Mielosi funicolare: sintomi e trattamento di una lesione

La mielosi funicolare è comunemente indicata come malattia subacuta o cronica nel midollo spinale, con gliosi moderata o grave, a causa della carenza di vitamina B12.

La malattia che colpisce il midollo spinale appare come conseguenza della costante mancanza di vitamina B12 nel corpo umano. È caratterizzato da un disturbo della sensibilità e della funzione motoria.

Il più delle volte, insieme alla mielosi funicolare, il paziente soffre di anemia, leucemia, ahiliya. Più raramente, la malattia si manifesta durante la resezione dello stomaco. In una persona che soffre di mielosi, entrambe le colonne posteriori e laterali del midollo spinale possono essere colpite.

La violenza può spesso farsi sentire nella mezza età - dai 30 ai 60 anni. Sebbene il disturbo colpisca più spesso persone di 30 anni, può manifestarsi anche nei neonati.

Perché si è manifestata una violazione

La causa principale della malattia è considerata una carenza di una persona del gruppo vitamina B12 e degli acidi folici. Più raramente, la mielosi si verifica sullo sfondo di una mancanza di qualsiasi elemento.

La vitamina B12 rimuove dal corpo il fattore Castle, che viene prodotto dallo stomaco. Se non è nel corpo, allora l'intestino non prende la vitamina, che è il motivo per cui non entra nel fegato e non trasforma l'acido folico in acido folico. Vale a dire, l'acido folinico produce globuli rossi nel midollo spinale.

La mancanza della vitamina necessaria è più spesso osservata nelle persone che sono inclini al cibo vegetariano, esclusi i prodotti a base di latte acido dalla dieta. L'intestino non assorbe cianocobalamina per tali malattie come l'Achilia, il morbo di Crohn, la gastroectomia, la pellagra, l'enterite, la diverticolosi intestinale.

Inoltre, la mielosi funicolare può iniziare sullo sfondo di problemi con il sistema immunitario. Molti pazienti sono diagnosticati con varie gastriti e il plasma è ricco di anticorpi che interferiscono con il normale funzionamento del fattore interno Castle.

Caratteristiche del quadro clinico

Uno specialista esperto nota i seguenti sintomi:

  • mal di testa e vertigini;
  • problemi di memoria e apatia;
  • sonno povero di notte e necessità di dormire durante il giorno;
  • perdita di appetito;
  • cambiamenti nel gusto, amarezza;
  • la lingua diventa insensibile e cambia colore;
  • pallore della pelle;
  • debolezza, affaticamento, "debolezza";
  • gonfiore del viso;
  • irritabilità, perdita di attenzione.

Dopo tutti questi segni, ci può essere un'andatura traballante, perdita di coordinazione quando si cammina. Spesso i medici annotano i seguenti riflessi dei piedi:

  1. Riflesso di Babinski: il primo dito sul piede diventa liscio e si alza. E il resto delle dita si allarga sulla forma della ventola. Questo fenomeno è spesso osservato nei neonati, ma a 2 anni di età dovrebbe scomparire.
  2. Reflex Rossolimo - Le dita di 2,3,4 e 5 dita si piegano quando si toccano con un martello speciale.
  3. Il riflesso di Bekhterev - Mendel - qui le stesse dita si piegano a colpi di una suola.

Come viene diagnosticata la violazione

Gli esperti nelle prime fasi della diagnosi della malattia identificano i seguenti fattori:

  • disturbi neurologici causati da problemi al midollo spinale sullo sfondo di ahilia e anemia o macrocitosi;
  • una puntura speciale e l'identificazione del megablast nel midollo osseo.

La diagnosi di mielosi non presenta alcuna difficoltà quando la nevralgia si sviluppa con anemia perniciosa.

Diagnosi differenziale della mielosi da altri disturbi:

  1. Le principali differenze dalla polineuropatia sono considerate disturbi piramidali.
  2. La diagnosi è molto più difficile quando la malattia è senza sintomi di anemia. Qui il paziente deve essere completamente esaminato per trovare la gastrite acchilica e i megablast.
  3. Le lesioni del midollo spinale nella sifilide sono diverse dalla mielite funicolare dopo la reazione di Wasserman: è positivo per la sifilide.
  4. Inoltre, la malattia dovrebbe essere distinta da vari tumori e mielopatia. In questo caso, è opportuno condurre un'analisi del liquido cerebrospinale e della mielografia.

Nella diagnosi di mielite specialista dovrebbe essere basato sul fatto che il paziente ha un disturbo neurologico che si verifica a causa di problemi con il midollo spinale. L'esame del corpo permette di distinguere la mielosi da molti altri disturbi.

Un altro indicatore che richiede particolare attenzione è la presenza di vitamina B12 nel siero. Nei pazienti con mielite, è ridotto, e questo suggerisce che il paziente ha carenza vitaminica.

Il test di scellino indica la mancanza del fattore Castle. L'analisi biochimica del sangue indica il contenuto di omocisteina nel corpo.

Trattamento del disturbo

La terapia della malattia deve essere necessariamente generale e consistere in un trattamento conservativo che compensa la mancanza di vitamina B12.

Nel caso in cui una persona soffra di carenza folica, allora è obbligato a bere acido folico fino a 6 volte al giorno. Se bevi questo rimedio per un'altra malattia, spesso causa alcune complicazioni.

La mielosi funicolare è caratterizzata da un aumento del tono muscolare. Per combattere questo fenomeno, sono stati sviluppati un insieme professionale di esercizi fisici, riposo in un sanatorio, massaggi e terapia manuale. Il seguente dovrebbe essere preso dai farmaci:

Per il trattamento rapido della mielite, è molto importante bere vitamine e attenersi a una dieta speciale. Una persona ha bisogno di prescrivere vitamine B1 e B6 e il farmaco Phosphaden 3 volte al giorno per 1, 5 mesi. Dovresti mangiare un sacco di pesce di mare, carne, soia, fagioli, cereali, noci, pistacchi e frattaglie.

Se inizi la terapia alcune settimane dopo la manifestazione della malattia, allora garantisce il pieno recupero del paziente. Con un successivo inizio del trattamento, la condizione può temporaneamente migliorare e stabilizzarsi. I sintomi dovrebbero andare via dopo sei mesi di trattamento farmacologico.

Quali sono le conseguenze

Prima che i medici iniziassero a prendere vitamina B12, l'anemia maligna era fatale nella maggior parte dei casi.

Oggi, quando si assumono vitamine è molto popolare nel trattamento della mielosi, il destino di molte persone è cambiato radicalmente.

La vitamina B12 tratta bene e disturbi neurologici. Al giorno d'oggi, tali manifestazioni della malattia come disturbi pelvici, piaghe da decubito e paraplegia sono praticamente scomparse.

Come evitare la violazione

Di tutti i vari metodi di prevenzione della malattia, la medicina di oggi rileva solo un'attenta cura del proprio corpo e visite immediate in clinica con sintomi di vari tipi di anemia.

Circa il 75% dei pazienti che hanno iniziato a trattare la malattia in modo tempestivo, completamente guarito. Il restante 25% prende costantemente vitamina B12 e tutti i farmaci sopra sotto la stretta supervisione del medico curante.

La mielosi funicolare non è stata ancora completamente compresa. Secondo le statistiche, i vegetariani e le persone che non bevono latte sono spesso malati.

Inoltre, i residenti di Sakhalin e Yakutia che mangiano pesce crudo e caviale soffrono di mielosi. Ciò è dovuto al fatto che una tale dieta può portare a infezioni da malattie elmintiche che portano ad anemia perniciosa.

Questa malattia è trattata abbastanza difficile e per un tempo molto lungo, quindi una persona ha bisogno di avere tempo e molta pazienza. Il corpo recupera un po 'più velocemente se la terapia è combinata con la ginnastica, il massaggio, la corretta routine quotidiana, la dieta e la terapia manuale.

Vale la pena ricordare che la chiave per completare il recupero è contattare la clinica per un trattamento adeguato al primo sospetto di qualsiasi disturbo.

Non dovresti provare a curarti e prendere farmaci senza consultare professionisti. Non può curare, ma viceversa - solo danneggiare il corpo. Tieni traccia della tua salute, conduci uno stile di vita sano e la malattia si ritirerà definitivamente.

Mielosi funicolare: cosa può causare una mancanza di vitamina B12

La mielosi funicolare (degenerazione combinata o sclerosi combinata) è una grave lesione del midollo spinale umano, che può svilupparsi con una carenza cronica di vitamina B12 nel corpo, ed è accompagnata da disturbi motori di vario grado.Il problema dei pazienti con questa malattia con altri tipi di anemia, achilia e malattie oncologiche è aggravante. GIT, leucemia.

I pazienti che hanno subito una resezione dello stomaco o invasione con una tenia ampia (diphyllobothriasis - anemia, in via di sviluppo a causa del cattivo assorbimento intestinale della vitamina D) possono essere esposti a mielosi funicolare. È caratterizzato da una lesione simultanea delle colonne laterali e posteriori del midollo spinale.

cause di


La causa più comune di questo disturbo è la malattia di Addison-Birmer, un'anemia maligna che colpisce una persona a causa della mancanza del fattore di Kastl, una gastromukoproteina, un prodotto delle ghiandole fundali dello stomaco.

Quando una persona è sana, il suo fattore anti-anemico (e la vitamina B12 è cyanocobalimin) nello stomaco si connette con la gastromucoproteina e forma una sostanza: proteina-cianocobalimin.

Risulta un prodotto complesso e utile, in cui la vitamina B12 viene assorbita dall'intestino tenue e quindi entra nel fegato. L'acido folico sotto l'azione della proteina cianocoblamina viene convertito in acido folinico, che attiva la formazione di globuli rossi nel midollo osseo umano.

Entrambe le sostanze - acido folico e vitamina B12 sono molto importanti per l'uomo. Sono coinvolti nel metabolismo dei nucleotidi, aiutano la formazione dei globuli rossi.

Con la mancanza di queste sostanze, i megaloblasti - composti instabili che muoiono rapidamente, invece dei globuli rossi formati, entrano nel flusso sanguigno, a seguito del quale l'anemia ipercromica in crescita si sviluppa nel corpo.

Mielosi funicolare: patogenesi della malattia

Fino ad ora, la scienza medica non sa esattamente quali meccanismi sono responsabili del danno al sistema nervoso centrale (SNC) nella mielosi funicolare.

D'altra parte, i sintomi delle patologie neurologiche non compaiono in tutti i casi di anemia perniciosa e non hanno alcun effetto sulla gravità della malattia principale. Inoltre, l'uso di acido folico è sempre accompagnato da un buon effetto nel trattamento delle manifestazioni anemiche, ma a volte aggrava i sintomi neurologici.

Da ciò possiamo concludere che la causa dell'insorgenza della mielosi funicolare è un fattore che colpisce sia il sistema ematopoietico che il sistema nervoso centrale simultaneamente e indipendentemente l'uno dall'altro. Le manifestazioni cliniche di questa malattia si verificano anche con altre diagnosi:

  • ittero;
  • la leucemia;
  • lo scorbuto;
  • pellagra;
  • intossicazione da alcool;
  • elminti;
  • varie neoplasie.

Ci sono anche esempi di mielosi funicolare dovuta all'eredità. In ciascuno di questi casi, la patogenesi della malattia è ridotta all'impossibilità dell'assimilazione della vitamina B12 da parte dell'organismo.

Cimptomy


Le persone dai 30 ai 50 anni soffrono di questa malattia, meno spesso - bambini e anziani. I primi segni possono essere:

  • frequenti mal di testa;
  • vertigini;
  • deterioramento della memoria;
  • sonnolenza durante le ore diurne e insonnia notturna;
  • irritabilità;
  • scarso appetito
  • affaticamento, debolezza;
  • sensazione di amarezza in bocca;
  • cambiamento nel gusto;
  • intorpidimento della lingua;
  • pelle pallida e mucose;
  • gonfiore del viso;
  • "Linguaggio Gunter" - colorazione cremisi brillante della lingua, levigando le papille alla radice (vedi foto).

Negli ultimi stadi della malattia, c'è una quasi completa estinzione dei riflessi nei tendini, una significativa diminuzione del tono muscolare, disturbi della vibrazione e riflessi patologici di arresto appaiono:

    Riflesso di Babinski con l'attivazione del bordo del piede del paziente, il primo (pollice) si alza, 2,3, 4 e 5 assumono la posizione di "ventaglio";

Riflesso di Bekhterev-Mendel: 2, 3, 4 e 5 dita si piegano all'impatto sulla superficie del piede;

  • Riflesso rossolimo - 2-5 dita dei piedi piegate a qualsiasi tocco leggero.
  • I cambiamenti patologici sono più spesso osservati negli arti inferiori rispetto a quelli superiori. Un graduale aumento delle manifestazioni della malattia alla fine può portare a completa immobilità del paziente e disabilità.

    Le parestesie appaiono sotto forma di sensazione di freddo e intorpidimento alle gambe, formicolio, febbre, "pelle d'oca" - tutti questi sono segni di una lesione nei pilastri posteriori. Test di laboratorio sul sangue mostrano segni di anemia ipercromica e un gran numero di globuli rossi giovani.

    Il decorso della malattia: spesso progredisce lentamente, ma ci sono anche forme gravi, quando i segni di danni al sistema nervoso centrale si intensificano rapidamente. Molto spesso questo comporta un inevitabile cambiamento nella composizione del sangue, già dopo 8-10 settimane dall'insorgenza dei primi sintomi, paralisi delle braccia e delle gambe, può verificarsi disfunzione degli organi pelvici.

    trattamento

    Trattamento conservativo

    Il trattamento della degenerazione combinata consiste nel reintegrare la vitamina B12 nel corpo del paziente. Dopo la diagnosi della malattia, la somministrazione inizia da 500 a 1000 μg di cianocobalamina (iniezioni intramuscolari):

      corso iniziale di 5 iniezioni per 5 giorni;

    riduzione della dose al minimo (100 mcg) - una volta alla settimana (5-6 mesi);

  • poi una volta al mese (il dosaggio è lo stesso).
  • Carenza di acido folico

    In alcuni casi, l'assunzione di acido folico è prescritta (da 5 al giorno). Questo metodo è efficace solo in una forma di sclerosi combinata - carenza folica, perché in tutti gli altri casi questa tecnica rafforza solo le manifestazioni della malattia e può causare gravi esacerbazioni.

    Dieta e assunzione di vitamine


    In parallelo, una dieta è prescritta con un alto contenuto di vitamine del gruppo B, così come i farmaci per via orale:

      fosfato (fino a 60 mg, 2 p al giorno, cicli di 4-8 settimane);

    Prodotti contenenti vitamine del gruppo B:

      noci - pino, noce, pistacchi;

    cereali - grano saraceno, orzo, orzo perlato, miglio;

    legumi: fagioli, soia;

    carne - carne di vitello, pollo, coniglio;

    sottoprodotti della carne: fegato di pollo e di manzo, cuore, reni;

    Aumento del tono muscolare


    Con l'aumento del tono muscolare, sono indicati il ​​baclofene, il mydocalma, il sibazon e i farmaci nootropici.

    I pazienti con diagnosi di "mielosi funicolare" hanno mostrato una serie speciale di esercizi terapeutici, massaggi e altri tipi di terapie manuali e trattamenti di sanatorio-resort.

    prevenzione

    Tra tutti i possibili mezzi per prevenire la mielosi funicolare, la medicina moderna enfatizza solo la cosa più importante: la cura quotidiana della propria salute e l'accesso tempestivo ai medici ai primi segni di deficienza follicolare o anemia da carenza di vitamina B12.

    Circa l'80% dei pazienti a cui è stato prescritto il trattamento in modo tempestivo è guarito completamente; la condizione degli altri è stabilizzata e mantenuta con l'aiuto di iniezioni di vitamina B12 e di farmaci orali con altri farmaci.

    Consulenza di esperti


    L'eziologia di questa malattia non è stata ancora completamente compresa. Secondo alcune osservazioni, è più comune nei vegetariani che non consumano latticini e prodotti a base di latte fermentato, così come nei residenti costieri, in particolare nei paesi baltici, Sakhalin, Yakutia, il cui menu include pesce crudo e caviale appena salato.

    Una tale dieta è piena di infezione da diphyllobothriasis, una malattia di elminti che causa l'anemia perniciosa. Gli esperti consigliano di prendere questa nota per i pazienti a rischio o con predisposizione genetica all'anemia e alle malattie del sistema nervoso centrale.

    conclusione

    La mielosi funicolare fa riferimento a una serie di malattie neurologiche rare e gravi, per le quali richiede piena mobilitazione di vitalità, molto tempo e pazienza.

    Il ripristino delle funzioni corporee compromesse si verifica molto più rapidamente quando si utilizza il metodo di trattamento combinato: farmaci tradizionali con ginnastica speciale, terapia manuale, nonché una corretta organizzazione del regime giornaliero e della nutrizione.

    Mielosi funicolare - lesione del midollo spinale dovuta a carenza di vitamina B12

    La mielosi funicolare (sclerosi combinata, degenerazione combinata) è una lesione del midollo spinale che si verifica con carenza cronica di vitamina B12.

    Il primo sintomo della malattia è costituito da disturbi del movimento di vario grado.

    Nella maggior parte dei casi, la mielosi funicolare si combina con altre malattie: achilia, leucemia, oncologia gastrointestinale, vari tipi di anemia. A volte si sviluppa sullo sfondo di malattie del piccolo intestino, fame e anormale transcobalamin.

    Nella mielosi funicolare sono interessate le colonne laterali e posteriori del midollo spinale.

    cause di

    La malattia è spesso associata all'anemia di Addison-Birmer (anemia perinciosale), ma la mielosi può svilupparsi senza anemia.

    La vitamina B12 viene eliminata dal corpo con l'aiuto del fattore interno Castle, responsabile della produzione dello stomaco. Se questo fattore è assente, l'intestino smette di succhiare la cianocobalamina. La vitamina non può andare nel fegato e trasformare l'acido folico in acido folico, quest'ultimo è responsabile della produzione di globuli rossi nel midollo osseo.

    La cianocobalamina non può normalmente essere assorbita dalle pareti intestinali nelle seguenti malattie: ahilia, morbo di Crohn, gastroectomia, celiachia, sindrome da malassorbimento, pellagra, enterite tubercolare, diffilobotriasi, diverticolosi intestinale, sindrome da ciclo cieco durante entero-anastomosi.

    La causa dello sviluppo della mielosi funicolare può anche essere un disturbo immunitario. Più della metà dei pazienti ha una gastrite atrofica autoimmune e nel plasma sono rilevati anticorpi che bloccano il lavoro del fattore interno del castello.

    sintomi

    Ma la maggior parte dei pazienti sono persone di età compresa tra 30 e 50 anni.

    All'ambulatorio, si lamentano di:

    • vertigini e frequenti mal di testa;
    • menomazione della memoria e apatia;
    • insonnia di notte e sonnolenza diurna;
    • scarso appetito, cambio di gusto, amarezza in bocca;
    • intorpidimento della lingua;
    • un cambiamento nel colore della lingua ("linguaggio Gunter": i capezzoli alle radici sono levigati, il colore è luminoso cremisi);
    • pelle pallida e mucose;
    • affaticamento, debolezza, sensazione di "debolezza";
    • gonfiore del viso;
    • irritabilità e disattenzione.

    Queste sono le prime manifestazioni della mielosi funicolare, poi c'è debolezza nelle gambe, difficoltà nel coordinare i movimenti e camminare.

    Il medico durante l'esame osserva tre riflessi patologici di arresto:

    • Bechterew Mendel. Il piede risponde alla flessione con 2,3, 4 e 5 dita.
    • Babinski. Il pollice si alza e il resto assume la posizione di un "ventaglio" dopo aver attivato il bordo del piedino.
    • Rossolimo. Dopo un leggero tocco di 2-5, le dita dei piedi sono piegate.

    Con la mielosi funicolare, gli arti inferiori hanno maggiori probabilità di soffrire. La progressione della malattia può portare alla completa immobilità. Il primo segno di danno ai montanti posteriori è una sensazione di intorpidimento e freddo, "pelle d'oca" e calore nelle gambe.

    diagnostica

    Durante la diagnosi, il medico si affida a:

    • Esame e presenza di disturbi neurologici del paziente causati da danni al midollo spinale.
    • Analisi del liquido cerebrospinale e risultati della mielografia. Questi esami aiuteranno a distinguere la mielosi dalla mielopatia cervicale vertebrale.
    • Una reazione positiva di Wasserman distingue la mielosi funicolare dalle lesioni sifilitiche del midollo spinale.
    • Concentrazioni di vitamina B12 nel siero. Nei pazienti con mielosi funicolare, si riduce, cioè si osserva carenza di vitamina B12.
    • Test di scellino. Permette di determinare l'insufficienza del fattore interno Castle.
    • Analisi del sangue biochimica. Mostra elevati livelli di omocisteina e acido metilmalonico.

    Trattamento della mielosi funicolare

    Il trattamento della mielosi funicolare dovrebbe essere completo.

    Consiste in terapie conservative che aiutano a compensare la carenza di vitamina B12.

    Il medico prescrive iniezioni intramuscolari da 500 a 1000 μg di cianocobalamina. Il primo corso di 5 giorni consiste di 5 iniezioni, quindi la dose è ridotta a 100 μg e viene somministrata una volta alla settimana per 6 mesi, quindi 100 μg una volta al mese.

    Se un paziente soffre di una forma carente-carente di mielosi, allora è necessario bere acido folico 5 volte al giorno. L'assunzione di questa sostanza in altre forme di malattia può causare gravi complicazioni.

    Quando la mielosi funicolare è necessaria per far fronte ad un aumento del tono muscolare. A tale scopo vengono utilizzati una serie speciale di esercizi terapeutici, trattamenti termali, massaggi e vari tipi di terapia manuale.

    I medici prescrivono anche "Mydocalm", "Baclofen", "Sibazon" e farmaci nootropici.

    Di grande importanza nel trattamento di successo della mieloza funicolare è l'assunzione di vitamine e dieta. Il paziente deve assumere vitamine B1 e B6, "Phosphaden" (2 volte al giorno, 60 mg nel corso di 4-8 settimane).

    La dieta dovrebbe includere alimenti ricchi di vitamine del gruppo B: pesce di mare, carne (pollo, vitello, coniglio), legumi (soia e fagioli), grano saraceno, orzo, orzo e miglio, pino e noci, pistacchi, sottoprodotti della carne (cuore, reni, manzo e fegato di pollo).

    prevenzione

    Per evitare la mielosi funicolare, è necessario curare costantemente la propria salute e, se compaiono i primi segni di anemia carente o follicolenta, è necessario consultare immediatamente un medico.

    Il resto è costretto a mantenere la sua condizione prendendo farmaci e iniezioni intramuscolari.

    La mielosi funicolare è una grave malattia neurologica che deve essere affrontata immediatamente dopo la comparsa dei primi segni. Con l'aiuto di metodi di trattamento combinati, è possibile ottenere un recupero completo. La cosa più importante è non perdere il tempo e chiedere l'aiuto di specialisti il ​​prima possibile.

    Trattamento della mielosi funicolare

    Definizione di mielosi funicolare

    Mielosi funicolare - una malattia del midollo spinale, combinata con anemia perniciosa.

    Eziologia, patogenesi e patologia della mielosi funicolare

    La causa dello sviluppo della mielosi funicolare è una carenza di vitamina B12 e acido folico, meno spesso - una carenza di solo vitamina B12 o solo acido folico.

    Il meccanismo della malattia non è chiaro. La mielosi funicolare è quasi sempre associata ad anemia perniciosa (maligna), ma può verificarsi senza di essa. Allo stesso tempo, la carenza di vitamina B12 è un collegamento decisivo sia nel meccanismo di sviluppo della mielosi funicolare che dell'anemia perniciosa. La vitamina B12 è utilizzata nel corpo dal fattore interno della gastromucoproteina (il cosiddetto fattore interno di Castle), prodotto dallo stomaco.

    La mancanza di sintesi del fattore interno porta a una violazione dell'assorbimento della vitamina B12 nell'intestino, dove l'acido folico entra nella sua forma attiva, l'acido folinico. Allo stesso tempo, i processi di formazione del sangue sono disturbati.

    La meliosi funicolare è osservata nei vegetariani che escludono dai prodotti lattiero-caseari, che contengono una quantità sufficiente di vitamina B12; in violazione secrezione biermerin (ahiliya, gastrectomia, sindrome da malassorbimento causato materozza, ileite terminale, malattia celiaca, enterite tubercolosi, pellagra), durante l'assorbimento della vitamina B12 eccessive flora intestinale (sindrome dell'intestino diverticolosi "loop cieca" quando enteroanastomozah, bothriocephaliasis).

    I disordini immunitari giocano un ruolo: in più della metà dei pazienti con anemia perniciosa si trova la gastrite atrofica autoimmune e nel plasma sanguigno - anticorpi contro il fattore interno di Castle.

    L'atrofia moderata del midollo spinale è osservata patologicamente. Microscopicamente individuato focolai di necrosi e degenerazione in un dolce e posteriori travi rastremate funicles, piramidale e corde laterali, posterolaterale demielinizzazione cavo nel midollo spinale (sclerosi postero). Cambiamenti osservati caratteristica di anemia perniciosa: glossite, atrofia della mucosa gastrica, midollo osseo iperplasia, splenomegalia, l'inclusione di ferro nelle cellule del fagociti mononucleari.

    Quadro clinico della mielosi funicolare

    Funicolare Mielosi nel 90% dei casi visti di età superiore ai 40 anni, anche se può verificarsi in bambini e in età avanzata. I primi segni di questa malattia sono parestesie (sensazioni sgradevoli di intorpidimento, calore, formicolio, formicolio, con conseguente dita dei piedi e mani, diffusione alle sezioni superiori delle gambe, stomaco e torace). Rotto sensazione musculoarticular sviluppa atassia (incoordinazione). C'è una debolezza nelle braccia e nelle gambe. La natura dei riflessi tendinei cambia: nelle fasi iniziali dello sviluppo della mielosi funicolare, essi sono elevati, e successivamente diminuiscono e scompaiono. Appaiono i riflessi patologici (Stopsymptoma Babinskogr).

    I principali sintomi della mielosi funicolare sono una combinazione di sintomi piramidali con paresi flaccida e ipotensione muscolare. Successivamente, vengono aggiunte la disfunzione degli organi pelvici (impotenza, incontinenza urinaria e feci).

    Spesso, la mielosi funicolare è combinata con la polineuropatia, quando le lesioni del midollo spinale sono unite da lesioni dei nervi periferici. La vista diminuisce, la psiche cambia, la sonnolenza, l'apatia, la depressione, l'instabilità emotiva si sviluppano, a volte con disturbi mentali acuti.

    Diagnosi e diagnosi differenziale della mielosi funicolare

    La diagnosi viene fatta sulla base del quadro clinico, soprattutto se si sviluppa sullo sfondo dell'anemia perniciosa.

    La diagnosi differenziale si effettua con B12-deficit e sistema piramidale polineuropatia sconfitta. La diagnosi della mielosi funicolare è confermata dalla presenza di gastrite acchilica e megaloblasti nel punteggiato sternale. Sconfiggere midolli spinali posteriori clinica assomiglia tabe dorsale in sifilide, ma in assenza della sindrome di Argyll-Robertson, test sierologici negativi per la sifilide nel sangue e fluido cerebrospinale Mielosi favore funicolare.

    Sconfitta delle funi laterali con funicolare Mielosi assomiglia a un quadro di sclerosi multipla. Tuttavia, lesioni multiple, tra cui il cervello, sono caratteristici della sclerosi multipla, del corso remittente e dell'aumento dei riflessi di Achille. La perdita simultanea di corde posteriori e laterali tipici non solo per la mielosi funicolare, ma si trova anche a seguito della compressione del tumore del midollo spinale o vertebrale mielopatia cervicale.

    La diagnosi di compressione midollare si basa su campioni liquorodynamic immagine blocco spazio subaracnoideo e il pattern caratteristico durante mielografia, spinale radionuclide scintigrafia, CT. Quando viene premuto il midollo spinale, viene determinato un chiaro limite superiore di sensibilità. Un importante criterio per la diagnosi della mielosi funicolare è la simmetria dei difetti neurologici e della carenza di vitamina B12.

    Trattamento e prevenzione della mielosi funicolare

    Il trattamento mira ad eliminare la carenza di vitamina B12. Iniziare con la somministrazione intramuscolare di 500-1000 mcg di vitamina B12 (cianocobalamina) ogni giorno o ogni altro giorno. Dopo 5 iniezioni del farmaco in questa dose, la vitamina B12 viene somministrata 100 μg 1 volta al mese. Viene inoltre indicata una dieta con un alto contenuto di vitamine del gruppo B e somministrazione parenterale di vitamine B1, B6 e phosphadena 60 mg due volte al giorno per 4-8 settimane con cicli ripetuti.

    Per la forma carente-deficiente della mielosi funicolare, l'acido folico è prescritto in una dose da 5 a 15 mg al giorno. Con ipertonicità (tono aumentato) dei muscoli delle estremità, vengono mostrati seduce, baclofene e mdocalmo. Durante il trattamento, è necessaria un'attenta cura e prevenzione di un'infezione urogenica.

    La prevenzione si riduce all'identificazione e al trattamento della pertsiniosi di anemia, nonché, forse, una precedente individuazione dei sintomi di lesioni del midollo spinale.

    Caratteristiche della mielosi funicolare e del suo trattamento

    Mielosi funicolare - una malattia che colpisce il midollo spinale. Sviluppato con una mancanza di vitamina B12. Di regola, è preceduto da anemia perniciosa. Manifestato da una violazione della sensibilità e della paralisi degli arti inferiori. Per la diagnosi della malattia viene utilizzata l'analisi, determinando il livello di vitamina B12 nel sangue. Inoltre, le consultazioni di un gastroenterologo, un neurologo e un ematologo sono nominati. Il trattamento prevede l'assunzione di farmaci che compensino la carenza di vitamina B12 nell'organismo e l'aderenza a una dieta speciale. In quasi tutti i casi, la terapia promuove il pieno recupero.

    La mielosi funicolare si verifica sullo sfondo di processi degenerativi che si verificano nelle corde laterale e posteriore del midollo spinale. Poiché una carenza di vitamina B12 è accompagnata da anemia maligna, è quasi sempre diagnosticata nei pazienti con mielosi. Per la prima volta la combinazione di questi processi patologici fu scoperta nel 1887. La malattia può essere diagnosticata in pazienti di qualsiasi età, ma gli anziani sono i più sensibili a questo. La ragione di ciò è l'assunzione di quantità insufficienti di vitamine dal cibo o una violazione dell'assorbimento di queste sostanze nell'intestino.

    Nella metà dei casi, la mielosi è caratterizzata dalla produzione di anticorpi contro il fattore Castle e lo sviluppo di gastrite atrofica, che indica la presenza di aggressione autoimmune. Pertanto, diversi specialisti sono impegnati nella diagnosi e nel trattamento della malattia.

    Cosa causa la mielosi?

    La causa principale della carenza di vitamina B12 esogena è l'anoressia e le diete severe, che implicano l'esclusione dal menu dei piatti a base di latticini, pesce e carne. La carenza di vitamina endogena è causata da una violazione dell'assorbimento di sostanze nutritive nell'intestino. Per il normale funzionamento del corpo, la vitamina B12 deve essere trasformata in forme digeribili. Questo processo avviene sotto l'influenza dell'enzima prodotto dallo stomaco. La sintesi di questa sostanza è ridotta con il cancro, la rimozione parziale o completa del corpo. Queste sono le cause più comuni di mielosi funicolare.

    Le patologie intestinali che contribuiscono allo sviluppo della sindrome da malassorbimento portano anche ad una carenza di vitamina B12. Questi includono:

    • Morbo di Crohn;
    • gastroenterite;
    • celiachia;
    • pellagra;
    • complicazioni postoperatorie.

    La riduzione della quantità di cianocobalamina nel corpo può essere dovuta all'assorbimento di questa sostanza da parte di batteri che vivono nell'intestino.

    Il meccanismo di insorgenza della mielosi funicolare non è completamente compreso. La malattia è accompagnata dalla demielinizzazione dei tessuti situati nei canali spinali. A volte si possono osservare danni ai nervi ottici.

    Come si manifesta la mielosi funicolare?

    I sintomi della patologia includono disturbi sensomotori e neurologici:

    1. I segni della malattia sono considerati parestesie e debolezza generale. I primi sono formicolio e desensibilizzazione del piede, passando a tutta la parte inferiore del corpo.
    2. Negli stadi successivi si sviluppa l'atassia sensibile, che contribuisce a coordinazione alterata, cambiamento dell'andatura e diminuzione dell'attività motoria. Quindi si sviluppa una debolezza delle gambe, chiamata paraparesi inferiore. Inizialmente, questo sintomo è statico.
    3. Aumenta il tono muscolare e i riflessi tendinei. Con lo sviluppo della mielosi, questi sintomi diminuiscono. La paresi diventa periferica. I movimenti di arresto involontari rimangono, indicando la sconfitta del percorso piramidale. Nel tempo, il paziente perde la capacità di muoversi indipendentemente.
    4. Vengono aggiunte disfunzioni del corpo (incontinenza urinaria e fecale, impotenza).
    5. I disturbi mentali possono avere una natura diversa. Depressioni, disturbi del sonno, nervosismo e psicosi acuta sono possibili. Raramente vi è un danno visivo associato al danno al nervo ottico.
    6. Altri sintomi della mielosi funicolare possono essere: decolorazione della lingua, stomatite, difficoltà respiratorie.

    Diagnosi della malattia

    La presenza di disturbi mentali, combinata con l'anemia, fa sospettare al mieloto il medico. Questa diagnosi è confermata da un esame del sangue per il livello B12. Un ulteriore esame del paziente sarà gestito da neurologi, gastroenterologi ed ematologi. La diagnosi delle carenze vitaminiche include:

    • esame del sangue;
    • monitoraggio delle funzioni dello stomaco;
    • esame dell'intestino.

    Rilevamento di processi patologici nel midollo spinale è possibile durante la risonanza magnetica. Aiuta a distinguere la mielosi da tumori maligni e benigni.

    La puntura lombare viene eseguita al fine di escludere l'ematotelia batterica e la mielite. Per la rilevazione di disturbi ematologici, viene eseguita una puntura sternale con un'ulteriore analisi istologica del materiale.

    Per la disabilità visiva, il paziente deve visitare un oftalmologo.

    Metodi di trattamento

    Per eliminare i sintomi della mielosi funicolare, viene utilizzata la terapia finalizzata a colmare il deficit di cianocobalamina. Nelle prime settimane di trattamento, i farmaci vengono somministrati per via intramuscolare ogni giorno. Dopo 10-14 giorni, le iniezioni vengono somministrate una volta alla settimana e dopo un mese, una volta ogni 30 giorni. In presenza di prove la terapia dura per tutta la vita. Si raccomanda che i cambiamenti nella dieta. È necessario mangiare il maggior numero possibile di alimenti ricchi di vitamine del gruppo B: pesce di tipi grassi, carne di vitello, latticini, uova.

    Il ricevimento di preparazioni di vitamina B12 deve esser unito all'applicazione di altre medicine di un gruppo farmacologico simile - piridossina, tiamina. Spesso la mielosi è accompagnata da una carenza di acido folico. Ma si raccomanda di iniettare questa sostanza nel corpo dopo aver completato la terapia di base. Altrimenti, la gravità dei disturbi mentali potrebbe aumentare.

    Se ci sono prove, viene effettuato un trattamento mirato a normalizzare le funzioni dell'apparato digerente e vengono eliminate le infezioni del tratto urogenitale.

    Fisioterapia e procedure di massaggio sono prescritte per ripristinare l'attività motoria.

    La mielosi può svilupparsi sia lentamente che rapidamente. Nel recente passato, le ragioni del suo verificarsi sono rimaste non identificate, motivo per cui gli esperti non sono riusciti a sviluppare un efficace schema terapeutico.

    La malattia nella maggior parte dei casi è stata fatale. Attualmente, la terapia ha una prognosi favorevole.

    Alcuni mesi dopo l'inizio del trattamento, le condizioni del paziente migliorano, ma non è sempre possibile eliminare completamente i disturbi neurologici.

    Mielosi funicolare

    La mielosi funicolare è una lesione del midollo spinale che si sviluppa a causa della carenza di vitamina B12. Di regola, combinato con anemia perniciosa. Si manifesta come un disturbo profondo della sensibilità, disturbi del movimento sotto forma di paralisi inferiore lenta con segni piramidali, deviazioni nella sfera mentale. La mielosi funicolare viene diagnosticata determinando il livello di B12 nel sangue, conducendo esami neurologici, ematologici e gastroenterologici. Il trattamento consiste nel reintegrare la carenza di vitamina B12, osservare una dieta ricca di vitamina B12 e somministrare altre vitamine del gruppo B. La prognosi è favorevole.

    Mielosi funicolare

    Funicolare Mielosi sviluppa a causa di processi degenerativi nella parte posteriore e laterale del midollo spinale su uno sfondo di B12 beriberi (carenza cianocobalamina). Poiché la carenza di vitamina B12 porta anche ad anemia perniciosa maligna, quasi sempre accompagna la mielosi funicolare. La prima descrizione di questa patologia combinata fu data da Likhtheim nel 1887.

    Funicolare Mielosi può svilupparsi a qualsiasi età, ma più spesso (circa il 90%) si verifica dopo i 40 anni. La causa della malattia può agire come una carenza di vitamina B12 esogeno, cioè. E. insufficiente apporto di cianocobalamina dieta e endogena carenza di vitamina B12 causata da disturbi di assorbimento a diverse patologie gastrointestinali. Inoltre, più del 50% della funicolare Mielosi accompagnata dalla formazione di anticorpi contro il fattore intrinseco di Castello e la formazione di gastrite atrofica, che indica i disturbi del sistema immunitario esistenti. In relazione a quanto sopra, memorizzata nella gamma mielosi funicolare di interessi diversi soggetti clinici: neurologia, gastroenterologia, immunologia.

    Cause della mielosi funicolare

    La carenza di vitamina B12 esogena si verifica quando l'anoressia, completa esclusione dalla dieta di carne, pesce e prodotti caseari ricchi di cianocobalamina, fame prolungata o malnutrizione, che porta alla distrofia nutrizionale. L'avitaminosi endogena B12 è associata ad un ridotto assorbimento di cianocobalamina. Per un assorbimento efficace, è necessaria la trasformazione della vitamina B12 nella sua forma digeribile, che viene effettuata grazie alla gastromucoproteina sintetizzata dallo stomaco, il fattore interno di Castle. La sintesi di quest'ultimo è significativamente ridotta da achilie, tumori dello stomaco, gastrectomia o gastrectomia, che porta ad un assorbimento alterato di cianocobalamina. Questa è la causa più comune di mielosi funicolare.

    Varie malattie dell'intestino, accompagnate da sindrome da malassorbimento, possono anche essere la causa dell'assorbimento insufficiente della B12. Questi includono: morbo di Crohn, tubercolosi enterite, sprue, celiachia, malattia di Whipple, pellagra, sindrome post-resezione dell'intestino corto, ecc. L'assunzione ridotta di cianocobalamina nel corpo è dovuta al suo eccessivo assorbimento della flora intestinale, che è in eccesso quando si forma il ciclo intestinale cieco congestizio dopo la formazione di enteroanastomosi, con diverticolosi intestinale e difillobotrioz.

    La patogenesi della mielosi funicolare che determina alterazioni patologiche nel midollo spinale non è completamente stabilita. La considerazione principale è la disfunzione della metionina sintasi e della metilmalonil-CoA mutasi - enzimi coinvolti nella formazione della mielina e la formazione della guaina mielinica delle fibre nervose. Morfologicamente, la mielosi funicolare è accompagnata da demielinizzazione delle fibre che passano nelle colonne posteriori e laterali della colonna vertebrale. Inoltre, il processo di demielinizzazione è più pronunciato nei pilastri posteriori, dove passano i percorsi della sensibilità profonda (i percorsi di Gaulle e Burdach). Nei pilastri laterali, i fuochi della demielinizzazione influenzano le vie dell'attività motoria (piramidale, spinocerebrale, spinotalamico, ecc.). In alcuni casi, vi è una demielinizzazione delle fibre del nervo ottico.

    I sintomi della mielosi funicolare

    Il quadro clinico è composto da disturbi sensomotori e disturbi mentali. La malattia fa il suo debutto con la comparsa di parestesia e debolezza generale di parestesia sotto forma di formicolio, intorpidimento transitorio, gattonando, il calore si verifica nelle dita degli arti, quindi copre le spalle, il petto e l'addome. La sensibilità muscolo-articolare è influenzata, quindi la vibrazione. Di conseguenza, si sviluppa un'atassia sensibile, accompagnata da una disconoscimento di movimenti, instabilità e andatura instabile. Poi c'è una debolezza negli arti, principalmente nelle gambe (paraparesi inferiore). Inizialmente, la paresi è spastica con un aumento dei riflessi tendinei, ipertensione muscolare e clono dei piedi. Quindi il tono muscolare diminuisce, i riflessi si estinguono. Paresis acquisisce caratteristiche periferiche. Tuttavia, i riflessi anormali del piede persistono, indicando una lesione del percorso piramidale. Nel tempo, il paziente perde la capacità di camminare. Unire i disordini pelvici (encopresis, incontinenza urinaria, impotenza).

    I disturbi mentali sono variabili. Possibile depressione, apatia, irritabilità, ipersonnia, a volte - psicosi acuta. In alcuni casi, si sviluppa la neuropatia del nervo ottico, manifestando una progressiva riduzione dell'acuità visiva con perdita della parte centrale del campo visivo (scotoma centrale). Insieme alle manifestazioni neurologiche e oftalmologiche, la mielosi funicolare è accompagnata da sintomi di anemia perniciosa: pallore, colore cremisi della lingua, glossite e / o stomatite, tachicardia, mancanza di respiro, ecc.

    Diagnosi della mielosi funicolare

    La combinazione di sintomi neurologici con manifestazioni di anemia suscita immediatamente il sospetto sull'esistenza di carenza di cianocobalamina. Per confermare questa ipotesi, analizzano il contenuto di B12 nel sangue. L'ulteriore diagnosi è effettuata da un neurologo insieme a un gastroenterologo e un ematologo. Per confermare la diagnosi e stabilire la causa dell'avitaminosi, sono necessari un esame del sangue, una funzione secretoria gastrica (gastroscopia, sensing gastrico, analisi del succo gastrico), un anticorpo al fattore interno Castle, esami intestinali (esame a raggi X, radiografia di bario).

    La visualizzazione di cambiamenti morfologici spinali (fuochi della demielinizzazione) è possibile con l'aiuto della risonanza magnetica della colonna vertebrale. Permette anche la differenziazione della mielosi funicolare dalla mielopatia da compressione per i tumori spinali, la mielopatia vertebrale, i tumori spinali e le cisti. La puntura lombare e l'esame del liquido cerebrospinale vengono effettuati per escludere la mielite infettiva e l'ematotelia. Se è necessario escludere la neurosifilide, viene assegnato un test RPR. Al fine di diagnosticare disturbi ematologici, viene eseguita una puntura sternale con una successiva indagine sul mielogramma. Nei disturbi visivi, è indicata una consultazione oculistica con visometria, perimetria e oftalmoscopia.

    Trattamento della mielosi funicolare

    La terapia consiste principalmente nella correzione del deficit di cianocobalamina. All'inizio del trattamento, i preparati di cianocobalamina vengono somministrati per via intramuscolare giornalmente. Dopo 5-10 giorni, il farmaco viene somministrato una volta alla settimana, dopo 4 settimane - una volta al mese. Se ci sono prove, sono possibili iniezioni mensili potenzialmente letali di vitamina B12. Si raccomanda una dieta con l'uso di sostanze nutritive ricche di vitamine del gruppo B (diversi tipi di pesce, manzo, formaggio fresco, formaggio, uova di pollo, granchi). In parallelo con il trattamento con vitamina B12, viene introdotta un'introduzione di altri farmaci di questo gruppo: tiamina (B1) e piridossina (B6).

    La presenza di carenza di acido folico è un'indicazione per il suo scopo. Tuttavia, il trattamento con acido folico è meglio iniziare dopo che la carenza di cianocobalamina è stata reintegrata, perché altrimenti potrebbe esacerbare la gravità dei sintomi neurologici. Secondo la testimonianza, viene eseguita la correzione della funzione secretoria dello stomaco e l'assorbimento intestinale e la prevenzione dell'infezione urogenitale. Per il ripristino più rapido e completo delle funzioni sensomotorie, vengono eseguiti massaggi, fisioterapia e terapia fisica.

    Di regola, la mielosi funicolare ha un decorso subacuto o lento. Fino alla definizione della causa del suo verificarsi, la malattia per un periodo di 2 anni è stata fatale. Con la terapia tempestiva con vitamina B12, la prognosi è favorevole. All'inizio del trattamento dopo alcuni mesi dal debutto della malattia, è possibile raggiungere la stabilizzazione della condizione, ma non si può contare sulla regressione completa dei sintomi neurologici.

    Mielosi funicolare: quali sono le possibili violazioni, il trattamento in tempo

    La mielosi funicolare è una malattia neurologica che si manifesta quando si manifesta una carenza di vitamina B12 (cialcobalamina). Il motivo è un cambiamento dei sintomi compaiono struttura del tessuto del midollo spinale con lo sviluppo di gliosi, distruzione della guaina mielinica delle fibre nervose nei percorsi conduttivi, degenerazione spongiforme del tessuto principalmente nella montanti laterali e posteriori.

    Secondo l'ICD-10, la mielosi funicolare si riferisce all'insufficienza di altre vitamine B specificate (E 53.8).

    Possibili cause della malattia

    Le cause dello sviluppo della mielosi funicolare sono praticamente tutte le condizioni che portano alla pronunciata ipovitaminosi da vitamina B12. Il più delle volte ciò è dovuto alla mancanza di produzione del fattore fattore ghiandola gastrica - una sostanza necessaria per il legame e l'assorbimento della vitamina B12 nel tratto digestivo. Ma una carenza di cianocobalamina può anche essere causata da un assorbimento alterato nell'intestino o da una mancanza a lungo termine di assunzione di cibo.

    Tra le principali cause di ipovitaminosi B12 possono essere identificati:

    La carenza di vitamina B12 non sempre porta alla formazione di mielosi funicolare, spesso anemia perniciosa, polineuropatia, glossite. La lesione del midollo spinale si verifica in caso di deficit prolungato e grave di cianocobalamina.

    Cosa succede nel midollo spinale

    La vitamina B12 è coinvolta nella formazione delle guaine mieliniche attorno alle fibre nervose, che aiuta ad aumentare la velocità degli impulsi e isolare le vie nervose del midollo spinale l'una dall'altra.

    Con una carenza prolungata di cianocobalamina, le guaine mieliniche e i cilindri assiali vengono gradualmente distrutti, la materia bianca del midollo spinale diventa più sottile e diventa non uniforme. Nei suoi vuoti più grossi sorgono, che non sono pieni di cellule di gliosi. Appaiono focolai in espansione di necrosi e degenerazione. Si trovano dapprima nelle regioni cervicali inferiori e superiori del torace e poi si espandono su e giù, catturando le aree adiacenti del midollo spinale.

    Il processo di distruzione della sostanza bianca è particolarmente pronunciato nelle colonne posteriori e laterali del midollo spinale. Allo stesso tempo, i percorsi sensibili dei pacchi teneri e cuneiformi, il tratto piramidale motore sono interessati. In caso di atrofia grave, sono coinvolte anche le vie spinali-talamiche e spin-cerebellari.

    Quadro clinico

    I sintomi neurologici della mielosi funicolare si verificano spesso sullo sfondo di altri segni di ipovitaminosi cronica da vitamina B12. A causa dell'anemia perniciosa in via di sviluppo, il paziente è preoccupato per debolezza, affaticamento, vertigini, confusione di attenzione, possibile collasso e svenimento. Nella lingua ci sono cambiamenti caratteristici, la sua schiena diventa brillante, brillante. Con il coinvolgimento delle fibre del cervello sviluppato encefalopatia, mentre ci sono disturbi cognitivi e mentali, afasia, incontinenza.

    La clinica della mielosi funicolare è costituita da sindrome motoria e disturbi sensoriali. Il paziente lamenta il disagio agli arti sotto forma di gattonare, formicolio, bruciore, la sua sensibilità tattile è disturbata. A causa della violazione della sensibilità profonda, c'è una violazione della coordinazione dei movimenti e dell'andatura - atassia.

    Una debolezza appare negli arti inferiori con un aumento del tono muscolare, rivitalizzazione dei riflessi tendinei e segni patologici del piede piramidale (paraparesi centrale inferiore).

    Ma a causa della demielinizzazione dei nervi periferici, i riflessi tendinei si estinguono presto e la paresi può diventare pigra. Allo stesso tempo, i riflessi patologici (ad esempio, Babinskii) vengono preservati. Nella grave atrofia della sostanza bianca, possono verificarsi disturbi pelvici, inclusi disturbi della minzione, dell'erezione e della defecazione.

    A seconda della prevalenza dei sintomi zadnestolbovuyu forma isolata della malattia (con un cambiamento di sensibilità profonda e superficiale) forma piramidale (con disturbi del movimento gravose) e una forma di realizzazione misto.

    Problemi di diagnosi

    Quando un paziente viene avvicinato con sospetta mielosi funicolare, vengono eseguiti i seguenti esami:

    Mielosi funicolare

    La mielosi funicolare è una lesione degenerativa del midollo spinale che si sviluppa sullo sfondo di molti anni di carenza di cianocobalamina (B12). Il più delle volte diagnosticato dopo 38-40 anni, ma può verificarsi in età precoce.

    La combinazione della mielosi funicolare con l'anemia megaloblastica e i cambiamenti nel tratto gastrointestinale peggiora la condizione dei pazienti. La patologia richiede un trattamento urgente e competente.

    motivi

    Il motivo principale per funicolare Mielosi presume B12 carenze vitaminiche, meno sochetannyj cianocobalamina carenza di acido folico o vitamina solo B9. Il meccanismo dell'origine della malattia non è stato ancora stabilito.

    Nella maggior parte dei casi, la mielosi funicolare è accompagnata da anemia maligna, ma è solo una delle cause minori della lesione del midollo spinale. Un altro fattore responsabile della degenerazione combinata è il fattore Castle. Grazie a questa gastromucoproteina, la cianocobalamina viene trasformata in una forma accessibile. Con una deficienza nella sua sintesi, l'assorbimento completo della vitamina B12 è compromessa.

    Le seguenti patologie possono provocare l'apparizione della mielosi funicolare:

    • gastrite acilica;
    • tumori maligni dello stomaco;
    • enterite tubercolare;
    • Akhil;
    • pellagra;
    • Morbo di Crohn;
    • diverticolosi intestinale;
    • gastroectomia o resezione dell'intestino corto;
    • dibotriotsefalez.

    Molto spesso, le persone che si attaccano al duro vegetarianismo o alle diete costanti soffrono di degenerazione funicolare.

    sintomi

    Nella maggior parte dei casi, la malattia inizia con la paresi flaccida del basso, meno spesso degli arti superiori e grave debolezza. Il deterioramento della funzione motoria è accompagnato da una sensazione di intorpidimento o sensazione di bruciore, formicolio, sensazione di formicolio, raffreddamento dei piedi.

    Nei primi stadi della mielosi funicolare, i segmenti cervicale e toracico del midollo spinale sono interessati, quindi il processo di degenerazione scende nella regione lombosacrale. La condizione patologica è accompagnata da disturbi neurologici e del movimento.

    I sintomi della mielosi funicolare:

    • andatura sconcertante;
    • scarsa coordinazione dei movimenti;
    • disturbi pelvici;
    • pallore;
    • tachicardia con mancanza di respiro;
    • colore cremisi brillante della lingua.

    I disturbi neurologici sono molteplici. Appare debolezza, stanchezza, depressione, irritabilità, sonnolenza e, a volte, psicosi acuta. In alcuni casi, la mielosi funicolare è accompagnata da manifestazioni oftalmologiche: neuropatia del nervo ottico, deficit visivo, scotoma dell'occhio.

    Quale medico tratta la mielosi funicolare?

    Quando compaiono i primi sintomi della malattia, è urgente contattare un neurologo. Ritardare con una visita in una struttura medica non dovrebbe essere. Se non c'è uno specialista del genere nella clinica locale, si raccomanda di rivolgersi al terapeuta.

    diagnostica

    La manifestazione simultanea dei sintomi dell'anemia maligna e dei disturbi neurologici facilita significativamente la diagnosi. Le difficoltà si presentano nei casi in cui le lesioni del sistema nervoso sono in anticipo sulla comparsa dei sintomi dell'anemia da carenza di vitamina B12.

    Per confermare la diagnosi, svolgere le seguenti attività:

    • Risonanza magnetica della colonna vertebrale;
    • gastroscopia;
    • Radiografia dell'intestino;
    • lo studio del succo gastrico;
    • analisi del sangue dettagliata con marcatori di anemia maligna e ipovitaminosi B12.

    In caso di disabilità visiva, il paziente viene consultato da un oftalmologo per oftalmoscopia, perimetria e visometria.

    trattamento

    Il trattamento della mielosi funicolare si basa sul rifornimento di carenza di vitamina B12. Il primo giorno di terapia compensatoria, 500-1000 mcg di cianocobalamina vengono somministrati per via intramuscolare giornalmente. Dopo 2 giorni, il farmaco inizia a pungere dopo un giorno, quindi secondo le indicazioni fino a quando non si manifestano segni di miglioramento della salute. Il dosaggio di mantenimento è 100-200 μg di cianocobalamina una volta al mese.

    Dopo aver compensato la carenza di vitamina B12, iniziano il trattamento con acido folico (10-15 mg / die). La terapia viene eseguita solo quando viene rilevata una lesione folico-deficiente. Altrimenti, la vitamina B9 può causare gravi esacerbazioni.

    In parallelo con la nomina di cianocobalamina, al paziente vengono prescritte iniezioni di piridossina e tiamina. Oltre alle iniezioni, vengono dati un massaggio, un corso di esercizi terapeutici e una fisioterapia.

    Va ricordato che la mielosi funicolare risponde bene alla terapia solo nelle prime settimane dopo l'individuazione di segni di lesioni del midollo spinale. È molto più difficile curare la malattia in un secondo momento. Puoi solo stabilizzare il processo patologico.

    complicazioni

    Con il deficit cronico di cianocobalamina, si osservano varie complicanze:

    • encefalopatia;
    • memoria e attenzione compromesse;
    • l'aggressività;
    • allucinazioni uditive e visive;
    • disturbi del linguaggio;
    • incontinenza urinaria;
    • l'impotenza;
    • neurite ottica.

    Se funicolare Mielosi combinato con neuropatia periferica, la sensibilità alle vibrazioni compromessa, c'è una persistente insensibilità dei piedi, perdita dei riflessi della caviglia.

    prevenzione

    Di tutte le misure preventive necessarie per allocare una dieta equilibrata con un sacco di vitamine e di accesso anticipato ad un medico al primo sospetto di anemia o cianocobalamina, la carenza folico.

    Più dell'80% dei pazienti che hanno ricevuto cure mediche tempestive sono stati completamente guariti, la condizione di altri è stabilizzata e mantenuta da cicli regolari di infezioni da vitamina B12.

    La degenerazione funicolare è una malattia neurologica complessa e rara. Per combattere richiede molto tempo e impegno. Il recupero della salute è molto più veloce con il rigoroso rispetto delle raccomandazioni del medico.