacrale e contenente le strutture del midollo spinale, è orientato lungo l'apice del sacro.

Su un'immagine T2-pesata in proiezione orizzontale, viene visualizzato un difetto osseo con una base ampia e un mielocele contenente le strutture del midollo spinale (freccia).

Studio fluidodinamico per sospetta fissazione del midollo spinale

  • Risonanza magnetica del feto: per valutare la prognosi.

Quando la risonanza magnetica viene utilizzata per la spina bifida

  • Indicazioni cliniche
  • Esame preoperatorio
  • Valutazione anatomica degli elementi contenuti nel sacco erniario e loro relazione con le radici nervose
  • Determinazione della struttura morfologica
  • Rilevazione di diastematomyelia concomitante (ad esempio emimelomeningocele)
  • Visualizzazione delle complicanze postoperatorie

La risonanza magnetica viene anche utilizzata per le seguenti condizioni e complicanze.

  • 48-72 ore dopo l'intervento

Fissazione ricorrente del midollo spinale:

  • ciocche di tessuto cicatriziale fissano il midollo spinale alla dura madre

Membrana arachnoide cistica:

  • effetti delle adesioni postoperatorie
  • Fornisce un segnale leggermente migliorato rispetto al CSF (alto contenuto proteico)
  • Muro pronunciato
  • Non c'è alcun disturbo nella circolazione del CSF

Cisti dermoide e epidermoide:

  • insorgono a seguito di impianto dell'epidermide durante l'intervento chirurgico, come una formazione primaria o in combinazione con il seno dermale
  • Le immagini pesate in T1 e T2 sono alquanto iperintensive rispetto al CSF
  • Nel caso di unire un'infezione secondaria, si osserva un accumulo di contrasto.

Attenzione: la rottura porta a meningite tossica.

Siringomielia (syringohydromyelia): la causa principale dell'aumento dei disturbi neurologici nel periodo postoperatorio, porta alla rapida progressione della scoliosi.

Quando usi la MSCT spinale?

  • Ricostruzione tridimensionale per identificare le malformazioni ossee associate.

Cosa mostrerà la radiografia con il meningocele

  • Visualizzazione del difetto osseo (spina bifida)
  • Valutazione della scoliosi.

La necessità di diagnostica ad ultrasuoni

  • Diagnosi prenatale della disrafia
  • Ultrasuono fetale per valutare la prognosi
  • È usato per studiare il cono cerebrale e il filamento terminale nei neonati con una condizione instabile (quando la risonanza magnetica non è possibile)
  • amniocentesi
  • A-fetoproteina aumentata.

Manifestazioni cliniche

  • solitamente asintomatico (non esiste una lesione primaria del midollo spinale)
  • Attenzione: in presenza di piaghe da decubito, è possibile un'ulcera che porta alla formazione di lesioni aperte.
  • Sindrome di fissazione del midollo spinale con sintomi neurologici in aumento.
  • sulla linea mediana della schiena è determinata dalla protuberanza erniaria scoperta del tessuto nervoso, che ha una colorazione rossastra
  • Disturbi sensoriali e motori negli arti inferiori
  • Disfunzione degli organi pelvici
  • Raramente ritardo psicomotorio
  • La gravità dei sintomi può essere diversa.

trattamento

Trattamento della colonna vertebrale lombare meningocele sacrale:

  • con ulcerazione delle piaghe da decubito, è indicata la chiusura immediata del meningocele
  • Eliminazione della fissazione del midollo spinale.
  • intervento neurochirurgico d'urgenza
  • Mobilizzazione dei placodi (ispessimento locale dell'epitelio germinale)
  • Chiusura dei difetti dei tessuti molli
  • Le possibilità di chirurgia intrauterina sono state studiate.

Caratteristiche di patologie simili a meningo e mielomeningocele

Apri i disastri spinali

  • Myelozisis (myelocele): molto raro; poiché lo spazio subaracnoideo non si estende al livello della lesione, il placode nervoso si trova a livello della pelle o leggermente più profondo
  • Raddoppio del midollo spinale con mielocele o mielomeningocele di una metà del midollo spinale: una malformazione di solo una metà del midollo spinale

Disturbi spinali chiusi

  • Lipomiellosi: lipoma intravertebrale sottocutaneo saldato al placode nervoso
  • Lipomielocele: lipoma extra-vertebrale sottocutaneo saldato al placode nervoso
  • Lipomeylomeningocele: un lipoma sottocutaneo, solitamente asimmetricamente fuso al placode nervoso.
  • Mielocele sul lato opposto
  • Terminal myelotsysotsele: espansione del canale centrale del midollo spinale con la formazione di una cisti della parte terminale del midollo spinale
  • Myelotsysotsele cervicale: la parete dorsale del canale centrale del midollo spinale viene spostata e comunica con il meningocele
  • Mielomeningocele cervicale: il cordone neurovascolare fibroso viene spostato nel meningocele attraverso un difetto nella parete posteriore

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Meningocele: caratteristiche di patologia, quadro clinico, prognosi

Il meningocele è una malattia della colonna vertebrale, che si manifesta sotto forma di protrusione delle membrane del midollo spinale attraverso una frattura nella colonna vertebrale. Si riferisce a condizioni congenite. Ma questo tipo di violazione non è attribuito a patologie ereditarie.

Patologia caratteristica

Il meningocele è un tipo di ernia spinale in cui le membrane del midollo spinale sporgono attraverso un difetto nella colonna vertebrale.

Allo stesso tempo c'è un riempimento dell'area con il liquido cerebrospinale, cioè il fluido dal midollo spinale.

Quest'ultima, a differenza di altri tipi di malattia, rimane invariata e occupa la solita posizione nella colonna vertebrale con manifestazione cervico-toracica di patologia (dischi C2, C3).

Nel caso del lombosacrale (patologo del disco S3, S2), la borsa erniaria contiene il filo finale e i singoli anelli delle radici nervose, al sicuro da un punto di vista funzionale.

Le terminazioni nervose sono fissate alle pareti della protrusione erniaria, che porta alla tensione della parte inferiore del midollo spinale.

Differenze e caratteristiche del meningocele e del mielomeningocele

Se confrontati con altre malattie dell'ernia spinale, differiscono significativamente dal meningocele:

  • Nascosto è considerato la forma più semplice e sembra proprio come una crepa nella colonna vertebrale.
  • Il meningocele si manifesta come una protuberanza erniaria, che è piena di liquido cerebrospinale. Il processo coinvolge gusci spinali.
  • Myelomeningocele - sporgente oltre alle membrane e cattura il midollo spinale.
  • Mielotsisotsele viola il movimento del liquido cerebrospinale nel midollo spinale. Considerata una violazione molto grave che porta alla disabilità.
  • Rachischisis - grave tipo di patologie, che nel 100% dei casi porta il paziente a morte. Il midollo spinale rimane non protetto.

Qual è la differenza tra meningocele e mielomeningocele

Quadro clinico e diagnosi

Nel feto, questa condizione è diagnosticata nel grembo materno. Manifestato sotto forma di cambiamenti nelle analisi del sangue dalla madre. Per confermare la diagnosi probabile, parte del liquido amniotico è anche presa per l'analisi. Se i bambini si manifestano più spesso come una condizione congenita, allora negli adulti si manifesta sotto l'influenza di malattie e lesioni. I sintomi della condizione sono i seguenti:

  • La presenza di dolore intenso;
  • Rigonfiamento nell'area colpita;
  • Limitazione della funzione motoria;
  • Riflessi ridotti nelle gambe.

motivi

Le ragioni per lo stato sono molte. Casi frequenti di tali manifestazioni in:

  • La giovane età della madre;
  • Ricevimento di alcool della donna incinta;
  • Farmaci insostenibili e incontrollati;
  • Mancanza di nutrienti nel primo trimestre di gravidanza.

In generale, il midollo spinale si forma nelle prime sette settimane di gravidanza. pertanto, eventuali impatti negativi durante questo periodo possono portare a questo risultato. Negli adulti, il trauma e le malattie degenerative, come l'osteoporosi, svolgono un ruolo importante.

Come trattare

Viene trattato prontamente, sia durante il periodo perinatale a circa 20-25 settimane, sia durante i primi tre giorni dopo la nascita.

Per quanto riguarda la prima opzione, vale la pena stipulare che questo tipo di operazione non viene praticamente eseguita in Russia a causa della mancanza di specialisti di tale rango ed esperienza.

I migliori risultati sono stati osservati per coloro che hanno operato all'estero - in Israele, Germania e Stati Uniti. La seconda opzione è praticata in Russia, ma non è efficace quanto l'intervento nello sviluppo prenatale di un bambino.

prospettiva

Le previsioni dello stato sono relative. Di conseguenza, i bambini operati durante lo sviluppo prenatale sono nati praticamente senza alcuna traccia della malattia e hanno condotto una vita normale. I neonati che hanno avuto una malattia nei primi giorni di vita hanno spesso avuto una serie di complicazioni. se non curato, il rischio di invalidità è aumentato significativamente.

Per gli adulti, questa condizione dipenderà dalla gravità della malattia. ci sono frequenti casi di complicanze fino alla paralisi.

Per ulteriori informazioni sulle caratteristiche della patologia e della prognosi del trattamento, vedere il nostro video:

Dorso lombosacrale meningocele

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  • Cause del vizio
  • manifestazioni
  • terapia
  • prevenzione

La parte posteriore della bifida è una malformazione congenita della colonna vertebrale, quando il tubo neurale non è completamente chiuso, il midollo spinale è sottosviluppato e anche le vertebre stesse nell'area della patologia non sono completamente formate. Questa patologia non è così rara e può essere diagnosticata nello 0,1% di tutti i neonati nati vivi.

Cause del vizio

Ad oggi, ci sono diverse teorie che spiegano lo sviluppo della Spina bifida. Tuttavia, è molto difficile dire quale teoria sia vera, poiché nessuno di questi ha fatti inconfutabili. Tuttavia, il più convincente è considerato come 2 di loro.

La prima teoria chiama il fattore genetico come la causa della malattia. La seconda ragione è il danno al midollo spinale del bambino, che si verifica nelle prime settimane di sviluppo, quando l'organismo della futura persona sta appena iniziando a formarsi. Tali fattori possono essere l'influenza, la rosolia, la toxoplasmosi e altre cause teratogene.

In alcuni casi, si ritiene che la causa della malattia sia sia un fattore genetico che effetti teratogeni sul feto.

manifestazioni

Secondo le sue manifestazioni cliniche, questa malattia può essere suddivisa in 3 tipi:

  1. Spina bifida occulta.
  2. Meningocele.
  3. Mielomeningocele.

La spina bifida occulta è la forma più semplice della malattia che non ha manifestazioni visibili. È possibile determinare la presenza di un difetto osseo nella regione lombosacrale e anche in questo caso è possibile farlo solo con l'aiuto dei raggi X. L'ernia della colonna vertebrale, visibile a occhio nudo, è assente, ma altre patologie possono essere identificate, ad esempio, cisti o tumori.

Per quanto riguarda i sintomi della malattia, possono essere completamente assenti per un lungo periodo e possono anche apparire quando il bambino impara a camminare. Il sintomo principale che consente di sospettare la forma latente della parte posteriore della bifida è l'incontinenza urinaria.

Il meningocele è una patologia più grave, che è visibile a occhio nudo e una diagnosi corretta può essere fatta immediatamente dopo la nascita del bambino. Attraverso un difetto osseo esistente, una membrana cerebrale è protrusa, che forma una sacca con fluido. Spesso questa formazione è coperta dalla pelle, ma questo non nasconde la sporgenza stessa. La pelle di questo sito può avere fossette, emangiomi o addirittura essere completamente ricoperta di peli. La sostanza del midollo spinale stesso in questo caso può essere senza disturbi, ma il più delle volte c'è un piccolo difetto.

Myelomeningocele è la malformazione più complessa della colonna vertebrale tra tutti i tipi di schiena bifida, che può essere visto nella foto. Inoltre, è questa forma di malattia che si verifica più spesso. Allo stesso tempo, non solo le membrane del midollo spinale, ma anche la sua stessa sostanza, e persino le radici nervose, sporgono nel difetto tra le ossa. In alcuni casi, l'ernia è coperta di pelle, ma più spesso rimane aperta. Se il bambino sopravvive, in futuro ha incontinenza di urina e feci, paresi e paralisi, ritardo mentale e idrocefalo, che richiede un intervento chirurgico immediato. Spesso i bambini nati con questo vizio muoiono nel primo giorno dopo la nascita. La morte spesso deriva dall'infezione di una ferita aperta sulla schiena. Pertanto, è necessario gestire tali bambini con molta attenzione, ed è necessario creare condizioni sterili per loro immediatamente dopo la nascita e prima dell'operazione.

terapia

Per salvare la vita di un bambino, deve essere operato il prima possibile dopo la nascita. Molto spesso, l'operazione viene eseguita nei primi 2 - 3 giorni. L'operazione consiste nell'aprire il sacco erniario, impostarne il contenuto all'interno della colonna vertebrale e suturare l'apertura risultante.

Tuttavia, la chirurgia per la schiena bifida è la prima fase del trattamento e non può risolvere ulteriori problemi nella vita del bambino. Quindi, per esempio, se dopo paresi paresi e paralisi sono stati notati, rimarranno per il resto della loro vita, perché è impossibile curare il midollo spinale danneggiato, specialmente quando è sottosviluppato.

Inoltre, il bambino soffrirà di incontinenza di urina e feci per tutta la sua vita, specialmente durante la diagnosi di mielomeningocele. Alcuni bambini possono richiedere un trattamento ortopedico, poiché spesso non possono camminare. Il movimento in questo caso è possibile solo su una sedia a rotelle.

Tuttavia, l'operazione viene eseguita solo nel caso in cui il neonato non abbia controindicazioni, ad esempio, deformità concomitanti del feto o gravi problemi nevralgici. Molto spesso, la spina bifida è nota al livello della vertebra S1, e il trattamento qui, così come la prognosi, dipende dalle condizioni generali del bambino. Ad esempio, se un bambino dopo la nascita può piegare e flettere le articolazioni dell'anca, allora la prognosi è molto meglio.

prevenzione

I ginecologi di tutto il mondo stanno cercando modi per prevenire lo sviluppo di una così terribile patologia del feto, come la spina bifida. Ma per il momento non è stato possibile trovare la risposta esatta alla domanda su cosa è necessario per la prevenzione di questa malattia.

Tuttavia, molti esperti sono giunti alla conclusione che, al fine di prevenire lo sviluppo di un difetto del tubo neurale nel feto, una donna dovrebbe assumere una vitamina come l'acido folico anche prima della gravidanza e dell'intero primo trimestre di gravidanza. È la mancanza di questa sostanza nel corpo che rende possibile lo sviluppo di spin bifida. Specificata e una dose specifica di questa vitamina per le donne incinte e per quelle donne che stanno cercando di rimanere incinta. Questo è 400 mg del farmaco al giorno.

Inoltre, una donna incinta dovrebbe rifiutarsi di lavorare in lavori pericolosi, e in ogni caso non assumere droghe senza consultare un medico.

Meningocele cerebrale

Qual è il meningocele del cervello

Il meningocele è un'ernia del cervello, che si è formata a causa della carenza ossea nella fossa cranica anteriore. La patologia si forma, di solito durante lo sviluppo fetale. La malattia infettiva di una donna incinta, l'esposizione a fattori negativi esterni e anomalie genetiche o cromosomiche possono contribuire a questo. Come risultato di una carenza o sottosviluppo del cranio, si verifica il passaggio della sostanza cerebrale verso l'esterno, che crea un'ernia.


Questa anomalia si trova nella regione della sutura fronto-nasale, del forame occipitale o piano medio sagittale. La dimensione della formazione può variare da 1 a 8 cm.

Cause della malattia

Gli scienziati non conoscono le cause esatte del meningocele, ma includono le premesse più probabili:

  • Meningoencefalite, che ha infettato il feto durante lo sviluppo fetale.
  • Rottura dello sviluppo delle meningi, formazione del cranio.
  • Idrocefalo intrauterino - contribuisce alla divergenza delle ossa e alla formazione di buchi patologici.
  • Malattie infettive, trasferite dalla madre durante la gravidanza e che influiscono negativamente sullo sviluppo del feto (ad esempio, rosolia).
  • Patologia genetica del feto e anomalie cromosomiche.
  • Difetti della formazione del tessuto osseo, in particolare nella zona del cranio.
  • Trauma durante lo sviluppo fetale o durante il parto.
  • Carenza di vitamina A e acido folico.
  • Disturbi del metabolismo del calcio o sua carenza nel corpo di una donna incinta.
  • L'impatto delle radiazioni radioattive e ionizzanti su una donna in una posizione interessante.
  • Intossicazione da parte dell'organismo a seguito di esposizione a sostanze tossiche, alcol, ecc.

Sintomi del meningocele cerebrale

I principali segni della malattia includono:

  • La presenza di un tumore sulla testa, che viene notato per la prima volta dai genitori o dal personale medico durante l'esame.
  • Frequente pianto gratuito del bambino, causato dal dolore e palpitante nella zona dell'ernia. Mancanza di appetito e comportamento inappropriato del bambino.
  • Deformazione del cranio del bambino e formazione della sua forma non standard.
  • Difficoltà a respirare, se l'ernia si trova nella zona della sutura naso-naso.
  • L'asimmetria delle orbite.
  • Il ponte è troppo largo.

La malattia provoca spesso una serie di complicazioni, con uno sviluppo nel quale nel 90% dei casi è fatale. Spesso si verifica meningoencefalite, ma la maggior parte dei problemi si sviluppa durante il decorso del problema o dopo l'intervento chirurgico. Le conseguenze negative più frequenti includono:

  • Grande perdita di sangue, shock.
  • Edema cerebrale
  • Processi infiammatori nel cervello, come la meningite.
  • Crampi, idrocefalo.
  • Epilessia, alterazioni dello sviluppo mentale e disturbi mentali.

Diagnosi della malattia

Per la diagnosi, viene eseguita un'accurata visita medica del bambino, durante la quale vengono stabilite la localizzazione e le dimensioni della neoplasia, la natura e la causa della patologia e la presenza di ulteriori complicanze. La salute generale del bambino e la presenza di altre patologie dello sviluppo sono stabilite. Assicurati di condurre un'indagine approfondita della madre sul corso della gravidanza. malattie precedenti e altri fattori di rischio. Se necessario, un'analisi genetica del bambino.

Per la diagnosi, un esame a raggi X del cervello, la risonanza magnetica o la risonanza magnetica della testa. In questo stadio è estremamente importante differenziare l'ernia del cervello da cisti e tumori maligni. Neurochirurgo e neurologo sono impegnati nella diagnosi e nella cura della patologia.

Trattamento del meningocele cerebrale

Il meningocele è una condizione patologica molto pericolosa. I bambini con questa diagnosi nella maggior parte dei casi muoiono poco dopo il parto. Se il bambino sopravvive e le sue condizioni di salute complessive sono soddisfacenti, si raccomanda un intervento chirurgico, durante il quale viene impostata l'ernia e l'apertura viene chiusa con una piastra speciale o innesto osseo. Senza il trattamento della patologia, c'è un alto rischio di morte, ma anche con la chirurgia ci sono grandi possibilità di sviluppare varie complicazioni.


Nella maggior parte dei casi, la procedura chirurgica sta andando bene, solo nel 12% della morte del bambino da complicazioni dopo la procedura è possibile. Di norma, quando si esegue un'operazione in tenera età, c'è un'alta probabilità del suo normale sviluppo fisico e mentale in futuro.

Prevenzione del meningocele

Al fine di prevenire lo sviluppo della malattia, occorre prestare particolare attenzione alla salute della donna e al normale svolgimento della gravidanza. Le principali misure preventive includono:

  • Completo abbandono dell'uso di bevande alcoliche, droghe e fumo.
  • Limitazione all'assunzione di farmaci senza prescrizione medica o previa consultazione con lui. Rigorosa aderenza al dosaggio dei farmaci, compresi i preparati vitaminici.
  • Mantenere uno stile di vita sano: una corretta alimentazione, esercizio fisico regolare e un riposo adeguato.
  • Mangiare abbastanza frutta, verdura, cereali e latticini.
  • Ricezione di preparati vitaminici, in particolare acido folico.
  • Trattamento tempestivo delle malattie infettive e virali.
  • Visite regolari al medico curante per l'esame e la valutazione delle condizioni generali del paziente.

Il meningocele cerebrale è una malattia pericolosa che si sviluppa in un bambino durante lo sviluppo fetale sotto l'influenza di vari fattori negativi. Per eliminare la patologia, è necessario eseguire l'intervento chirurgico il più presto possibile. È possibile evitare la malattia, osservando lo stile di vita corretto e curando attentamente la propria gravidanza.